Kasos neuroendokrininis navikas (PNET)

Kasos neuroendokrininis navikas navikas (PNET) apibrėžiamas kaip kasos salelių ląstelių navikas, gaminantis salelių ląstelių tipo hormonus. PNET gali būti funkcinis arba nefunkcionalus.

Funkcinė:  (reiškia, kad naviko sukurti hormonai sukelia simptomus ir pakyla)

• Insulinoma, gastrinoma, gliukagnoma, VIPoma
• Dauguma funkcionalumo yra gerybiškesni, tačiau vis tiek sunku numatyti elgesį, todėl reikia atidžiai stebėti.

Nefunkcinis:  (išsiskiriantys hormonai nesukelia simptomų arba visai nepadidina hormono)

• Nematote padidėjimo ar hiperhormoninių simptomų
• Dauguma neveikiančių yra labiau piktybiniai (nustatoma pagal metastazes), nes sunku numatyti elgesį.

Priežastis ir rizikos veiksniai / ryšys:

Turinys

• 1 Priežastis ir rizikos veiksniai / ryšys:
• 2 kasos neuroendokrininių navikų simptomai ir diagnozė:
• 3 laboratoriniai žymekliai ir morfologinės savybės
• 4 ligos progresavimas ir eiga
• 5 Gydymas ir valdymas

• MEN1 geno mutacija buvo susijusi su padidėjusia endokrininių navikų rizika

Kasos neuroendokrininių navikų simptomai ir diagnozė:

Nefunkcinis:

• Nevirškinimas, viduriavimas, epigastrinis ir (arba) pilvo skausmas, gelta, apčiuopiama masė dešiniajame viršutiniame kvadrante, kuri paprastai nėra jautri.

Funkcinis

• Perteklinės hormonų gamybos simptomai, atsižvelgiant į per daug gaminamų hormonų tipą
• Insulinoma:
  • Paprastai nepiktybinis vienišas (kyla iš beta ląstelių), padidėjęs insulino kiekis
  • Hipoglikemija, ypač po badavimo ir palengvėja vartojant gliukozę
  • Whipple triada (mažas cukraus kiekis, hipoglikemijos simptomai, simptomų panaikinimas naudojant gliukozę)
• Gastrinoma (ZES):žr. ZES skyrių
  • Dauginės opos (stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, tuščiosios žarnos), padidėjęs gastrino kiekis.
  • Taip pat gali atsirasti iš dvylikapirštės žarnos ir peripankreatinių audinių
  • Hipergastrenemija su opomis, atspariomis įprastiniam gydymui.
  • Zollingerio Elisono sindromas (ZES):daugybinė dvylikapirštės žarnos opa, steatorėja, ryški skrandžio raukšlė dėl padidėjusios oksintinės liaukos masės.
• VIPoma
  • Naviko ląstelės, gaminančios VIP (vazoaktyvaus žarnyno peptido) perteklių.
  • Achlorhidrija (maža rūgšties sekrecija iš VIP);
  • Kraujagyslių išsiplėtimas (paraudimas, hipotenzija), pykinimas, vėmimas, silpnumas.
  • Hiperglikemija (dėl padidėjusios glikogenolizės), hiperkalcemija (dėl padidėjusios kaulų rezorbcijos)
  • Vandens viduriavimas su hipokalemija (taigi ir raumenų silpnumu), hipotenzija (dėl sumažėjusio tūrio).
  • Padidėjusi kalio sekrecija
  • Laboratorijos:išmatų tyrimai rodo, kad osmolinis tarpas <50 mOsm/kg, padidėjęs kalio kiekis (Na ⁺ )
  • Diagnozė: VIP> 75 pg/ml patvirtina ir vandeningas viduriavimas). Pilvo KT (kasos pažeidimas dažniausiai randamas kasos uodegoje)

Laboratorijos žymekliai ir morfologinės savybės

• Žr. Funkcinio PNET hormonus

Ligos progresavimas ir eiga

• Sunku numatyti ir reikia atidžiai stebėti.

Gydymas ir valdymas

• Chirurginė lokalizuoto pažeidimo rezekcija (whipple procedūra)
• Kai kurie pacientai gali pasirinkti laukimo ir stebėjimo metodą, jei pažeidimas nerodo agresyvaus elgesio.
• Chemoterapija, jei metastazavusi.

• Kasos neuroendokrininis navikas (PNET)
• Kasos vėžys (adenokarcinoma)