AFP produkujúce hepatoid adenokarcinóm žalúdka: Správa o prípad

AFP produkujúce hepatoid adenokarcinóm žalúdka: Správa o prípad
abstraktné
Hepatoid adenokarcinómom žalúdka je skvelým variantom karcinómu žalúdka, čo predstavuje relatívne malé percento z choroby a v mnohých prípadoch sa vyrába vysoko koncentráciu alfa-fetoproteínu ( AFP). Popisujeme prípad za 85 rokov stará žena, ktorá prezentované s epigastrické a pravom hornom kvadrante bolesti a bola nájdená v CT mať viac pečene konkrécií a žalúdočné dutine hmotu, rovnako ako zvýšené hladiny AFP a 155000 IU /ml. Endoskopická biopsia antrálnej hmoty ukázala hepatoid variantu adenokarcinóme žalúdka. Pacient odmietol akúkoľvek ďalšiu liečbu a zomrel 4 mesiace po stanovení diagnózy. Hepatoid adenokarcinóme žalúdka je považovaný za zlú prognózu, hoci boli zaznamenané prípady s prežitím niekoľkých rokov. Nepriaznivý výsledok vo väčšine prípadov je spôsobené tým, že rovnako ako v našom pacienta, metastatické ochorenie je už prítomný v diagnóze.
Pozadie
Hepatoid adenokarcinóme žalúdka, je pomerne vzácna a väčšina hlásení o prípadoch pochádzajú z Ďalekého východu [ ,,,0],1-4], zatiaľ čo správy z Európy a Severnej Ameriky sú menej [1, 5-9]. Aj keď niektorí autori odhadujú hepatoid typ adenokarcinóm žalúdka predstavovať 1,3 až 15% žalúdočných karcinómov, tieto percentá sú, aspoň pre západných krajinách, nadhodnotenie a len pár hepatoid žalúdočným adenokarcinómom boli hlásené v nedávnej literatúre. AFP nadprodukcia týchto karcinómov sa deje vo väčšine, ale nie všetci [1] prípadoch môže pomôcť nasmerovať diagnózu v prípadoch, že je zvýšená. V tomto prípade správe, čo 85 rokov stará žena s AFP produkujúceho hepatoid typu adenokarcinómom žalúdka je popísané vyššie.
Case prezentácie
o 85 ročná žena prezentované s epigastrické a pravom hornom bolesti v trvaní 3 dni kvadrantu brucha. Pacient nemal relevantné anamnézu, s výnimkou miernej hypertenzie a excidovanej spinocelulárneho karcinómu scin pravej ruky 4 roky skôr. Prehľad systémov zverejnené úbytok hmotnosti 5 kg za 2 mesiace, ale nie hemateméza, hematochézia alebo meléna. Fyzikálne vyšetrenie bolo pozitívne na mierne chudokrvným skléry. Laboratórne vyšetrenie ukázalo hematokritu 34% s hemoglobínu 11,5 g /dl, MCV 113 fl a RDW 13,5%. Hladina AFP bola veľmi zvýšená na 155000 IU /ml. Iné nádorové markery boli normálne. Hepatitída B a C panel bol negatívny. Ezofagogastroduodenoskopie odhalila žalúdočné dutine hmotu, a abdominálna CT ukázala hmotnosť pre meranie 7 cm a je popísané niekoľko pečeňové metastázy (obrázok 1). Histopatologické vyšetrenie antrálnej masové biopsia ukázala zle diferencovaný adenokarcinóm s hepatoid funkciami. Karcinóm bol zložený z polygonálne nádorových buniek s bohatou eozinofilné cytoplazmou a okrúhlymi jadrami občas s zjavného jadierkami a vysokú mitotickú aktivitou. Nádorové bunky boli usporiadané najmä v trabekulárnej vzoru, zatiaľ čo menšia plocha žliaz formácie bola pozorovaná tiež (obrázok 2). Niektoré bunky vykazovali cytoplazme mucín pozitívneho pre PAS-diastáza (Periodic acid-Schiff-diastáza) histochemického škvrnu. Imunohistochemicky, neoplastické bunky ukázala, difúzne pozitivitu pre zmes cytokeratinům 8, 18 a 19. mnoho nádorových buniek ukázali zaujímavé cytoplazmatickú pozitivitu pre A1-fetoproteínu (obrázok 3a). Ďalej, "kanálikový" vzor farbenie bolo pozorované u polyklonálnych karcinoembryonálneho antigénu (CEA), ktorý je charakteristickým znakom hepatoid (obrázok 3b). Nádorové bunky boli negatívne pre hepatocyty špecifický marker hepatocytov parafín-1 (Hep Par-1). Tieto Imunohistochemické nálezy v kombinácii s morfologickými vyššie popísaných znakov, podporila diagnózu hepatoid varianty adenokarcinóme žalúdka. Pacient aj rodina odmietla akejkoľvek liečby a vrátil sa domov na ústnu analgetík podľa potreby. Zomrela z jej chorobných 4 mesiacov po jej prijatí. Obrázok 1 brucha CT čo ukazuje antrálnej nádoru a metastáz v pečeni.
Obrázok 2 histopathology. Zle diferencovaný adenokarcinóm žalúdka s hepatoid funkciami, zložený prevažne trámcoviny a kontaktné žliaz formácií. HE škvrna × 400.
Obrázok 3 histopathology. a. Imunohistochemické cytoplazmatický pozitivita pre A1-fetoproteínu, x 400. b. Imunohistochemické "kanálikový" vzor farbenie na polyklonálne karcinoembryonálneho antigénu (CEA) × 400 (šípky).
Diskusia
žalúdočné hepatoid adenokarcinóm (GHAC) so zvýšenými sérového AFP, najprv opísal Ishikura et al. 1985 [10], je zriedkavá rakovina žalúdka podtypu vyskytujú častejšie u starších pacientov, vo veku 60-70 rokov, s výškou hladiny sérového AFP. Antra žalúdka je najčastejším miestom [1]. Neexistujú žiadne špecifické príznaky a znaky, ale všeobecne, bolesti v nadbrušku a únava sú pozorované najčastejšie [1]. Pečene a lymfatických uzlín sa často nachádzajú v čase stanovenia diagnózy [11]. Primárny nádor sa zvyčajne javí ako veľký, nekrotické a mierne cievne hmotnosť v CT vyšetrenie [12]. Histopatologicky, nádor sa skladá z dvoch úzko príbuzných oblastiach, hepatoid podobných ložísk a adenocarcinomatous. Nádorové bunky v hepatoid ohnísk podobajú morfológiu hepatocelulárneho karcinómu (HCC) a imunohistochemicky môže byť pozitívne pre AFP, alfa-1 antitrypsín (AAT), alfa-1 antichymotrypsin (ACT) a na albumín (ALB). Navyše, polyklonálne CEA ukazuje "kanalikulární" vzor farbenia, ktorý je charakteristickým rysom hepatoid. Adenocarcinomatous zložka môže byť tiež, alebo zle diferencované, často s jasnými bunky a papilárnej vzor [13, 14]. V poslednej dobe
, glypikan 3 (GPC 3) bola hodnotená ako citlivý marker pre AFP-produkujúce rakovina žalúdka (GC) a jeho hepatoid zložkou, a autori podporujú svoju užitočnosť pre označenie tohto agresívne podskupinu GC [15]. Ako primárny nádor a metastatické pečeňové lézie GHAC, ak je prítomný, je potrebné odlíšiť predovšetkým z HCC. Všeobecne platí, že v HCC, príbuzná s cirhózou pečene lézie môže byť videný a nádorové bunky sú pozitívne na Hep Par-1, citlivým a špecifickým imunohistochemického markeru hepatocytov diferenciáciu, zatiaľ čo v metastatické GHAC Hep Par-1 je často negatívne a susedné cirhózou pečene lézie sú zriedka [14]. Proteín p53 Imunohistochemické zisťovanie v GHAC bola tiež preukázaná. V klasickom adenokarcinóm žalúdka, proteín p53 je často exprimovaný a často koreluje so zlou prognózou. Na rozdiel od toho zvýšená expresia proteínu p53 je vzácna udalosť v HCC [16]. Najviac Nedávna zistenie ukazuje na použitie na poschodie, pľúc, a nosové epitel karcinóm súvisiace s proteín (PLUNC) imunobarvení ako nové značkou, ktorá odlišuje GHAC z primárneho HCC [17]. Avšak, prítomnosť markerov hepatoid diferenciácia nemôže byť použitý ako jediné diagnostické kritériá pre GHAC, ale musí byť vždy sprevádzaná analogickými morfologických vzorcov [18]. V diferenciálnej diagnostike, iné AFP-produkovať nádorov žalúdka, rovnako ako nádor na metastasizing zárodočné bunky by mali byť vyňaté [9].
Z hľadiska liečby, tam sú len riedke údaje v literatúre týkajúce konkrétne GHAC a choroba by mala sa všeobecne spracováva podobným spôsobom spoločným adenokarcinóme žalúdka. Chirurgická liečba včasného primárneho nádoru, ak je to možné, je indikovaná prístup. Adjuvantná chemoterapia a rádioterapia by mala byť v súlade s platnými indikáciou s karcinómom žalúdka, a to napriek skutočnosti, že žiadne konkrétne údaje o adjuvantnej liečbe GHAC sú k dispozícii. Paliatívna chemoterapia je základom liečby u nefunkčných, opakujúce sa alebo metastatického prípadoch. Čo sa týka konkrétnych chemoterapie, tam sú zase málo údajov špecifické pre toto čiastkové typ rakoviny [1]. Kazuistika z AFP-produkujúce hepatoid rakovinou žalúdka spojené s viacerými metastázami do pečene, ktorá bola úspešne liečených chemoterapiou paklitaxelu na báze Nedávno bol zverejnený [19].
Liver Metastazektomii úplne operovaných metastáz možno považovať vo vybraných prípadoch. Prvý prípad dlhodobej (11 rokov) prežitie AFP-produkujúceho karcinómu žalúdka sa úspešne resekciou metachronních pečeňových metastáz a žalúdočných zvyškov karcinómu bolo nedávno oznámené [20]. V takých prípadoch, dlhodobé sledovanie a starostlivého sledovania je potrebné nájsť žiadne príznaky recidívy po gastrektómii, a čoskoro CT alebo MRI klinicky podozrivých oblastí by mali byť vykonané.
Záver
multidisciplinárny liečebný prístup modelovanou od iné typy rakoviny by sa mali zaviesť pre získanie optimálnych výsledkov v hepatoid adenokarcinóm žalúdka. Ďalšie vyšetrovanie v molekulárnej patogenéze hepatoid adenokarcinóme žalúdka je tiež dôležité, aby sa objasnil svoj pôvod a zaviesť nové procedúry.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu
Skratky
CT :.
Počítačová tomografia
MCV:
stredný objem
RDW:
červených krviniek šírky distribučnej bunka
MRI:
magnetickou rezonanciou .
vyhlásenie
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg autorského 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na pôvodnom súboru Obrázok 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg autorského na Obrázok 3 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Karcinóm rozvíja v ektopické pankreatickej tkaniva v žalúdku: prípad report
• Primárne adenokarcinóm žalúdka v von Recklinghausens ochorenie s vysokou hladinou v sére viac nádorových markerov: prípad report