Porpora di Henoch-Schonlein (HSP)

Fatti sulla porpora di Henoch-Schonlein (HSP)

L'HSP provoca eruzioni cutanee, dolore addominale e infiammazione delle articolazioni (artrite).

La porpora di Henoch-Schonlein è una particolare forma di infiammazione dei vasi sanguigni chiamata vasculite.
La porpora di Henoch-Schonlein segue spesso un'infezione della gola o delle vie respiratorie, ma può essere indotta da alcuni farmaci.
La porpora di Henoch-Schonlein provoca eruzioni cutanee, dolore addominale e infiammazione delle articolazioni (artrite).
Il trattamento della porpora di Henoch-Schonlein è diretto verso l'area di coinvolgimento più significativa.
La prognosi per i pazienti con porpora di Henoch-Schonlein è generalmente eccellente.

Cos'è la porpora di Henoch-Schonlein (HSP)?

La porpora di Henoch-Schonlein (HSP) è una forma di infiammazione dei vasi sanguigni o vasculite. Ci sono molte condizioni diverse che caratterizzano la vasculite. Ciascuna delle forme di vasculite tende a coinvolgere alcuni vasi sanguigni caratteristici. L'HSP colpisce i piccoli vasi chiamati capillari nella pelle e spesso i reni. L'HSP provoca un'eruzione cutanea violacea (più prominente sui glutei e dietro gli arti inferiori) associata a infiammazione delle articolazioni (artrite) e talvolta dolore crampiforme nell'addome. La porpora di Henoch-Schonlein viene anche definita porpora anafilattoide.

Cosa causa PSA?

L'HSP si verifica più spesso nella stagione primaverile e spesso segue un'infezione della gola o delle vie respiratorie. L'HSP sembra rappresentare una reazione insolita del sistema immunitario dell'organismo in risposta a questa infezione (batteri o virus).

Oltre all'infezione, anche i farmaci possono scatenare la condizione.
L'HSP si verifica più comunemente nei bambini, ma possono essere colpite persone di tutte le età, compresi gli adulti.

Sintomi di vasculite

Quali sono i sintomi della vasculite?

I sintomi della vasculite variano notevolmente da persona a persona e dipendono dagli organi colpiti e dalla gravità.

Generalmente la vasculite provoca affaticamento e malessere.
A volte la vasculite può portare a debolezza e perdita di peso.
La vasculite che colpisce la pelle può causare eruzioni cutanee, scolorimento della pelle e ulcere.
La vasculite che colpisce i muscoli può causare dolore muscolare.
La vasculite che colpisce i polmoni può causare respiro corto e tosse.
La vasculite che colpisce il cuore può causare insufficienza cardiaca congestizia.
La vasculite che colpisce il cervello può causare mal di testa, confusione, convulsioni, ictus, paralisi, intorpidimento e stordimento.
La vasculite che colpisce i reni può causare insufficienza renale.

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Quali sono i fattori di rischio per la PAS?

Gli unici fattori di rischio noti per HSP sono l'esposizione a determinati virus e farmaci. La reazione a questi agenti che porta all'HSP non è, tuttavia, prevedibile.

Quali sono i sintomi e i segni della PAS?

Classicamente, l'HSP provoca un'eruzione cutanea dall'aspetto viola, dolore all'addome e infiammazione delle articolazioni (artrite). Non tutte le caratteristiche devono essere presenti per la diagnosi.

L'eruzione cutanea delle lesioni cutanee compare in aree dipendenti dalla gravità, come le gambe.
Le articolazioni più colpite da dolore e gonfiore sono le caviglie e le ginocchia.
I pazienti con HSP possono sviluppare la febbre.
L'infiammazione dei vasi sanguigni nei reni (nefrite) può causare sangue e/o proteine nelle urine.
Il dolore addominale e il sanguinamento gastrointestinale sono più comuni nei bambini che negli adulti.
Le complicazioni renali gravi sono rare ma possono verificarsi.

I sintomi di solito durano circa un mese. Le ricorrenze non sono frequenti ma si verificano.

In che modo gli operatori sanitari diagnosticano la porpora di Henoch-Schonlein?

L'HSP viene solitamente diagnosticata in base ai tipici reperti cutanei, articolari e renali.

La coltura della gola, l'analisi delle urine e gli esami del sangue per l'infiammazione e la funzionalità renale sono utilizzati per suggerire la diagnosi.
Una biopsia della pelle, e meno comunemente dei reni, può essere utilizzata per dimostrare la vasculite.
Speciali tecniche di colorazione (immunofluorescenza diretta) del campione bioptico possono essere utilizzate con l'esame microscopico per documentare i depositi di anticorpi di IgA nei vasi sanguigni del tessuto coinvolto.

Qual è il trattamento per HSP?

Sebbene l'HSP sia generalmente una malattia lieve che si risolve spontaneamente, può causare seri problemi ai reni e all'intestino. L'eruzione cutanea può essere molto prominente, soprattutto sugli arti inferiori.

Il trattamento dell'HSP è diretto verso l'area di coinvolgimento più significativa.

Il dolore articolare può essere alleviato da farmaci antinfiammatori come l'aspirina o l'ibuprofene (Motrin).
Alcuni pazienti possono richiedere farmaci a base di cortisone, come il prednisone o il prednisolone, in particolare quelli con dolore addominale significativo o malattie renali.
Con una malattia renale più grave, il coinvolgimento chiamato glomerulonefrite o nefrite, ciclofosfamide (Cytoxan), azatioprina (Imuran) o micofenolato mofetile (Cellcept) è stato utilizzato per sopprimere il sistema immunitario.
L'infezione, se presente, può richiedere antibiotici.

Quali sono le complicazioni dell'HSP?

L'HSP può avere complicazioni, che generalmente si verificano più frequentemente nei bambini che negli adulti. Queste complicazioni includono

forte dolore addominale e
emorragia gastrointestinale.
Gli adulti possono avere problemi renali estesi.

Qual è la prognosi per i pazienti con HSP?

La prognosi (prospettiva) per i pazienti con HSP è generalmente eccellente. Quasi tutti i pazienti non hanno problemi a lungo termine.

Il rene è l'organo più grave coinvolto quando viene colpito.
Raramente, i pazienti possono presentare gravi danni renali a lungo termine o un ripiegamento intestinale anormale chiamato invaginazione intestinale.
Alcuni pazienti presentano recidive di sintomi, in particolare eruzioni cutanee, da mesi a un anno dopo l'esordio della malattia.

È possibile prevenire la porpora di Henoch-Schonlein?

L'HSP può essere prevenuto solo nella misura in cui si riduce al minimo l'esposizione a virus e alcuni farmaci che potrebbero causare la risposta immunitaria anormale. Poiché è impossibile sapere chi riceverà HSP, non è possibile prevenirlo effettivamente.