Minden a graft versus host betegségről (GVHD)

Tények a graft-versus-host betegségről (GVHD)

Az akut GVHD-betegség általában különböző klinikai tünetekkel és jelekkel jár, beleértve a dermatitist vagy a bőrgyulladást. viszkető, vörös és esetleg fájdalmas kiütéssel.

• A graft-versus-host betegség (GVHD) egy olyan immunállapot, amely a páciensben transzplantáció után lép fel, amikor a donorszövetben (a graftban) jelen lévő immunsejtek megtámadják a gazdaszervezet saját szöveteit.
• A GVHD csontvelő-transzplantáció (őssejt-transzplantáció) utáni szövődmény mind rokon, mind nem rokon donoroktól. Az ilyen típusú transzplantációkat allogén transzplantációnak nevezik.
• Akut GVHD és krónikus GVHD esetén a tünetek az enyhétől a súlyosig terjedhetnek, és életveszélyesek is lehetnek, és gyakran bőrgyulladást, sárgaságot és gyomor-bélrendszeri kellemetlenségeket, valamint egyéb szervi problémákat tartalmaznak.
• Az akut GVHD általában a transzplantációt követő első 100 napon belül jelentkezik; a betegség akut formája bőrkiütések, májproblémák és bélrendszeri tünetek, például hányinger és hasmenés klinikai tüneteit okozza.
• A krónikus GVHD később jelentkezik; a betegség krónikus formája számos különböző szervet és testrendszert érinthet.
• A GVHD összetett patofiziológiával rendelkezik, amely számos kölcsönhatást foglal magában a transzplantált donor és a recipiens páciens immunsejtjei között.
• Sem az akut, sem a krónikus GVHD-t nem lehet megelőzni, bár vannak intézkedések a kockázat csökkentésére.
• A GVHD-ben szenvedő betegek elsődleges terápiája az immunszuppresszív gyógyszerek, beleértve a kortikoszteroidokat és más immunszuppresszív gyógyszereket is.
• Gyakran bőrbiopsziát végeznek a GVHD diagnózisának megállapítására olyan betegeknél, akiknél az állapot jelei és tünetei vannak.
• A krónikus GVHD nagyobb valószínűséggel fordul elő azoknál, akik átélték az akut formát, de előfordulhat azoknál is, akiknek soha nem volt akut GVHD-ja.
• A transzplantációs technológia fejlődése folyamatban van azzal a céllal, hogy csökkentsék a GVHD előfordulását, beleértve a ciklosporin, a metotrexát és más megelőző gyógyszerek alkalmazását; ennek ellenére jelenleg nem lehet minden GVHD esetet megakadályozni.

Mi az a graft-versus-host betegség?

A graft-versus-host betegség (GVHD) olyan immunállapot, amely transzplantációs eljárások után következik be, amikor a donor immunsejtjei (más néven graft vagy graftsejtek) megtámadják a recipiens beteg gazdaszervezetének szöveteit; a betegség egy allogén csontvelő-transzplantáció (őssejt-transzplantáció) után gyakori mellékhatás. Az allogén transzplantáció olyan, amelyben a páciens csontvelőszövetet vagy sejteket kap a donortól. Az őssejt-transzplantáció számos különböző rák (rosszindulatú daganat) általános kezelési módja, beleértve a vért és a nyirokcsomókat érintő rákot, valamint néhány egyéb (nem rákos) állapotot, amely hatással van a vérre vagy az immunrendszerre. Az őssejt-transzplantációt néha a leukémia vagy limfóma visszaesése után hajtják végre, amely a kezdeti kezelés után következik be. A csontvelő-átültetési eljárásokon kívül a GVHD olyan szilárd szervek átültetése után is előfordulhat, amelyek immunrendszeri sejteket, például fehérvérsejteket tartalmazhatnak.

Az egészséges donoroktól származó szöveteket a csontvelő-transzplantáció előtt ellenőrzik, hogy megállapítsák, mennyire egyeznek a gazdaszervezet saját sejtjeivel. Ha bizonyos genetikai markerek szoros egyezést mutatnak, a betegség kockázata alacsonyabb. A betegség az enyhétől az életveszélyesig terjedhet. Kétféle GVHD létezik:akut GVHD és krónikus GVHD.

A GVHD kialakulásának esélye körülbelül 30–40%, ha a donor és a recipiens rokon, és körülbelül 60–80%, ha a donor és a recipiens nem rokon. A betegség a szervezet számos különböző szervét érintheti.

Graft-versus-host betegség (GVHD) tünete

Viszketés

A viszketés olyan irritáció a bőrön, amely vakarásra késztet. A viszketés olyan probléma, amelyet mindenki tapasztal, és lehet lokalizált (a test egy területére korlátozódik) vagy általános (az egész testben vagy több különböző területen előfordulhat). Néha, a kiváltó októl függően, a viszketés éjszaka rosszabb lehet. Az orvosi terminológiában a viszketést pruritusnak nevezik.

További információ a viszketésről, a GVHD tüneteiről »

Mi okozza a graft-versus-host betegséget?

A graft versus host betegség patofiziológiája összetett. A GVHD a donor immunsejtjei (a graft) és a gazdaszövetek közötti komplex kölcsönhatások sorozatának eredménye; a betegség legvalószínűbb olyan transzplantációs eljárás után fordul elő, amikor a donor és a recipiens szövetei genetikailag nem hasonlóak. Számos citokin és más immunrendszeri jelátviteli vegyület fontos szerepet játszik az állapot kialakulásában.

Melyek a GVHD kockázati tényezői?

A donortól származó csontvelő-transzplantáción (őssejt-transzplantáción) átesett betegeknél fokozott a GVHD kockázata. Orvosi kutatások azt is kimutatták, hogy a GVHD kialakulásának valószínűsége nő bizonyos alapbetegségek esetén. A betegség idősebbeknél is nagyobb valószínűséggel fordul elő. A kockázat enyhén emelkedik, ha a donor és a páciens eltérő nemű. Mielőtt az átültetett sejteket a betegnek adnák, egy gyógyszeres előkezelési rendet adnak az immunrendszer elnyomására és a GVHD megelőzésére. A betegség további kockázati tényezői közé tartozik, ha a szövetdonor terhes, és a donor vagy a recipiens magas életkora.

Mik a graft-versus-host betegség tünetei és jelek? Melyek a GVHD típusai?

A GVHD két fő típusa van:akut GVHD és krónikus GVHD.

Akut GVHD jellemzően az őssejt-transzplantációt követő 100 napon belül következik be. Az "akut" egy orvosi kifejezés, amely azt jelenti, hogy egy állapot korán vagy hirtelen jelenik meg, míg a "krónikus" olyan állapotra utal, amely idővel alakul ki. Az akut graft-versus-host betegség általában a klinikai tünetek és jelek egy sorát foglalja magában, amelyek a következőket foglalják magukban:

• A dermatitist vagy bőrgyulladást viszkető, vörös és esetleg fájdalmas kiütések jellemzik.
• A hepatitisnek vagy májgyulladásnak kezdetben nem lehetnek tünetei, de sárgasághoz (a bőr és a szemfehérje besárgulásához) és a májelégtelenség egyéb jeleihez is vezethet.
• Az enteritis vagy a bélrendszer gyulladása hasmenést, hányingert, hányást, görcsöket, hasi fájdalmat vagy véres székletet okozhat. Az akut GVHD hasmenését zöldesnek, vizesnek, nyálkásnak vagy nyálkásnak írták le, és/vagy eltömődött bélnyálkahártya-sejteket tartalmaz, amelyek gipszként (sejtcsomók vagy sejtcsomók) jelenhetnek meg a székletben.

Krónikus GVHD rendszerint a transzplantációt követő első 100 nap után kezdődik. A krónikus graft versus-host betegség nagyobb valószínűséggel fordul elő azoknál a betegeknél, akiknél a betegség akut formája előfordult, de önmagában is kialakulhat olyanoknál, akiknél korábban még soha nem volt GVHD.

• Szem- vagy szájszárazság
• Változások a látásmódban
• Fehér foltok a szájban vagy szájfekélyek
• Nyelési nehézség
• Hajhullás
• Fűszeres vagy savas ételekre való érzékenység
• Szájfájdalom
• A tüdő tünetei közé tartozik a sípoló légzés vagy a légszomj
• Izom- vagy ízületi fájdalom és gyengeség
• Fáradtság
• Bőrkiütés, amely vöröstől liláig terjed, lapos vagy domború, és megvastagodott bőrrel és megemelkedett bőrterületekkel járhat.
• A bőr elszíneződése
• Huvelyszárazság
• étvágytalanság és fogyás
• Sárgaság vagy a bőr és a szemfehérje besárgulása
• Hasi fájdalom vagy érzékenység

Mind az akut, mind a krónikus GVHD tünetei enyhék, közepesek vagy elég súlyosak lehetnek ahhoz, hogy életveszélyesek legyenek. Egyes betegeknél más típusú GVHD alakulhat ki:

• Perzisztens, visszatérő, későn jelentkező GVHD:A betegeknél több mint 100 nappal a transzplantáció után jelentkeznek akut GVHD-tünetek.
• Átfedési szindróma:bármikor, amikor a transzplantáció után a betegeknél mind az akut, mind a krónikus GVHD tünetei jelentkeznek.

Milyen szakemberek kezelik a GVHD-t?

A GVHD-ben szenvedő betegeket a transzplantációs folyamatot irányító egészségügyi szakemberek csapata kezeli. A transzplantációs szakemberek hematológus-onkológusok (rákos daganatok és vérbetegségek kezelésére szakosodott orvosok) általában ezeket a csoportokat vezetik és koordinálják a beteg ellátását.

Milyen teszteket használnak az egészségügyi szakemberek a GVHD diagnosztizálására?

A szövetbiopszia (egy kis szövetminta, amelyet a patológus orvos mikroszkóp alatt vizsgál ki) egy gyakori teszt, amelyet a GVHD diagnosztizálására használnak, ha a beteg klinikai jelei és tünetei GVHD jelenlétére utalnak. Néha a test más helyeiről vett biopsziát a bőrbiopszia helyett vagy azt kiegészítik.

A vérvizsgálatok, amelyek hasznosak lehetnek a GVHD-s beteg kezelésében, magukban foglalják a vérsejtszámot és a vérkémiai profilokat. A májműködést értékelő vérvizsgálatokat gyakran végeznek GVHD gyanúja vagy diagnosztizálása esetén is.

Mi az a GVHD kezelés lehetőségeket?

Az immunszuppresszáns gyógyszerek a GVHD kezelésének jellemzői. Ezek közé tartoznak mind a kortikoszteroid gyógyszerek (például a prednizolon vagy a metilprednizolon), mind a fejlettebb gyógyszerek és technikák, amelyek csökkentik az immunválaszt. A kortikoszteroidok a GVHD terápiájának fő pillérei, de más gyógyszerek is hozzáadhatók vagy adhatók, ha a GVHD nem reagál jól a szteroidkezelésre. Számos különböző gyógyszer és gyógyszerkombináció áll rendelkezésre a GVHD kezelésére, és folyamatban vannak a klinikai vizsgálatok az új kezelések, valamint a szteroidkezelésre nem reagáló GVHD-kezelések vizsgálatára.

Néhány nem szteroid immunszuppresszív gyógyszer és kezelés, amelyeket a GVHD kezelésére alkalmaztak, a következők:

• Antitimocita globulin (Thymoglobulin)
• Denileukin diftitox (Ontak)
• Daklizumab (Zenapax)
• Infliximab (Remicade)
• Sirolimusz (Rapamune)
• Takrolimusz (Prograf)
• Mikofenolát-mofetil (CellCept)
• Etanercept (Enbrel)
• Pentosztatin (Nipent)
• Talidomid (Thalomid)

A fertőzések, köztük a bakteriális és gombás fertőzések fokozott kockázata az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés fő egészségügyi kockázata és mellékhatása.

Az extrakorporális fotoforézis (ECP) egy olyan kezelés, amely a leukoferézis és a fotodinamikus terápia kombinációját foglalja magában, amelynek során a páciens vérét szenzibilizáló szerrel, majd ultraibolya A besugárzással kezelik, és újra befecskendezik a betegbe.

Mi az a Polycythemia Vera?

További információ

Mi a prognózis? graft-versus-host betegség?

A GVHD prognózisa vagy kimenetele a tünetek súlyosságától és mértékétől, valamint a kezelés hatékonyságától függ. A GVHD nagyon változó, a tünetek az enyhétől az életveszélyesig terjedhetnek. A krónikus GVHD jelei és tünetei évekig tarthatnak, vagy egyes embereknél tartósak is lehetnek.

Megelőzhető a GVHD?

Az orvosi transzplantációs technikák fejlődése hozzájárult az akut GVHD kialakulásának kockázatának csökkentéséhez, ideértve a pontosabb technikákat annak meghatározására, hogy a donorsejtek jól illeszkednek-e a recipienshez, valamint a donorsejtek feldolgozása a T-sejtek vagy T-limfociták eltávolítására; a T-sejt egyfajta immunsejt, amely közvetíti a reakciót a GVHD-ben. A köldökzsinórvér donorsejtek forrásaként való használata szintén csökkentheti a GVHD kialakulásának valószínűségét. Végül az őssejt-transzplantáción átesett betegek immunszuppresszív gyógyszereket kapnak, például ciklosporint, metotrexátot, takrolimuszt (Prograf), mikofenolát-mofetilt (Cellcept) vagy szirolimuszt (Rapamune), hogy csökkentsék az állapot kialakulásának valószínűségét. Még a fejlődő technológia mellett sem mindig lehet megakadályozni a GVHD-t.

• Irritábilis bél szindróma gyermekeknél (IBS gyermekeknél)
• Takayasu-kór (Takayasu arteritis)