Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Fakty o Henoch-Schonleinovej purpure (HSP)

HSP spôsobuje kožnú vyrážku, bolesť brucha a zápal kĺbov (artritídu).

• Henoch-Schonleinova purpura je osobitná forma zápalu krvných ciev nazývaná vaskulitída.
• Henoch-Schonleinova purpura často nasleduje po infekcii hrdla alebo dýchacích ciest, ale môže byť vyvolaná niektorými liekmi.
• Henoch-Schonleinova purpura spôsobuje kožnú vyrážku, bolesť brucha a zápal kĺbov (artritídu).
• Liečba Henoch-Schonleinovej purpury je zameraná na najvýznamnejšiu oblasť postihnutia.
• Prognóza pacientov s Henochovou-Schonleinovou purpurou je vo všeobecnosti vynikajúca.

Čo je Henochova-Schonleinova purpura (HSP)?

Henochova-Schonleinova purpura (HSP) je forma zápalu krvných ciev alebo vaskulitídy. Existuje mnoho rôznych stavov, ktoré sa vyznačujú vaskulitídou. Každá z foriem vaskulitídy má tendenciu zahŕňať určité charakteristické krvné cievy. HSP postihuje malé cievy nazývané kapiláry v koži a často aj obličky. Výsledkom HSP je purpurová kožná vyrážka (najvýraznejšia nad zadkom a za dolnými končatinami) spojená so zápalom kĺbov (artritída) a niekedy kŕčovitými bolesťami v bruchu. Henochova-Schonleinova purpura sa tiež označuje ako anafylaktoidná purpura.

Čo príčiny HSP?

HSP sa vyskytuje najčastejšie v jarnom období a často nasleduje po infekcii hrdla alebo dýchacích ciest. Zdá sa, že HSP predstavuje nezvyčajnú reakciu imunitného systému tela, ktorá je odpoveďou na túto infekciu (buď baktérie alebo vírusy).

• Okrem infekcie môžu tento stav spustiť aj lieky.
• HSP sa najčastejšie vyskytuje u detí, ale postihnutí môžu byť ľudia všetkých vekových skupín vrátane dospelých.

Príznaky vaskulitídy

Aké sú príznaky vaskulitídy?

Príznaky vaskulitídy sa veľmi líšia od človeka k človeku a závisia od postihnutých orgánov a závažnosti.

• Vaskulitída vo všeobecnosti spôsobuje únavu a malátnosť.
• Vaskulitída môže niekedy viesť k slabosti a strate hmotnosti.
• Vaskulitída postihujúca kožu môže spôsobiť vyrážky, zmenu farby kože a vredy.
• Vaskulitída postihujúca svaly môže spôsobiť bolesť svalov.
• Vaskulitída postihujúca pľúca môže spôsobiť dýchavičnosť a kašeľ.
• Vaskulitída postihujúca srdce môže spôsobiť kongestívne srdcové zlyhanie.
• Vaskulitída postihujúca mozog môže spôsobiť bolesti hlavy, zmätenosť, záchvaty, mŕtvicu, paralýzu, necitlivosť a závraty.
• Vaskulitída postihujúca obličky môže spôsobiť zlyhanie obličiek.

Prečítajte si o vaskulitíde »

Aké sú rizikové faktory pre HSP?

Jedinými známymi rizikovými faktormi HSP sú vystavenie určitým vírusom a liekom. Reakcia na tieto látky, ktorá vedie k HSP, však nie je predvídateľná.

Aké sú symptómy a príznaky HSP?

Klasicky HSP spôsobuje fialovú kožnú vyrážku, bolesť brucha a zápal kĺbov (artritídu). Na diagnostiku nemusia byť prítomné všetky funkcie.

• Vyrážka kožných lézií sa objavuje v oblastiach závislých od gravitácie, ako sú nohy.
• Kĺby najčastejšie postihnuté bolesťou a opuchom sú členky a kolená.
• U pacientov s HSP sa môže vyvinúť horúčka.
• Zápal krvných ciev v obličkách (nefritída) môže spôsobiť krv a/alebo bielkoviny v moči.
• Bolesti brucha a gastrointestinálne krvácanie sú častejšie u detí ako u dospelých.
• Závažné obličkové komplikácie nie sú časté, ale môžu sa vyskytnúť.

Symptómy zvyčajne trvajú približne mesiac. Recidívy nie sú časté, ale vyskytujú sa.

Ako zdravotnícki pracovníci diagnostikujú Henochovu-Schonleinovu purpuru?

HSP sa zvyčajne diagnostikuje na základe typických nálezov kože, kĺbov a obličiek.

• Na stanovenie diagnózy sa používa kultivácia hrdla, analýza moču a krvné testy na zistenie zápalu a funkcie obličiek.
• Na dôkaz vaskulitídy možno použiť biopsiu kože a menej často obličiek.
• Špeciálne techniky farbenia (priama imunofluorescencia) bioptickej vzorky možno použiť s mikroskopickým vyšetrením na zdokumentovanie depozitov protilátok IgA v krvných cievach postihnutého tkaniva.

Čo je to liečba pre HSP?

Zatiaľ čo HSP je vo všeobecnosti mierne ochorenie, ktoré spontánne ustúpi, môže spôsobiť vážne problémy v obličkách a črevách. Vyrážka môže byť veľmi nápadná, najmä na dolných končatinách.

Liečba HSP je zameraná na najvýznamnejšiu oblasť postihnutia.

• Bolesti kĺbov možno zmierniť protizápalovými liekmi, ako je aspirín alebo ibuprofén (Motrin).
• Niektorí pacienti môžu vyžadovať kortizónové lieky, ako je prednizón alebo prednizolón, najmä tí, ktorí majú výraznú bolesť brucha alebo ochorenie obličiek.
• Pri závažnejšom ochorení obličiek, postihnutí nazývanom glomerulonefritída alebo nefritída, sa na potlačenie imunitného systému použili cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprín (Imuran) alebo mykofenolátmofetil (Cellcept).
• Infekcia, ak je prítomná, môže vyžadovať antibiotiká.

Aké sú komplikácie HSP?

HSP môže mať komplikácie, ktoré sa vo všeobecnosti vyskytujú častejšie u detí ako u dospelých. Medzi tieto komplikácie patrí

• silná bolesť brucha a
• gastrointestinálne krvácanie.
• Dospelí môžu mať rozsiahle problémy s obličkami.

Aká je prognóza pre pacientov s HSP?

Prognóza (výhľad) pre pacientov s HSP je vo všeobecnosti vynikajúca. Takmer všetci pacienti nemajú žiadne dlhodobé problémy.

• Obličky sú najzávažnejším orgánom, ktorý je postihnutý, keď je postihnutý.
• Zriedkavo môžu mať pacienti vážne dlhodobé poškodenie obličiek alebo abnormálne skladanie čriev nazývané intususcepcia.
• U niektorých pacientov sa symptómy, najmä kožná vyrážka, vracajú mesiace až rok po nástupe choroby.

Je možné zabrániť Henoch-Schonleinovej purpure?

HSP možno predchádzať len do tej miery, do akej sa minimalizuje vystavenie vírusom a určitým liekom, ktoré by mohli spôsobiť abnormálnu imunitnú odpoveď. Keďže nie je možné vedieť, kto dostane HSP, nie je možné tomu v skutočnosti zabrániť.

• Ako dlho trvá prejsť obličkovým kameňom?
• Bolesť panvy u žien a mužov