Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una malattia rara che provoca la formazione di uno o più tumori nel pancreas o nella parte superiore dell'intestino tenue chiamato duodeno. Può anche causare lo sviluppo di ulcere nello stomaco e nel duodeno.

I tumori sono chiamati gastrinomi e secernono una grande quantità di ormone gastrina. Ciò provoca quindi un'eccessiva produzione di acido gastrico, che può portare a ulcere peptiche. I tumori sono cancerosi nel 50 per cento dei casi.

Le ulcere causate da ZES sono meno reattive al trattamento rispetto alle normali ulcere peptiche. Non è noto che cosa causi lo sviluppo di tumori nelle persone con ZES, ma circa il 25% dei casi di ZES è associato a una malattia genetica chiamata neoplasia endocrina multipla.

La sindrome di Zollinger-Ellison è rara e, sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età, è più probabile che le persone di età compresa tra 30 e 60 anni la sviluppino. Inoltre, di tutte le persone che soffrono di ulcera peptica, solo una piccola percentuale di queste persone avrà Zollinger-Ellison.

Sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison

I sintomi di ZES includono:

Dolore rosicchiante e bruciante all'addome:questo dolore si trova solitamente nell'area tra lo sterno e l'ombelico.
La sensazione di pressione, gonfiore o pienezza:questo dolore si sviluppa solitamente da 30 a 90 minuti dopo un pasto ed è spesso alleviato dagli antiacidi.
Dolore o sensazione di bruciore nell'addome che sale verso la gola:è causato da bruciore di stomaco o reflusso gastroesofageo e si verifica quando il contenuto dello stomaco ritorna nell'esofago.
Vomito:il vomito può contenere sangue o assomigliare a fondi di caffè.
Diarrea:le feci possono avere un cattivo odore.
Sgabelli neri e catramosi:il sangue nelle feci le trasformerà in rosso scuro o nero e le renderà catramose o appiccicose.
Nausea
Fatica
Debolezza
Perdita di peso

Cause

La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da uno o più tumori del pancreas e del duodeno . Questi tumori producono l'ormone gastrina e sono chiamati gastrinomi. Alti livelli di gastrina causano una sovrapproduzione di acido gastrico. Questo aumento di acidità può portare allo sviluppo di ulcere peptiche nello stomaco e nel duodeno.

Diagnosi

Viene eseguito un esame del sangue per vedere se c'è un aumento del livello di gastrina nel sangue . Un livello elevato di gastrina può indicare tumori nel pancreas o nel duodeno.

Radiografia al bario

Il paziente beve un liquido contenente bario, che ricoprirà le pareti dell'esofago , stomaco e duodeno. Vengono quindi eseguiti i raggi X. L'operatore sanitario visualizzerà quindi i raggi X, alla ricerca di segni di ulcere.

Endoscopia superiore

L'operatore sanitario esamina l'interno dell'esofago, dello stomaco e del duodeno con uno strumento chiamato endoscopio, un tubo sottile, flessibile e illuminato con una lente. L'endoscopio viene inserito attraverso la bocca e lungo la gola, nello stomaco e nel duodeno.

Il medico può cercare le ulcere e può anche rimuovere un campione di tessuto, chiamato biopsia, per esame in laboratorio per identificare se vi è la presenza di tumori che producono gastrina.

Cosa aspettarsi da un'endoscopia superiore

Tecniche di imaging

Un operatore sanitario può utilizzare una tomografia computerizzata (TC), una risonanza magnetica (MRI) ed ecografia o una scansione nucleare nel tentativo di individuare dove possono essere localizzati i tumori:

Tomografia computerizzata (TC) :Questo test diagnostico che utilizza i raggi X aiutati dalla tecnologia informatica. I raggi X sono presi da diverse angolazioni per creare immagini in sezione trasversale del corpo del paziente. Quindi un computer assembla queste immagini in un'immagine tridimensionale in grado di visualizzare organi, ossa e tessuti in grande dettaglio.
Risonanza magnetica (MRI) :Con una scansione MRI, vengono utilizzati segnali magnetici anziché raggi X per creare immagini del corpo umano. Queste immagini mostrano le differenze tra i tipi di tessuti.
Ultrasuoni :Un ultrasuono emette onde sonore ad alta frequenza che entrano nell'area da esaminare e rimbalzano quando colpiscono un organo. Questo viene elaborato da un computer, che produce una mappa dell'area da scansionare.
Scansione nucleare :Con una scansione nucleare, una sostanza radioattiva viene introdotta nel corpo che consente a una gamma camera di rilevare i tumori.

Complicazioni

Nel 50% dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono cancerosi (maligni) . Se i tumori sono cancerosi, c'è il rischio che il cancro si diffonda al fegato, ai linfonodi vicino al pancreas e all'intestino tenue.

Altre complicazioni della sindrome di Zollinger-Ellison:

Gravi ulcere che possono portare allo sviluppo di un buco nell'intestino
Perdita di sangue
Diarrea cronica
Perdita di peso

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison si concentra su due aree:il trattamento dei tumori e il trattamento le ulcere.

La chirurgia viene spesso eseguita se è presente un solo tumore. Se i tumori sono presenti nel fegato, un chirurgo rimuoverà quanto più tumore possibile al fegato (debulking).

Quando non è possibile un intervento chirurgico sui tumori, vengono utilizzati altri trattamenti:

Tentativo di distruggere il tumore interrompendo l'afflusso di sangue (embolizzazione).
Tentativo di distruggere le cellule tumorali utilizzando una corrente elettrica (ablazione a radiofrequenza).
Iniezione di farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro.
Utilizzare la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore.

Farmaci per le ulcere

Inibitori della pompa protonica sono i farmaci più efficaci per la sindrome di Zollinger-Ellison. Gli inibitori della pompa protonica sono abbastanza potenti e sopprimono la produzione di acido e promuovono la guarigione. Esempi di inibitori della pompa protonica includono Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex e Protonix.

Bloccanti acidi , chiamati anche bloccanti dell'istamina (H-2), riducono la quantità di acido cloridrico rilasciato nel tratto digestivo. Questo aiuta ad alleviare il dolore dell'ulcera e incoraggiare la guarigione.

I bloccanti degli acidi agiscono impedendo all'istamina di raggiungere i recettori dell'istamina. I recettori dell'istamina segnalano alle cellule che secernono acido nello stomaco di rilasciare acido cloridrico. Esempi di bloccanti acidi includono Tagamet, Pepcid e Axid.

I bloccanti acidi non funzionano come gli inibitori della pompa protonica e potrebbero non essere prescritto. Per quelle persone che usano bloccanti degli acidi, hanno bisogno di dosi elevate e frequenti per essere efficaci.

Prognosi

Come detto sopra, nel 50% dei casi di Zollinger-Ellison, i tumori sono canceroso. La diagnosi precoce e l'invenzione chirurgica possono raggiungere un tasso di guarigione compreso tra il 20% e il 25%.

Tuttavia, i gastrinomi sono a crescita lenta e i pazienti possono vivere per molti anni dopo un viene scoperto il tumore. I farmaci antiacidi sono molto efficaci nel controllare i sintomi della sovrapproduzione di acido.

Una parola da Verywell

Per una diagnosi, devi consultare il tuo medico. In questo momento tutti gli aspetti di questa condizione, insieme alle opzioni di trattamento e alle cure continue e al monitoraggio della condizione, dovrebbero essere discussi con il medico. Dopo la diagnosi, se dovessi riscontrare sintomi nuovi o in peggioramento, questi dovrebbero essere segnalati al tuo medico.