adénocarcinome Hepatoid de l'estomac - une histologie différente pour pas si différent adénocarcinome gastrique: une affaire report

Hepatoid adénocarcinome de l'estomac - une histologie différente pour pas si différent adénocarcinome gastrique: un rapport
Hepatoid l'adénocarcinome de résumé de cas est un extrahépatique tumeur caractérisée par des similitudes morphologiques à un carcinome hépatocellulaire. adénocarcinome Hepatoid de l'estomac est un cancer avec un très mauvais pronostic avec quelques cas signalés. Ici, nous décrivons un 75-year-old man espagnol visé à notre hôpital avec une histoire de douleurs abdominales, fatigue générale, l'anorexie et la maladie. étude initiale a révélé l'anémie et la tomodensitométrie et l'échographie abdominale a montré de multiples métastases au foie avec des caractéristiques de carcinome hépatocellulaire dans un foie cirrhotique sans changement. Une étude plus poussée a inclus un taux sérique d'alpha-foetoprotéine (AFP), ce qui a entraîné une élévation marquée, et un esophagogastroduodenoscopy concluante décrivant une tumeur élevée de plus en plus à travers le cardia et gastroesophageal jonction avec des foyers de nécrose et d'hémorragie. biopsies gastriques de la tumeur ont révélé un adénocarcinome mal différencié, avec une différenciation hepatoid. Après un diagnostic de l'AFP produisant adénocarcinome hepatoid de l'estomac avec de multiples métastases hépatiques a été faite, gastrectomie totale pallitive, sans résection du foie, a été réalisée. Patient a bien récupéré après la chirurgie, et a conclu un protocole de chimiothérapie systemich palliatifs. Bien que cette maladie est reconnue comme ayant un mauvais pronostic, le patient reste en vie 8 mois après l'opération. Un diagnostic précis de l'adénocarcinome hepatoid de l'estomac est important et doit être suspectée dans certaines circonstances. Nous décrivons ce cas rare d'adénocarcinome hepatoid de l'estomac, et revue de la littérature concernant les aspects clinico.
Contexte
Alpha-foetoprotéine (AFP) niveau dans le sérum, d'abord élevé en raison de foie foetal, salk de jaune, et certains foetal gastro production de cellules, diminue rapidement après la naissance [1]. niveau AFP est cependant élevée chez les patients atteints d'un carcinome hépatocellulaire et dans ceux d'autres maladies du foie associées à la régénération du foie [2-4]. tumeurs, autres que le carcinome hépatocellulaire AFP production, ont été décrits [5-8]. D'abord rapporté en 1970 par Bourreille et al
. [10], AFP produisant adénocarcinome gastrique a une incidence rapportée à 1,3% - 15% de tous les cancers gastriques [11, 12]. En 1981, Kodama et al
. décrit deux types histologiques de l'AFP produisant un carcinome gastrique avec des arrangements médullaires ou papillotubular [13]. Plus tard Ishikura et al
. [14, 15] ont proposé le terme "adénocarcinome hepatoid de l'estomac" pour les carcinomes gastriques primaires qui sont caractérisées par la différenciation hepatoid et la production de grandes quantités de l'AFP. En 1986, l'entité clinico a été élargie pour inclure carcinome gastrique montrant la différenciation hépatique sans la production de l'AFP. adénocarcinomes Hepatoid ont également été signalées dans plusieurs organes différents, tels que ceux qui se produisent dans le poumon, du pancréas et de l'ovaire, bien que adénocarcinome gastrique continue d'être l'un des plus communs de ces tumeurs [5-9]. Ce type de tumeur est un carcinome gastrique relativement rare, et est reconnu comme ayant un mauvais pronostic, même si la tumeur est diagnostiquée à un stade précoce. Dans ce rapport, nous décrivons un cas rare d'adénocarcinome hepatoid de l'estomac, avec une revue de la littérature concernant les aspects clinico.
Présentation de cas
A 75-year-old man présenté au service des urgences de l'hôpital Vega Baja , Orihuela, Alicante, en Février 2008, avec une histoire de 15 jours de douleurs abdominales, fatigue générale, l'anorexie et la maladie. Ses antécédents médicaux inclus l'hypertension, la polypose colique adénomateuse, saignement gastro-intestinal supérieur secondaire à agiodysplasia traité avec entérectomie en 2005, la maladie pulmonaire chronique obstructive liée à l'industrie du chanvre, et adénome surrénalien droit depuis 2005.
À l'examen physique seulement de la pâleur de la peau et de la conjonctive a été détectée. Il a été renvoyé au service de médecine interne de fourrure une étude plus approfondie. enquêtes hématologiques ont révélé une anémie (Hemoglobine (Hb), 7,1 g /dl;. hématocrite (Ht), 25% et des niveaux élevés de l'AFP (4500 UI /mL) et du CEA (460 ng /ml) Chest et radiographie de l'abdomen étaient négatifs après. transfussion de sang, un autre test d'image ont été réalisées. ultrasonoraphy abdominale a montré le foie avec des nodules Muliple, le plus grand dans le lobe gauche du foie (56 × 51 mm.), très suspecte pour le carcinome hépatocellulaire (Figure 1. ultrasonoraphy abdominale montrant le foie avec des nodules Muliple, plus grandes en gauche lobe du foie, 56 × 51 mm., très suspecte pour le carcinome hépatocellulaire). constatations esophagogastroduodenoscopy a montré une croissance tumorale élevée à travers le cardia et gastroesophageal jonction avec des foyers de nécrose et d'hémorragie. biopsie gastrique de la jonction gastro-oesophagien révélé sur hématoxyline éosine adénocarcinome peu différencié , avec probablement la différenciation hepatoid. La coloration inmunohistochemical montré très positif pour l'AFP (Figure 2. Gastric biopsie 400 ×. hématoxyline éosine) (Figure 3. biopsie gastrique avec une coloration inmunohistochemical montrant fortement la positivité de l'AFP). Une analyse plus approfondie a révélé inmunohistochemical expression positive de CD10 et CDX2, puisque plus de 10% des cellules de carcinome ont été colorées. Figure 1 ultrasonoraphy abdominale montrant le foie avec des nodules Muliple, le plus grand dans le lobe gauche du foie (56 × 51 mm.), Hautement suspectes de carcinome hépatocellulaire.
Figure 2 gastriques biopsie 400 ×. Hématoxyline éosine.
Figure 3 biopsie gastrique avec une coloration inmunohistochemical montrant fortement la positivité de l'AFP.
Avec diagnostic définitif de l'AFP produisant hepatoid adénocarcinome gastrique métastatique du foie, le patient a ensuite été renvoyé au département d'oncologie clinique où, pour pour compléter l'évaluation pré-traitement, un CAT thoracique-abdomino-pelvienne a été demandé. Les résultats de tomographie assistée par ordinateur a révélé de multiples lésions solides évocateurs de métastases dans les deux lobes du foie. Un épaississement de la médiale courbure de paroi inférieure du noeud de l'estomac et de la lymphe gonflement autour du ligament gastro-hépatique suspecte de néoplasie gastrique a été également décrit (Figure 4. tomodensitométrie montrant de multiples lésions solides suggérant des métastases dans les deux lobes du foie, et un épaississement de la courbure médiane de la paroi inférieure du ganglion lymphatique estomac et un gonflement autour du ligament gastro-hépatique suspecte d'une néoplasie gastrique). Figure 4 tomodensitométrie montrant de multiples lésions solides suggérant des métastases dans les deux lobes du foie, et un épaississement de la médiale courbure de paroi inférieure du noeud de l'estomac et de la lymphe gonflement autour du ligament gastro-hépatique suspecte de néoplasie gastrique.
La patients requis quant à 6 transfusions sanguines en raison de méléna persistants et renvoyé l'anémie symptomatique donc il a été proposé d'abord gastrectomie totale palliatifs. La chirurgie a été complété avec succès à la résection gastrique, y compris une masse endoluminale polylobés saignement situé dans le cardia et gastroesophageal jonction (Figure 5. Total de l'échantillon de gastrectomie) (Figure 6. vision supérieure du spécimen gastrectomie ouvert avec la tumeur supérieur gauche) (Figure 7. vision latérale de spécimen gastrectomie montrant la tumeur excrecent). Pendant la chirurgie des métastases hépatiques étaient palpables et visibles comme ils étaient dans la surface du foie (Figure 8. métastases hépatiques étaient palpables et visibles pendant la chirurgie comme ils étaient dans la surface du foie), mais aucune intervention chirurgicale en plus gastrectomie palliative a été réalisée. Anatomopathologie analyse a révélé un 9 cm grande adénocarcinome gastrique hepatoid qui pénétra séreuse sans envahissement des structures adjacentes (pT3), sans envahissement vasculaire (V0). évaluation régionale des ganglions lymphatiques 9 décrit des 16 ganglions lymphatiques avec métastase d'un adénocarcinome hepatoid (pN2). analyse Inmunohistoquemical de la tumeur réséquée était négatif pour CK7, CD 20, et cromogranine, tandis que positif pour le CEA et l'AFP. Figure 5 Total des échantillons de gastrectomie.
Figure 6 vision supérieure de l'échantillon ouvert gastrectomie avec tumeur supérieur gauche.
Figure 7 vision latérale de l'échantillon de gastrectomie montrant la tumeur excrecent).
Figure 8 métastases hépatiques étaient palpables et visibles pendant la chirurgie comme ils étaient dans la surface du foie). es patient bientôt récupéré après la chirurgie sans complications majeures en plus exigeant un drainage percutané de collection subfrenic dans le septième post-opératoire de la journée. La durée d'hospitalisation totale pour la procédure et de la gestion de la collecte subfrenic chirurgicale était de seize jours. Le patient a été ensuite renvoyé à nouveau au département d'oncologie clinique. En ce moment-là le patient se plaint de l'anorexie et les troubles gastro-intestinaux prétendument liés à une intervention chirurgicale récente. Il avait perdu huit kilos depuis la première admission à l'hôpital 30 jours avant. Comme son score de Karnofsky était de 70, sans grandes anomalies hématologiques ou de chimie, la chimiothérapie palliative consistant en cisplatine et capécitabine a été avisé. Patient depuis lors, a reçu six cycles de chimiothérapie avec une maladie stable sur CAT et la réduction progressive des valeurs AFP et du CEA sur l'évaluation après les troisième et sixième cycles. La tolérance à la chimiothérapie a été adéquate avec le grade II syndrome main-pied, grade II des nausées, la diarrhée de grade I comme toxicités les plus pertinentes, sans grade 3-4 toxicités rapportées. En outre la chimiothérapie avec le même cisplatine et capécitabine régime est administré.
Discussion
gastrique adénocarcinome hepatoid est une sorte de tumeur avec des caractéristiques histologiques uniques. Bien qu'il ait été rapporté dans le poumon, du pancréas, de l'utérus et de l'ovaire, il est le plus fréquemment observées dans l'estomac [5-9]. Il est considéré comme un AFP- produisant une tumeur maligne. Kodoma et al
. [12] ont décrit deux types histologiques de l'AFP produisant un carcinome gastrique, basé sur la coloration inmunohistochemical; un type médullaire, caractérisé par des cellules polygonales disposées en nid solide ou des feuilles, avec de grandes cellules géantes pléomorphe ou multinucléée dispersés, et bien différenciés papillaire ou tubulaires type à cytoplasme clair. Les deux types parfois coexisté dans une seule tumeur. L'incidence déclarée de l'AFP produisant carcinome gastrique a été de 1,3% à 15% de tous les cancers gastriques [11, 12].
Pourquoi certains carcinomes gastriques montrent une différenciation hepatoid et de produire l'AFP a fait l'objet d'un débat. Ishikura et al
. [14, 15] ont suggéré que cela pourrait être dû au fait que l'estomac et le foie sont tous deux dérivés de l'intestin antérieur primitif de l'embryon. A cause de cela, des troubles de la différenciation peut finalement entraîner l'apparition de foyers de différenciation hépatocellulaire. En outre, il y a parfois confusion quant à savoir si le carcinome hepatoid provient de l'estomac ou du foie, parce que la plupart des patients présentent de multiples métastases hépatiques préopératoire [16].
Hepatoid carcinomes contient un adénocarcinome tubulaire qui semble se développer "caractéristiques hepatoid", mais le relation entre le adénocarcinomateuse tubulaire et les composants hepatoid reste incertaine. Une analyse récente de Kumashiro et al
. [17] ont comparé les penotypes cellulaires de 23 cas d'adénocarcinome hepatoid de l'estomac ayant des composants tubulaires adénocarcinomateuse avec 69 cas d'adénocarcinome non hepatoid de l'estomac. Quatre catégories phénotypiques en fonction des résultats inmunohistochemical pour CD10, MUC2, MUC5AC, et MUC6 ont été décrits pour les deux composants, adénocarcinomateuse tubulaire et hepatoid, des adénocarcinomes hepatoid. Le phénotype intestinal complet (CD10 +, MUC5AC-, MUC6-), tel est le cas pour notre malade, a été le plus fréquemment observé dans les composants adénocarcinomateuse et hepatoid (61 et 65%, respectivement). En revanche, aucun phénotype gastrique (+ MUC5AC, MUC6 + MUC2-, CD10-) a été observée dans aucun des composants adénocarcinomes hepatoid. Le fait que la positivité pour CDX2 était prédominante dans toutes les composantes adénocarcinomateuse, tandis que négatif dans 39% des composants hepatoid, suggère que l'adénocarcinome hepatoid résulte d'un adénocarcinome avec phénotype intestinal et que sa composante hepatoid est en quelque sorte lié à une expression réduite de CDX2.
rapports de cas de "adénocarcinome hepatoid de l'estomac" ont été rapportés dans la littérature. En 2001, Inawaga et al
. [16] révisé tous ces cas, et a publié un rapport avec les principales caractéristiques cliniques de ce type de tumeurs. Ils ont conclu que la majorité des patients étaient de sexe masculin et l'âge moyen était âgé d'environ 64 ans. L'antre et le pylore sont les sites principaux courants de la tumeur et il y avait des niveaux AFP beaucoup plus élevés que la normale. Bien qu'il n'y ait pas de symptômes majeurs suffisant pour permettre un diagnostic de ce type de cancer, des douleurs épigastriques et une fatigue générale, en raison de l'anémie, sont les symptômes les plus communs. La plupart des cas ont également eu une maladie métastatique aux ganglions lymphatiques ou le foie. Les données suggèrent que même hepatoid adénocarcinome de stade précoce a un très mauvais pronostic.
Aujourd'hui, les raisons du mauvais pronostic ne sont pas bien comprises. Une possibilité est que adénocarcinomes hepatoid produit AAT (alpha-1 antitrypsine) et /ou ACT (alpha-1 antichymotripsin), ainsi que l'AFP. AAT et ACT ont des propriétés immunosuppressives et la protéase inhibitrice qui améliorent l'invasivité [16, 17]. En outre, l'AFP a un effet suppressif sur la transformation des lymphocytes. En outre, ces tumeurs sont connus pour être résistants à la chimiothérapie [16, 18].
L'efficacité de gastrectomie palliative chez les patients atteints d'un cancer gastrique avancé incurable reste discutable. Des rapports antérieurs ont suggéré que la gastrectomie palliative pourrait être bénéfique pour les patients plus jeunes (âgés de moins de 70 ans) avec un seul site mestastatic [19], tandis que d'autres cliniciens ont fait valoir que l'avantage de survie des gastrectomie palliative pourrait être confirmée si la propagation de la tumeur a été limitée à un seul site [ ,,,0],20]. Un autre rapport a montré que la gastrectomie palliative associée à la chimiothérapie systémique amélioré la survie dans un groupe de patients atteints de stade IV tumeurs [21]. Alors que la plupart des études publiées à ce jour qualifié l'étendue du cancer gastrique avancé, et a trouvé un avantage de survie après résection si le nombre de sites métastatiques de propagation a été limitée à un ou deux [20-25], la littérature est divisée quant à la effet de résection sur la qualité de vie [26]. La présence d'adénocarcinome hepatoid métastatique de l'estomac découvert à la chirurgie peut poser des problèmes dans la prise de décision chirurgicale. Il y a une question de savoir si l'atteinte hépatique est secondaire à la tumeur primitive de l'estomac ou de l'implication de l'estomac secondaire à la tumeur primitive du foie [27]. Chez les patients en état général satisfaisant, avec adénocarcinome hepatoid métastatique de l'estomac au foie, si le diagnostic préopératoire ou à la chirurgie, nous croyons que la tumeur de l'estomac doit être réséqué si possible pour la palliation.
La chimiothérapie palliative doit être conseillé à tous les patients avec le cancer gastrique avancé et un bon état de performance. L'analyse des résultats des essais effectués jusqu'en 2003 sur ce sujet a montré une chimiothérapie pour être supérieure aux meilleurs soins de soutien seuls. La chimiothérapie combinée par rapport à monochimiothérapie a également été associée à des taux de réponse (complète, plus partielle) significativement plus élevés ensemble, mais a toutefois abouti à la survie même. Cisplatine et la combinaison de 5-fluorouracile avec ou sans epirrubicin utilisés alors pour représenter les schémas les plus efficaces pour le cancer gastrique avancé [28]. Nouvelle combinaison des schémas thérapeutiques incorporant des agents chimiothérapeutiques tels que le docétaxel, l'irinotécan, la capécitabine et l'oxaliplatine ont élargi les perspectives pour les patients en termes de taux de réponse, la survie sans progression et dans l'ensemble, et la qualité de vie [29-32]. La capécitabine est une fluoropyrimidine orale déjà approuvé pour le traitement colorrectal et le cancer du sein, qui a récemment été approuvé pour le traitement du cancer gastrique avancé en combinaison avec un régime contenant du cisplatine. L'approbation est basée sur les résultats de deux essais randomisés qui ont démontré la non-infériorité de la capécitabine par rapport à une perfusion continue de fluorouracile en termes de survie globale, la survie sans progression, ainsi que des taux de réponse [31, 32]. En outre, en substituant flurorouracil pour la capécitabine, la commodité d'un traitement par voie orale, et d'éviter les complications et les inconvénients éventuels liés à la perfusion continue sont offerts aux patients, par conséquent, gagner en qualité de vie.
En conclusion, nous rapportons un cas adénocarcinome hepatoid de l'estomac, une entité relativement rare, avec des caractéristiques clinico bien défini, et généralement associée à reconnaître un mauvais pronostic, dans lequel la réalisation de la chirurgie palliative et l'administration de roman chimiothérapie systémique palliative peut avoir eu un impact majeur sur la survie.
consentement Wrtitten informé a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Une copie du consentement éclairé est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce Journal
. Déclarations
Remerciements
Nous tenons à remercier le patient pour sa confiance et de la disposition, et sa famille pour leur compréhension.
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Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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