gigante del tumor del estroma gastrointestinal (GIST) del estómago causa de obstrucción intestinal alta: manejo quirúrgico

gigante del tumor del estroma gastrointestinal (GIST) del estómago causa de obstrucción intestinal alta: manejo quirúrgico
Resumen Antecedentes

tumores del estroma gastrointestinal (GIST) representan el 85% de todas las neoplasias mesenquimales que afectan el tracto gastrointestinal (GI) . Estos GIST varían en tamaño de las lesiones pequeñas a las grandes masas. A menudo son clínicamente asintomáticos hasta que alcanzan un tamaño considerable, por lo que su descubrimiento suele ser incidental.
Presentación de caso
Un hombre de 67 años de edad, ingresó en nuestro servicio de cirugía general con un dolor abdominal persistente en el hipocondrio izquierdo , asociado a náuseas y vómitos. La exploración clínica reveló una masa palpable en el epigastrio y en el hipocondrio izquierdo, que fue de aproximadamente 40 cm de largo. La ecografía y la tomografía computarizada del abdomen mostró una gran masa de 40 × 25 cm, que se extendía desde la pared posterior del estómago hacia el bazo, que afecta el cuerpo y la cola del páncreas. La paciente fue sometida a resección en bloque de la masa, la resección de la manga del estómago, y pancreatectomía distal-esplenectomía. El estudio histopatológico de la pieza operatoria fue consistente con un tumor del estroma gastrointestinal del estómago (positiva para CD 117) con un alto riesgo de malignidad (recuento mitótico > 5/50 de alta potencia fieldand Ki67 /MIB1 > 10%). El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el tratamiento con mesilato de imatinib se inició inmediatamente. El paciente parece estar libres de la enfermedad después de cuatro años.
Conclusiones
GIST gigantes del estómago son raros. La resección quirúrgica con intención curativa es factible. La combinación de la resección quirúrgica e imatinib puede proporcionar a largo termdisease supervivencia libre. Una resección R0 es el mejor tratamiento posible, por lo tanto, el paciente debe ser evaluado con el tiempo de resecabilidad potencial.
Palabras clave
GIST gigante Tratamiento quirúrgico de fondo
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) representan el 85% de todas las neoplasias mesenquimales que afectar el tracto gastrointestinal (GI) [1].
En el pasado, estos tumores se clasificaron como leiomiomas, leiomiosarcomas, o leiomioblastomas. Sólo recientemente, con la ayuda de la inmunohistoquímica, tienen GIST se convierten considerado una entidad separada. Se cree que estos tumores se deriven del KIT (CD117) positivo de células intersticiales de Cajal, la célula marcapasos del tracto GI [2, 3].
Aproximadamente el 85% de los GIST KIT albergan una mutación activadora
, lo que conduce a la activación constitutiva de KIT
y su función tirosina quinasa. Aproximadamente el 3% y el 5% de los GIST vez llevar a una mutación en el gen
PDGFRa, y alrededor del 10% al 15% de los tumores contienen formas de tipo salvaje del KIT y PDGFRA

proto-oncogenes [ ,,,0],4-6].
Estos tumores se encuentran principalmente en el estómago (60% a 70%) y su descubrimiento es a menudo incidental [7]. Los GIST varían en tamaño de las lesiones pequeñas a las grandes masas. Ellos son clínicamente asintomáticos hasta que alcanzan un tamaño considerable; esta es la razón por su descubrimiento suele ser incidental [1]. En muchos casos, los GIST presentan con dolor abdominal, sangrado gastrointestinal o masa palpable. En otros casos, pueden ser revelados a causa de una complicación: obstrucción intestinal, rotura espontánea en la cavidad peritoneal que lleva a peritonitis, o ruptura del tumor en el estómago [8-10]. Presentamos un caso inusual de un GIST gigante que causó una obstrucción del intestino proximal.
Presentación de caso
Un hombre de 67 años de edad fue admitido en el Departamento de Cirugía General de la Universidad de Catania con un dolor abdominal persistente en el hipocondrio izquierdo asociado con náuseas, vómitos y pérdida de peso (5 kg en dos meses). La exploración clínica reveló una masa palpable en el epigastrio y en el hipocondrio izquierdo, que fue de aproximadamente 40 cm de largo. La masa abdominal parecía estar fijada a las estructuras adyacentes, con sus límites mal definidos. MyBestPlay Todos los resultados del análisis de sangre de rutina y los niveles de marcadores tumorales (CEA, CA 19-9, α-fetoproteína) estuvieron dentro de los rangos normales. La ecografía y la tomografía computarizada del abdomen mostró una gran masa de 40 × 25 cm, que se extendía desde la pared posterior del estómago hacia el bazo, que envuelve el cuerpo y la cola del páncreas (Figuras 1 y 2). Por otra parte, la masa estaba en las proximidades de la flexura cólica izquierda. Figura 1 sagital calcula tomograma, mostrando la extensión del tumor y la compresión de la flexión de colon izquierdo.
Figura 2 coronal calcula tomograma, que muestra una gran masa de 40 × 25 cm, que se extendían desde la pared posterior del estómago para el bazo, que envuelve el cuerpo y la cola del páncreas.
Después de la reanimación con líquidos apropiados y la colocación de un tubo nasogástrico, fue llevado con urgencia al paciente a la sala de operaciones para la exploración. Se optó por un enfoque subcostal bilateral. La masa gigante ocupó el abdomen central y desplaza el estómago anterior. El tumor tope que rodea las estructuras de cerca, especialmente la flexura cólica izquierda, que se comprime. No hubo evidencia de hígado o metástasis peritoneal. Después de la división del ligamento gastro-cólico, se hizo evidente que la masa gigante deriva de la pared posterior del estómago y encerrado el cuerpo y la cola del páncreas sin infiltrarse en el tronco celíaco o de los vasos mesentéricos. Una biopsia intraoperatoria de la masa reveló un tumor de células fusiformes 'incierto.
Una vez que se ha establecido la viabilidad técnica de la intervención, los vasos esplénicos se ligaron en el borde superior del páncreas, y el paciente fue sometido a ES- bloquear la resección de la masa por distal esplenomegalia-pancreatectomía y la resección de la manga a lo largo de la gran curva del estómago. La masa era sólida, medida 37 × 24 × 13 cm, pesa 8,5 kg, y tenía áreas de quistes y hemorrágicos; que no se infiltran en el bazo o el páncreas (Figura 3). Figura 3 El tumor extirpado.
histopatología final de la pieza resecada mostró un cáncer de células fusiformes con un recuento mitótico de 5/50 campo de alta potencia y un alto índice de proliferación Ki67 /MIB1 > 10%. La inmunohistoquímica reveló que el tumor era positivo para CD 117 /c-kit y para CD 34, y negativos para desmina, vimentina, actina de músculo liso, actina muscular específica, la proteína S-100, y enolasa neuronal específica. Por lo tanto, el diagnóstico final fue GIST gigante del estómago con alto riesgo de malignidad.
El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones y el tratamiento con mesilato de imatinib 400 mg una vez al día se inició inmediatamente. El paciente parece estar libre de la enfermedad después de cuatro años.
Discusión
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias mesenquimales raras con comportamiento biológico incierto que surgen en la pared del tracto gastrointestinal. A pesar de los recientes avances realizados en el diagnóstico de estos tumores, su clasificación nosológica sigue siendo un reto, debido a su alto polimorfismo fenotípico, y su capacidad para adquirir una amplia gama de fenotipos clínicos, desde indolente benigno a maligno con alta capacidad metastásica. Esta peculiaridad refleja la incapacidad para predecir el resultado de los pacientes con estos tumores y limita en gran medida la evaluación pronóstica.
GIST pueden presentar en un número de maneras diferentes y con frecuencia son diagnosticados de forma incidental. Los síntomas causados ​​por los GIST se relacionan con su localización, lo que lleva a los dos efectos de masa y hemorragia intraluminal. Los GIST grandes pueden causar malestar abdominal vago, dolor, hinchazón, saciedad temprana, y, en casos raros, la oclusión, la compresión de las estructuras circundantes, y peritonitis debida a la ruptura espontánea en el peritoneo [8, 9]. En algunos casos, el núcleo de un tumor grande conduce a una degeneración intralesional, necrosis, o el desarrollo de absceso [10]. Presentamos el caso de un gran GIST del estómago con una presentación poco frecuente, la obstrucción del intestino debido a la compresión ángulo cólico izquierdo.
GIST, junto con otros tumores de tejidos blandos, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con un futuro incierto masa abdominal, incluso si un diagnóstico patológico de GIST no es seguro antes o durante la cirugía. Para una masa abdominal incierto, biopsia preoperatoria se realiza con frecuencia, pero para los GIST la contrapartida de biopsia debe estar basado en la extensión de la enfermedad. Para los GIST localizadas o potencialmente resecables, para el que no se está considerando imatinib preoperatoria, la confirmación patológica preoperatoria no debería ser necesario [1]. Una biopsia es aconsejable para la enfermedad definitivamente no resecable o metastásico y en los casos donde la terapia preoperatoria con imatinib está indicado debido a la enfermedad marginalmente resecable o enfermedad potencialmente resecable en pacientes de alto riesgo [1]. Endoscópico de biopsia por aspiración con aguja fina guiada por ultrasonido es preferible a la biopsia percutánea, debido a la hemorragia limitada, el riesgo de rotura del tumor, y la difusión. Sin embargo, muchos patólogos pueden no producir un diagnóstico utilizando un aspirado con aguja fina y una biopsia con aguja de núcleo podría ser concluyentes si una parte necrótico o hemorrágica del tumor se muestrea [1].
En nuestro caso, a pesar de la de gran tamaño, se realizó solamente una biopsia intraoperatoria de la masa, ya que necesitábamos para proceder a la extirpación quirúrgica, debido a la obstrucción intestinal concomitante. La patología intraoperatoria era incierta, ya que sólo mostró "cáncer de células fusiformes '.
Después de la eliminación de cualquier sospecha de GIST, la evaluación de la patología postoperatoria es esencial para confirmar el diagnóstico y determinar el tamaño correcto y el índice mitótico, que son muy importantes para la estratificación de riesgo [11].
cirugía sigue siendo el tratamiento de elección para pacientes con GIST primario sin evidencia de metástasis, y debe ser el tratamiento inicial si el tumor es técnicamente resecable y se asocia con un riesgo aceptable morbilidad [1] . El objetivo de la operación es la resección macroscópica completa con un margen microscópico negativo (resección R0) sin sangrado y ruptura de la pseudocápsula [12] México La detección de márgenes microscópicamente positivos en el caso de grandes GIST. (≫ 10 cm) es de valor dudoso, ya que durante las maniobras quirúrgicas hay un posible exfoliación de las células neoplásicas directamente en el peritoneo [13]. Por otra parte, no existe una clara asociación entre los márgenes microscópicamente positivos y los resultados de supervivencia más pobres. La escisión se debe considerar sobre una base caso por caso, y con frecuencia depende de la extremidad de la primera operación, a juzgar por el equipo multidisciplinario.
La decisión de utilizar imatinib preoperatoria se justifica para los GIST localmente avanzado no resecable y recurrente o enfermedad metastásica [1]. imatinib preoperatoria es también una opción para facilitar la cirugía de conservación de la función de los tumores en la unión y el recto [14, 15] gastro-esofágico. El papel de imatinib preoperatoria para el tratamiento de GIST primario localizado es cuestionable, ya que no hay evidencia clara sobre el papel de imatinib preoperatoria para obtener una resección R0. Se cree que la exposición a imatinib preoperatoria puede conducir a una regulación a la baja de la expresión de c-kit con en consecuencia la selección de clones resistentes a imatinib de células cancerosas, que pueden impedir el beneficio de la resección quirúrgica y la terapia adyuvante [16]. El papel de las nuevas drogas (sunitinib) aún se está evaluando en pacientes con enfermedad progresiva [17]. Sin embargo, la duración óptima de la terapia preoperatoria y el momento óptimo de la resección siguen siendo desconocidos. Otro efecto secundario peligroso puede ser la hemorragia intralesional en el interior de una masa gigante, con hemoperitoneo o perforación [18].
Conclusiones Francia El tratamiento quirúrgico de un GIST gigante es un tema complejo. Se recomienda que los pacientes sean evaluados continuamente por el equipo de cirugía de resección de un posible porque creemos que la mejor estrategia es "la cirugía cuando sea posible ', dirigido a la obtención de una resección R0 cuando sea posible. Incluso en este caso de los GIST gigante del estómago, puede lograrse de manera segura una resección R0.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y de imágenes que lo acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el editor en jefe de la revista
abreviaciones
CA 19-9:.
Antígeno carbohidrato 19-9

CD 34:
grupo de diferenciación 34
CD 117 /c-kit:
grupo de diferenciación 117 /proto-oncogén c-kit

CEA: antígeno carcinoembrionario
GI:
gastrointestinales
GIST:
tumores del estroma gastrointestinal
kIT:
tirosina-quinasa de proteína kit
PDGFRa:
del factor de crecimiento derivado de las plaquetas receptoras a.
Declaraciones
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los archivos de los autores presentados original para imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif autores 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Autores archivo original para la figura 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif autores archivo original para la figura 3 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.
Autores'
contribuciones de CA y GP redactó el artículo; FC, AC, ELM, VC supervisó la redacción del documento. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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