Spontan intratumoral blødninger og ruptur av gigantiske mage stromal tumor (> 30 cm) i en ung pasient

Spontan intratumoral blødninger og ruptur av gigantiske mage stromal tumor (> 30 cm) i en ung pasient
Abstract
Bakgrunn
få tilfeller av GIST større enn 15 cm har blitt rapportert i medisinsk litteratur, all hovedsak hos eldre pasienter. Vi rapporterer en uvanlig sak, der en gigantisk mage GIST - i en ung pasient -. Presenteres som spontan intratumoral blødning fulgt av intraluminal brudd
saksframlegget, En 37 år gammel mann ble innlagt med akutt innsettende magesmerter. CT viste en 32 × 25 cm masse med noen cystisk lesjoner og områder med forkalkninger. Tolv timer etter innleggelse pasientens presentert med en episode av øvre gastrointestinal blødning, og en betydelig reduksjon av tumorstørrelse og hemoglobinnivå. En øvre endoskopi viste en stor utbuling i den bakre del av den gastriske vegg, og en liten sår med kontinuerlig blødning som kommer fra en sentral åpning. En delsum gastrektomi ble utført. Patologisk undersøkelse viste et gigantisk mage GIST måler 32 × 25 × 21 cm og en vekt på 3,750 g. Immunhistokjemisk farging viste positiv reaktivitet til C-kit protein, CD34, og α-glatt muskulatur aktin; . Men negativ reaktivitet til S-100 protein
Konklusjon
intratumorale blødning er en svært sjelden presentasjon av GIST; preoperativ diagnose er alltid gjort vanskelig ved fravær av patognomonisk tegn eller symptomer. Emergency lokal eksisjon med negative marginer i forbindelse med adjuvant behandling med imatinib mesylate er fortsatt den viktigste modalitet for behandling for høy risiko GIST.
Bakgrunn
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er et generisk navn for en mesenchymale svulst opprinnelse i muskel-veggen hul indre organer som uttrykker c-kit proto-oncogen protein [1-3]. De fleste GIST er større enn 5 cm i diameter på diagnosetidspunktet, med en diameter på 10 cm er forbundet med en høyere risiko for lokal eller fjern metastase. Noen få tilfeller av GIST større enn 15 cm har blitt rapportert i medisinsk litteratur, alle av dem hos eldre pasienter. Gastrointestinal blødning er den vanligste presentasjon (50%) av GIST, og er vanligvis forbundet med en sårdannelse i tumor inn i lumen [4, 5].
Vi rapporterer en uvanlig tilfelle hvor en gigantisk gastrisk stromal tumor (diameter > 30 cm) er presentert i en ung pasient som spontan intratumoral blødning fulgt av intraluminal brudd
saksframlegget, en 37 år gammel mann ble innlagt på akuttavdelingen ved University of Santo Amaro Medical Center med. symptomer på magesmerter. Pasienten rapporterte en progressiv tretthet og økning av abdominal omkrets for de siste 5 månedene. Dagen før hans opptak pasienten rapportert kvalme, oppkast og vag, men vedvarende magesmerter. Ved fysisk undersøkelse av pasienten var fullt bevisst og våken med en puls på 100 slag /min, et blodtrykk på 115/65 mmHg, afebrile, og litt underernært. Abdominal undersøkelse avslørte oppblåst mage med en fast 30 × 30 cm håndgripelig masse i øvre del av magen med minimal iboende mobilitet. Tarm lydene var hemmet og rektal undersøkelse avslørte en tom ampullen. Blodprøver tatt med et hemoglobinnivå på 8,4 g /dL, et antall hvite blodlegemer fra 12.800 /mm 3 (4 band og 70 segmenterte nøytrofile), blodplater av 495.000 /mL. Coagulogram, leverfunksjonstester, kreatinin og urinstoff var normal
En abdominal røntgen viste en diffus ugjennomsiktig område i øvre del av magen uten gastrointestinal gass skygge.; lever tykktarm flexure ble forstuet nedover, og magen til hjørnet av magen (figur 1A). En CT-scan ble utført på pasienten som viste en 32 x 25 cm masse med en sentral fortykket septa som forbedrer faste bestanddel, noen cystiske lesjoner, og områder av forkalkning i tumoren (figur 1B og 1C). Figur 1 Radiologi: A) Abdominal røntgen viser en diffus ugjennomsiktig område i øvre del av magen uten gastrointestinal gass skygge, ble nedsatt kolon flexure forstuet nedover (HCF), og magen (S) til venstre side.B og C). Abdominal CT scan viser heterogene massen opptar meste av bukhulen.
Tolv timer etter innleggelse pasienten presentert med en episode av øvre gastrointestinal (GI) blødning, en betydelig reduksjon av håndgripelig masse til 25 × 25 cm, og en reduksjon av pasientens hemoglobinnivået til 6,4 mg /dl. Fluid gjenoppliving ble startet umiddelbart og pasienten ble trans med to enheter av røde blodlegemer. Etter hemodynamisk stabilisering et øvre endoskopi ble utført, viser en stor utbuling i den bakre del av den gastriske vegg med en liten sår (1 cm i diameter) med ødematøse marginer i den bakre del av antrum, og signifikant blødning som kommer fra en sentral åpning .
Under diagnostisering av vedvarende GI blødning en nødsituasjon laparotomi ble utført. En stor cerebroid og hypervascularized massen opptar hele bukhulen ble observert, som følge av den distale del av magesekken. Ingen andre signifikante funn som ascites eller lokoregionalt metastaser ble funnet på denne gangen. En delsum gastrektomi og Omentektomi ble utført, og svulsten ble helt ressected (figur 2A). Den kirurgiske marginer ble da funnet å være svulst gratis. Figur 2 Kliniske bilder og mikrofotografier. A) En stor, cerebroid og hypervascularized masse okkuperte øvre del av magen. Svulsten oppstår fra den distale delen av magen. B). Den ressected masse: en godt avgrenset svulst som måler 30 x 25 x 21 cm og vekting 3,750 g. Cut seksjoner viste en rosa, grå og fiskekjøtt utseende solid parenkymet med fokusområder av nekrose, og flere blodfylte cyster. C). Mikroskopisk, ble tumoren karakterisert ved spindelformet tumorceller med acidophilic cytoplasma omgitt av en veldefinert cellemembranen (Hematoxylin &Co. Eosin x 200). D). Immunhistokjemisk farging av svulstvev viser positiv reaktivitet til c-kit.
Ressected masse var en godt avgrenset svulst vekting 3,750 g og måler 32 x 25 x 21 cm. Cut seksjoner viste en rosa, grå og fiskekjøtt utseende. Den solide parenkymet hadde fokusområder nekrose, og flere blodfylte cyster (figur 2B). Den lille sår som ligger i den bakre del av den gastriske vegg presentert en kommunikasjon med den større cystisk hulrom.
Mikroskopisk ble det spindelformede tumorceller med acidophilic cytoplasma omgitt av en veldefinert cellemembranen vokser utad fra det muskulære gastriske propria . Nuclear atypia var fremtredende med mitotisk aktivitet på 10 mitoser /50 høyeffekts feltet. Immunhistokjemisk farging viste positiv reaktivitet til C-kit protein, CD34, og α-glatt muskulatur aktin, men negativ reaktivitet til S-100 protein.
Pasienten hadde en begivenhetsløs postoperativ kurs og ble sluppet på den åttende postoperative dag. Pasienten ble satt på imatinib mesylate 400 mg daglig, og følges opp i poliklinikken uten noen tegn til tilbakefall 12 måneder etter operasjonen.
Diskusjon
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er et generisk navn for en mesenchymale svulst opprinnelse på den muskelveggen av et hult indre organer som uttrykker c-kit proto-oncogen protein. Ekspresjonen av dette proteinet skiller GIST fra sann leiomyomer, leiomyoblastomas og andre mesenkymale tumorer i GI-trakten [1-3, 6, 7]. De fleste gastrointestinale mesenkymale svulster tilhører kategorien av GIST; . Bortsett fra i spiserøret hvor typiske leiomyomas er mer vanlig enn GIST [5, 6]
Generelt tumorstørrelse (> 5 cm) og mitotisk indeks (> 5/50 høyeffekts feltet) er akseptert som to uavhengige prognostiske faktorer for gastrointestinal stromal tumor [5]. Carrillo et al rapporterte at MIB-en indeks (> 22% i de mest aktive området) var den mektigste prediktor for dårlig overlevelse [8]. Etter disse to klassifiserings vårt tilfelle er klassifisert som høy risiko med en dårlig prognose. Det ble imidlertid ingen tegn til tilbakefall observert 12 måneder etter tumorreseksjon. Selv tumorresidiv har blitt rapportert så lenge som 30 år etter primær reseksjon [9, 10] kunne.
Transarterial embolisering være et rimelig alternativ for å kontrollere GI blødning hos pasienter med GIST. Men vi bestemte oss for å utføre utforsk laparotomi av to grunner. Først pasienten presenterte et betydelig fall av hemoglobinnivåer (8,5 til 6,9 mg /dl) som krever aggressiv fluid gjenoppliving og blodoverføring for å opprettholde hemodynamisk stabilitet. Dernest, størrelsen på svulsten og det faktum at den øvre endoskopi viste en kontinuerlig og rikelig intraluminal blødning, som ville hindre utnyttelse av transarterial embolisering.
Flere pågående kliniske studier har blitt designet for å undersøke bruken av imatinib mesylate som adjuvant terapi for resectable GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Nylig deMatteo et al
., Evaluert 708 pasienter som gjennomgikk komplett brutto reseksjon av primær GIST. Denne studien gjorde viser at imatinib øker tilbakefall overlevelse (97% vs.
83%; imatinib 400 mg daglig i ett år vs.
placebo). Det ble imidlertid ingen forskjeller på pasient overlevelse observert i denne studien (ACOSOG Z9001). Derfor, noen forfattere tyder på at adjuvant behandling bør vurdere i minst ett år hos pasienter med middels eller høy risiko [11, 12].
GIST vanligvis presenterer som gastrointestinal blødning eller en følbar abdominal masse. Andre sjeldne presentasjoner inkluderer tarm eller galleobstruksjon, dysfagi, magesmerter, tarminvaginasjon, og hypoglykemi [3, 5, 13-15]. Blødninger er vanligvis forårsaket av svulst sårdannelse på slimhinnene nivå, og krever vanligvis en umiddelbar kirurgisk tilnærming for å kontrollere blødning.
Spontan ruptur av mage GIST skjer sjelden, og det vanligste stedet for ruptur av disse svulstene er GI lumen [1. 3]. Men ruptur av bukhulen forårsaker massiv intraabdominal blødning og peritonitt ble også rapportert [16-18]. Nylig, John et al har rapportert en uvanlig tilfelle av mage GIST presentert som intratumoral blødning dokumentert ved angiografi [19].
Vi her rapporterer en sjelden presentasjon av intratumoral blødning fulgt av intraluminal brudd på en gigantisk mage GIST resulterer i øvre gastrointestinal blødning . Forekomsten av intratumoral blødning, etterfulgt av brudd kan bekreftes gjennom en rekke måter. Først ved makroskopisk undersøkelse av tumoren, og viser en stor cystisk hulrom fylt med blod som kommuniserer til magelumen. For det andre, ved en reduksjon av størrelsen på tumoren fra 30 x 30 cm til 25 x 25 cm ved fysisk undersøkelse. Til slutt, ved en betydelig reduksjon av hemoglobinnivåer mindre enn 12 timer etter pasientens opptak. Av disse grunner, vi mener at vår pasient present intratumoral blødning en dag før opptak, når symptomene startet, med påfølgende brudd på en blodfylt tumor hulrom i mage lumen.
I konklusjonen, er intratumoral blødning en svært sjelden presentasjon av gastrointestinal stromal tumor; preoperativ diagnose er alltid vanskelig ved fravær av karakteristisk for sykdommen tegn eller symptomer. Diagnosen bør være mistanke når det er en presentasjon av plutselige magesmerter hos pasienter med intraabdominal masse. Emergency lokal eksisjon med negative marginer i forbindelse med adjuvant behandling med KIT tyrosinkinasehemmer fortsatt den viktigste modalitet for behandling for gastrointestinal stromal tumor høyrisiko
. Erklæringer
Takk
Skriftlig samtykke ble innhentet fra pasienten for publiseringen av dette saksrapport. Vi takker Natalie Iacovoni for hennes assistanse og nyttige forslag.
Forfatternes opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Primær mage tuberkulose - rapport av 5 cases
• Magekarsinom: gjennomgang av resultatene av behandlingen i et fellesskap undervisning hospital