Ахалазия

Ахалазия — это идиопатическое нарушение моторики, характеризующееся неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС) в ответ на глотание. Это функциональная непроходимость пищевода.

Напомним, что мышцы пищевода следующие:верхняя треть состоит из поперечнополосатых мышц, холостая треть состоит из смеси поперечнополосатых и гладких мышц, а нижняя треть состоит из гладких мышц, иннервируемых мышечно-кишечными сплетениями, координирующими перистальтику пищевода при глотании.

Этиология и ассоциации

Содержание

1 Этиология и ассоциации
2 Симптомы и клиническая картина
- 2.1 Диагностика
- 2.2 Лечение и управление

Первичный - идиопатический - из-за повреждения ганглиозных клеток в межмышечном сплетении, которые важны для регуляции перистальтики кишечника и расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС). Это приводит к потере внутренней тормозной иннервации НПС и гладкой мускулатуры. Результатом является потеря тормозных нейронов, продуцирующих оксид азота, в межмышечном сплетении.

Вторичная ахалазия (псевдоахалазия) — это ахалазия, имеющая четкую причину. Они могут быть вызваны такими инфекциями, как (болезнь Шагаса, полиомиелит). Другие инфильтративные заболевания, такие как амилоидоз, саркоидоз, новообразования (часто плоскоклеточный рак пищевода, лимфома). Полный список потенциальных причин ахалазии включает

Инфекционные причины (болезнь Шагаса, полиомиелит)
Инфильтративное заболевание Амилоидоз, саркоидоз, новообразование (лимфома или карцинома пищевода)
Другие (нейрофиброматоз, эозинофильный эзофагит, синдром МЭН 2B, ювенильный синдром Шегрена)

Симптомы и клиническая картина

Дисфагия при приеме твердого вещества и жидкости одновременно, одинофагия (болезненное глотание), симптом боли в груди. Потеря веса, гнилостный запах изо рта, рвота/регургитация съеденного (повышает риск аспирационной пневмонии)

Диагностика

Первоначальным диагнозом ахалазии является бариевая эзофагограмма:пациент с ахалазией будет выглядеть как расширенный пищевод с гладким сужением в виде птичьего клюва в ГЭП. Важно отметить, что рак пищевода может быть похож на ахалазию, и, следовательно, ЭГДС может быть показана для исключения рака и пищевода Барретта с помощью биопсии во время эндоскопии верхних отделов. ФГДС показана при наличии тревожных симптомов, таких как потеря массы тела, гем + стул, возраст старше 60 лет, длительность симптомов более 6 месяцев, анемия.

Наиболее точным диагнозом ахалазии является манометрия:манометрия покажет высокое давление нижнего пищеводного сфинктера (НПС) в состоянии покоя и неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС) после глотания. Видно отсутствие перистальтики в теле пищевода.

Рентген грудной клетки (РГК) покажет расширение средостения

Прогресс и осложнения:

Ахалазия может иметь несколько осложнений, хотя и не очень часто. Некоторые осложнения ахалазии включают

Повышает риск развития плоскоклеточного рака пищевода (пищеводная паутина также увеличивает этот показатель)
Повышает риск аспирационной пневмонии.

Лечение и управление

Начальное управление:№1 или №2

Эндоскопическая пневматическая дилатация:эффективна у 85% пациентов (3% перфорации)
Хирургическое рассечение или миотомия могут помочь облегчить симптомы:более эффективно, чем расширение, но более опасно (побочный эффект ГЭРБ). Поскольку у многих ГЭРБ развивается после операции, большинство хирургов также проводят антирефлюксную операцию, называемую фундопликацией Ниссена, и всем пациентам ежедневно назначают ингибиторы протонной помпы.
Инъекция ботулинического токсина под контролем эндоскопии непосредственно в НПС расслабит НПС, но пройдет через 3–6 месяцев. Это используется, когда пациенту не удалось выполнить операцию или лечение пневматической дилатацией, или у пациентов с сопутствующими заболеваниями, которые делают их плохим кандидатом на операцию эндоскопической пневматической дилатации.

Ахалазия