Síndrome de Zollinger-Ellison

Nesta página:

• O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Qual ​​é a frequência da síndrome de Zollinger-Ellison?
• Quem tem maior probabilidade de ter a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Quais são as complicações da síndrome de Zollinger-Ellison?
• Quais são os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison?
• O que causa a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Como os médicos diagnosticam a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Quais testes os médicos usam para diagnosticar a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Como os médicos tratam a síndrome de Zollinger-Ellison?
• Como os médicos previnem e tratam as complicações da síndrome de Zollinger-Ellison?
• Ensaios clínicos para a síndrome de Zollinger-Ellison

O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma condição que ocorre quando um ou mais tumores – chamados gastrinomas, localizados principalmente no pâncreas ou no duodeno – fazem com que o estômago produza muito ácido. Muito ácido no estômago pode levar a sintomas, como diarreia e complicações de saúde, incluindo úlcera péptica e doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).
Visualizar imagem em tamanho real O pâncreas e a primeira parte do intestino delgado, chamada duodeno

Qual ​​é a frequência da síndrome de Zollinger-Ellison?

A síndrome de Zollinger-Ellison é rara. Apenas 0,5 a 3 em cada 1 milhão de pessoas são diagnosticadas com síndrome de Zollinger-Ellison a cada ano. ¹

Quem tem maior probabilidade de ter síndrome de Zollinger-Ellison?

Embora qualquer pessoa possa ter a síndrome de Zollinger-Ellison, a doença é diagnosticada com mais frequência em pessoas com idades entre 20 e 50 anos. ² A síndrome de Zollinger-Ellison é um pouco mais comum em homens do que em mulheres. ¹

Cerca de 80% dos casos de síndrome de Zollinger-Ellison não estão relacionados a outras condições, mas 20% a 25% dos casos ocorrem em pessoas que têm um distúrbio genético raro chamado neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1). ³ Pessoas com histórico familiar de MEN1 são mais propensas a ter MEN1 e síndrome de Zollinger-Ellison.

Quais são as complicações da síndrome de Zollinger-Ellison?

O ácido estomacal extra causado pela síndrome de Zollinger-Ellison pode levar à úlcera péptica ou DRGE. Sem tratamento, essas doenças podem levar a complicações como

• sangramento ou perfuração no trato digestivo superior
• um bloqueio que pode impedir que os alimentos se movam do estômago para o duodeno
• esofagite ou estenose esofágica

Os tumores que causam a síndrome de Zollinger-Ellison às vezes são cancerosos e podem se espalhar para outras partes do corpo. Se o câncer se espalhar, na maioria das vezes ele se espalha para os linfonodos próximos ao tumor e depois para o fígado e os ossos.

Quais são os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison?

O ácido estomacal extra pode causar sintomas semelhantes aos da úlcera péptica e da DRGE, além de outros sintomas. Os sintomas comuns da síndrome de Zollinger-Ellison incluem

• diarréia, que às vezes pode ser o único sintoma
• dor em queimação ou incômoda no abdômen ou na barriga, entre o umbigo e o meio do peito
• azia
• náuseas ou vômitos
• perda de peso

Os sintomas comuns da síndrome de Zollinger-Ellison incluem dor abdominal e azia.
Você deve consultar um médico imediatamente se tiver sintomas como

• dor no peito
• vômitos persistentes
• problemas respiratórios
• problemas ou dor ao engolir
• sinais de sangramento no trato digestivo
• dor de estômago repentina e aguda que não passa
• fraqueza ou sensação de desmaio

Estes podem ser sinais de uma complicação ou outro problema de saúde grave.

O que causa a síndrome de Zollinger-Ellison?

Tumores, chamados gastrinomas, que se formam principalmente no pâncreas e no duodeno, causam a síndrome de Zollinger-Ellison. Os gastrinomas liberam grandes quantidades de um hormônio chamado gastrina. Normalmente, seu corpo libera uma pequena quantidade de gastrina depois de comer, e a gastrina faz com que seu estômago produza ácido. Quando os gastrinomas liberam grandes quantidades de gastrina, seu estômago produz muito ácido, o que leva à síndrome de Zollinger-Ellison.

Na maioria dos casos de síndrome de Zollinger-Ellison, os especialistas não sabem o que causa a formação dos gastrinomas. Em cerca de 20% a 25% dos casos, um distúrbio genético raro chamado MEN1 causa a formação de gastrinomas. ³

Como os médicos diagnosticam a síndrome de Zollinger-Ellison?

Os médicos realizarão um exame físico e perguntarão sobre seus sintomas, histórico médico e histórico médico da família. Seu médico pode suspeitar que você tenha síndrome de Zollinger-Ellison se tiver certos sintomas e sinais, como

• diarreia crônica que ocorre junto com DRGE ou úlcera péptica
• úlcera péptica que geralmente é crônica, volta repetidamente e é grave ou leva a complicações
• úlcera péptica sem Helicobacter pylori (H. pylori ) infecção ou sem histórico de uso de anti-inflamatórios não esteróides (AINEs)
• história pessoal ou familiar de sintomas de MEN1 ou MEN1

Se o seu médico suspeitar que você pode ter síndrome de Zollinger-Ellison, ele solicitará exames para diagnosticar essa condição.

Quais testes os médicos usam para diagnosticar a síndrome de Zollinger-Ellison?

Os médicos podem solicitar os seguintes exames para diagnosticar a síndrome de Zollinger-Ellison e encontrar os tumores que causam essa condição.

Exames de sangue

Para um exame de sangue, um profissional de saúde coletará uma amostra de sangue de você e enviará a amostra para um laboratório.

Os médicos podem solicitar um exame de sangue para verificar os níveis de gastrina no sangue depois de jejuar – não comer ou beber, exceto água – por várias horas. Níveis elevados de gastrina podem ser um sinal da síndrome de Zollinger-Ellison. Os médicos podem solicitar outro exame de sangue para verificar os níveis de gastrina depois de receber secretina intravenosa (IV) – um hormônio que faz com que os gastrinomas produzam mais gastrina.

O seu médico pode pedir-lhe para parar ou alterar os medicamentos que toma antes destes testes. Certos medicamentos, como inibidores da bomba de prótons (IBPs), podem aumentar os níveis de gastrina.

Testes de ácido estomacal

Os médicos podem solicitar um teste para verificar o pH – ou acidez – dos fluidos estomacais. Um profissional de saúde inserirá um tubo pelo nariz, garganta e estômago para coletar uma amostra de líquido. Os médicos também podem medir o pH ácido do estômago durante uma endoscopia digestiva alta (GI).

Em alguns casos, os médicos podem solicitar exames adicionais para medir a quantidade de ácido que seu estômago produz.

Endoscopia digestiva alta

A endoscopia digestiva alta é um procedimento durante o qual o médico usa um endoscópio – um tubo flexível com uma câmera – para ver o revestimento do trato GI superior, incluindo o esôfago, o estômago e o duodeno. A endoscopia digestiva alta pode mostrar sinais da síndrome de Zollinger-Ellison ou suas complicações. Os médicos também podem solicitar este teste para procurar os tumores que causam a síndrome de Zollinger-Ellison.

ERCP

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é um procedimento que combina endoscopia digestiva alta e radiografias para examinar os ductos biliares e pancreáticos.

Testes de imagem

Os médicos podem solicitar exames de imagem para ajudar a encontrar os tumores que causam a síndrome de Zollinger-Ellison. Pequenos gastrinomas podem ser difíceis de ver e os médicos podem solicitar vários tipos de exames de imagem, incluindo

• tomografia computadorizada (TC), que usa uma combinação de raios-x e tecnologia de computador para criar imagens
• imagem por ressonância magnética (RM), que tira fotos dos órgãos internos e tecidos moles do seu corpo sem usar raios-x
• digitalização de radionuclídeos, na qual você recebe uma injeção de uma pequena quantidade de material radioativo e uma câmera especial tira fotos que destacam o material radioativo em gastrinomas
• ultrassonografia endoscópica, na qual um médico usa um endoscópio com um acessório de ultrassom para criar imagens
• angiografia, um tipo especial de raio-x no qual um médico passa um cateter através de suas grandes artérias para injetar um corante especial que aparecerá nos raios-x

Como os médicos tratam a síndrome de Zollinger-Ellison?

Os médicos tratam a síndrome de Zollinger-Ellison com medicamentos e cirurgia.

Medicamentos

Os médicos tratam a síndrome de Zollinger-Ellison com IBPs. Os IBPs reduzem a quantidade de ácido que seu estômago produz, o que pode aliviar os sintomas e promover a cura. Os médicos podem prescrever uma dose mais alta de IBPs ao iniciar o tratamento e podem diminuir a dose ao longo do tempo. Muitas pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison precisam de tratamento ao longo da vida com IBPs.

Os IBPs são geralmente seguros e eficazes. Os efeitos colaterais, embora incomuns, podem incluir dor de cabeça, diarréia e dor de estômago. O uso prolongado de IBPs para tratar a síndrome de Zollinger-Ellison pode levar a baixos níveis de vitamina B12. Especialistas ainda estão estudando os efeitos de tomar IBPs por muito tempo ou em altas doses. Converse com seu médico sobre os riscos e benefícios desses medicamentos.
Os médicos tratam a síndrome de Zollinger-Ellison com IBPs.

Cirurgia

Os médicos podem recomendar cirurgia para remover os tumores que causam a síndrome de Zollinger-Ellison em pessoas que não têm MEN1. Em alguns casos, a remoção dos gastrinomas curará a síndrome de Zollinger-Ellison e impedirá que os tumores se espalhem para outras partes do corpo. Após a cirurgia, as pessoas ainda podem precisar tomar IBPs para controlar o ácido estomacal.

Em pessoas que têm MEN1, os médicos normalmente não recomendam cirurgia para remover os tumores que causam a síndrome de Zollinger-Ellison, especialmente se os gastrinomas forem relativamente pequenos. Pessoas com MEN1 geralmente têm muitos tumores pequenos, tornando difícil para os cirurgiões encontrar e remover todos eles. Os médicos podem recomendar a cirurgia para remover quaisquer tumores maiores, que têm maior chance de se espalhar para outras partes do corpo.

Como os médicos previnem e tratam as complicações da síndrome de Zollinger-Ellison?

O tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison reduz a quantidade de ácido no estômago, o que pode ajudar a prevenir ou tratar complicações relacionadas a úlceras pépticas ou refluxo ácido.

Se os gastrinomas são cancerígenos e se espalham para o fígado, osso ou outras partes do corpo, os médicos podem recomendar quimioterapia, cirurgia ou outros tratamentos contra o câncer.

Ensaios clínicos para a síndrome de Zollinger-Ellison

O NIDDK conduz e apoia ensaios clínicos em muitas doenças e condições, incluindo doenças digestivas. Os ensaios procuram encontrar novas maneiras de prevenir, detectar ou tratar doenças e melhorar a qualidade de vida.

O que são ensaios clínicos para a síndrome de Zollinger-Ellison?

Ensaios clínicos – e outros tipos de estudos clínicos – fazem parte da pesquisa médica e envolvem pessoas como você. Quando você se voluntaria para participar de um estudo clínico, você ajuda médicos e pesquisadores a aprender mais sobre doenças e melhorar os cuidados de saúde para as pessoas no futuro.

Os pesquisadores estão estudando muitos aspectos da síndrome de Zollinger-Ellison, incluindo maneiras aprimoradas de diagnosticar e tratar essa condição.

Descubra se os estudos clínicos são adequados para você.

Assista a um vídeo do diretor do NIDDK, Dr. Griffin P. Rodgers, explicando a importância de participar de ensaios clínicos.

Quais estudos clínicos para a síndrome de Zollinger-Ellison estão procurando participantes?

Você pode ver uma lista filtrada de estudos clínicos sobre a síndrome de Zollinger-Ellison que são financiados pelo governo federal, abertos e recrutados em www.ClinicalTrials.gov. Você pode expandir ou restringir a lista para incluir estudos clínicos da indústria, universidades e indivíduos; no entanto, os Institutos Nacionais de Saúde não revisam esses estudos e não podem garantir que sejam seguros. Sempre converse com seu médico antes de participar de um estudo clínico.

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