Mikä on idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi 

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi tunnetaan myös primaarisena retroperitoneaalisena fibroosina.

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi (IRF) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja fibroosia (arpeutumista) vatsa-aortan (sydämen suurin valtimo) ja suolivaltimoiden ympärillä (vatsa-aortta jakautuu kahdeksi suureksi valtimoksi). 1  2  3 

Tulehdus leviää retroperitoneumiin, joka on vatsan takana oleva tila. Tämä tulehdus voi aiheuttaa virtsanjohtimien fibroosia ja munuaisvaurioita. Virtsan on vaikea kulkeutua osittain tukkeutuneiden virtsajohtimien kautta munuaisiin ja virtsarakkoon. 2  3  4

Retroperitoneum – sisältää munuaiset, lisämunuaiset, haima, imusolmukkeet, hermojuuret, vatsa-aortta ja alemman onttolaskimon.

Fibroosi – kuitukudos vamman tai tulehduksen paranemisen sivuvaikutuksena.

Peritoneaalinen ontelo – vatsakalvo on kalvo, joka reunustaa vatsan seinämää ja peittää suurimman osan vatsan elimistä, kuten suolet.

Oireet

Idiopaattisella retroperitoneaalisella fibroosilla on erilaisia ​​oireita kussakin tilan vaiheessa.

Varhaisia ​​vaiheita ovat:

• tylsä ​​tai voimakas kipu (vatsa-, selkä- tai kylkikipu);
• liiallinen jano; ja
• jalkojen värinmuutos ja turvotus. 2 

Myöhemmät vaiheet sisältävät:

• voimakas tai voimakas kipu (vatsa-, kives-, selkä- tai sivukipu);
• väsymys;
• psoriaasi (punainen ja kutiseva iho);
• pahoinvointi;
• ruokahalun menetys;
• oksentelu;
• vaalea iho;
• painonpudotus;
• kuume;
• virtsaamisvaikeudet;
• hematuria (veri virtsassa); ja
• heikentynyt raajan liike. 2  3   4

Syyt

Idiopaattisella retroperitoneaalisella fibroosilla ei ole tarkkaa syytä. 2  3

Joitakin mahdollisia syitä ovat:

• pienten verisuonten vaskuliitti (suonten tulehdus/kapeneminen);
• elinspesifiset autoimmuunisairaudet (immuunijärjestelmän aktiivisuus laskee tai lisääntyy);
• ympäristö (ruokavalio, diabetes tai saastuminen); ja
• geneettiset tekijät. 4

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi on toissijainen, kun se johtuu muista tiloista.

Joitakin tunnistavia tekijöitä ovat:

• munuaisten vajaatoiminta;
• pahanlaatuiset kasvaimet;
• infektiot;
• vammat;
• huumeet;
• sädehoito; ja
• leikkaus. 1  3  5 

Yli 75 prosenttia idiopaattisista retroperitoneaalisista fibroosista diagnosoidaan idiopaattisena retroperitoneaalisena fibroosina. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. 3   4

Riskit ja komplikaatiot

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi vaikuttaa pääasiassa aorttaan ja suolivaltimoihin. Se voi pahentaa tai aiheuttaa uuden hypertension (korkean verenpaineen) puhkeamisen kolmanneksella diagnosoiduista. 6

Verenpainetauti ja pääverisuonten tulehdus voivat vähentää veren virtausta rinta-aortan läpi, ja se on yhdistetty iskeemiseen aivohalvaukseen. 7

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi voi myös aiheuttaa suoliliepeen valtimoiden (suonet, jotka vievät verta aortasta suolistoon) ja alemman onttolaskimon (verisuonen, joka kuljettaa verta takaisin sydämeen) tukkeutumista, jolloin pehmytkudosten kasvu lisää useiden elinten vajaatoiminnan riskiä. 6

Kun se etenee toissijaiseksi tilaksi, johon liittyy idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi, on vaara, että hyvänlaatuinen kasvain muuttuu pahanlaatuiseksi ja leviää aivojen tai selkäytimen osiin. 3

Testit ja diagnoosit

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi voidaan parhaiten diagnosoida arvioimalla tietokonetomografiaa (CT), magneettikuvausta (MRI) ja/tai positroniemissiotomografiaa (PET). 7

Idiopaattisen retroperitoneaalisen fibroosin arviointi voi sisältää:

• CT/angiografia pehmytkudosmassan määrittämiseksi munuaisten, aortan ja lonkkavaltimoiden ympärillä
• MRI T1-relaksaatioajalle (kiihtyneet protonit palaavat rentoutumiseen)
• Muuaisten ultraääni tai erityinen röntgenkuva munuaisista ja virtsanjohtimista tukosten varalta
• Matalat tyroksiinitasot
• Autoimmuunitestit
• Tumavasta-aineet ja sileän lihaksen vasta-aineet
• IgG4-tasot 
• Suonensisäinen pyelogrammi ultraääntä ja röntgenkuvausta varten
• 18F-fluorodeoksiglukoosi glukoosin ja 
• PET (arvioi syöpähoidosta ja tartuntataudeista johtuvaa tulehdusta)
• Hienoneula-aspiraatiobiopsia kuitukudoksille ja tulehdussoluille  1  3   4  5   8  9   10

Hoito

Idiopaattisen retroperitoneaalisen fibroosin hoidon päätavoite on lievittää verisuonitukoksia ja estää tilan paheneminen.

Idiopaattista retroperitoneaalista fibroosia hoidetaan:

• vieroitus lääkkeestä, joka aiheuttaa sairauden;
• glukokortikoidit ja/tai immunosuppressantit;
• tamoksifeeni (antiestrogeeni, kun glukokortikoidihoito on vasta-aiheinen); ja
• korkeat annokset prednisonia. 2  3   4  7  11

Toissijaista idiopaattista retroperitoneaalista fibroosia hoidetaan: 

• epäillyn lääkkeen käytön lopettaminen;
• antibiootit infektioon;
• oraaliset suuriannoksiset glukokortikoidit;
• kemoterapia ja sädehoito; ja
• pahanlaatuisten kasvainten leikkaus (uusitumisprosentti vain 5 prosenttia). 4  5   6  9

Hoidon jälkeen voi ilmetä uusiutumista ja pitkäaikaisia ​​ongelmia, ja se on yleisempää miehillä. Kortikosteroidien ja/tai tamoksifeenin käyttö vähentää uusiutumisen riskiä. 3   4

Leikkaus

Idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi voi aiheuttaa vakavan molemminpuolisen hydronefroosin (virtsan tukkeutuminen, johon liittyy virtsan ja munuaisten turvotus), virtsanjohtimen kompressiota ja munuaisten vajaatoimintaa. 2 

Kroonista jäännöshydronefroosia voi esiintyä. Hoitamattomana vakavat komplikaatiot voivat kehittyä loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminnaksi. 2  

Pysyvien munuaisvaurioiden estämiseksi tarvitaan pikaisia ​​toimia:

• virtsanjohdinstentti (putken avaava virtsanjohdin);
• nefrostomia (virtsan poistaminen munuaisesta putken avulla); ja
• kirurginen/laparoskooppinen ureterolyysi (paineen vapauttaminen virtsaputkesta). 2  3

 Tuki

Munuaisten terveys Australia

Millainen asiantuntija?

Idiopaattisen retroperitoneaalisen fibroosin eri vaiheiden diagnosointiin, hoitoon ja seurantaan tarvittavat asiantuntijat ovat:

Yleislääkäri

Nefrologi (munuaissairaus)

Urologi kirurgi (munuaiset, virtsarakko, eturauhanen ja miehen sukuelimet)

Endokrinologi (diabetes ja endokriiniset sairaudet)

Verisuonikirurgi ja kardiologi / sydänkirurgi

• Mikä on ärtyvän suolen oireyhtymä (IBS)? Tri. Norman Swan
• Nivustyrä – Oireet ja syyt