Разработана первая жизнеспособная модель болезни Гиршпрунга на мышах.

Примерно каждый пятый, 000 младенцев рождаются без кишечных нейронов в дистальном отделе толстой кишки, что приводит к болезни Гиршпрунга. Из-за отсутствия нейронов содержимое кишечника не может проходить нормально, что приводит к запорам и увеличению толстой кишки.

Состояние лечится хирургическим удалением пораженной части кишечника, но пациенты остаются в группе высокого риска энтероколита, или воспаление кишечника. Это главное опасное для жизни осложнение болезни Гиршпрунга.

Примерно половина случаев болезни Гиршпрунга вызвана мутациями в гене, называемом RET . RET - рецептор, большая молекула белка, который расположен на поверхности клетки для приема сигналов от других клеток. Во время разработки комплекс, образованный двумя белками, называемыми GDNF и GFRa1, связывается с RET и активирует передачу сигналов, необходимых для нормального развития кишечных нейронов.

Для разработки новых методов лечения, Модели заболевания на животных чаще всего являются предпосылкой. Эта работа, возглавляемая доцентом Яаном-Олле Андрессоо, описывает создание и характеристику первой жизнеспособной мышиной модели болезни Гиршпрунга и ассоциированного энтероколита с дефектом передачи сигналов GDNF / GFRa1 / RET, таким образом представляя большинство пациентов.

Это важно, потому что до сих пор в исследованиях болезни Гиршпрунга на животных использовались модельные системы, которые представляют меньшую часть генетических мутаций при болезни Гиршпрунга.

Используя новую модель мыши, ученые из Хельсинкского университета теперь смогли пролить дополнительный свет на хронологию событий, связанных с энтероколитом. Они обнаружили, что бокаловидные клетки, продуцирующие муцин, особый тип клеток, отвечающих за смазку внутренней поверхности кишечника, может быть потенциальной мишенью для профилактического лечения.

Ученые также пришли к выводу, что снижение экспрессии GFRa1 может способствовать восприимчивости к болезни Гиршпрунга. Новая модель мыши послужит полезным инструментом для улучшения понимания болезни и определения лечения в будущем.

• CytoReason заключает соглашение о сотрудничестве в области разработки новых лекарств с Pfizer
• Новый рубеж в исследованиях для лучшего понимания микробиома кишечника и здоровья пищеварительной системы