Vad är Weber-kristen sjukdom?

Weber-Christians sjukdom är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som påverkar kroppens fettvävnader. Störningen uppträder på huden som röda eller lila ömma, upphöjda knölar, vanligtvis på låren och underbenen. Andra symtom kan vara illamående, kräkningar, viktminskning, ledvärk och buksmärtor. Det finns inget botemedel mot sjukdomen, men antiinflammatoriska läkemedel kan hjälpa mot inflammation.

Weber-Christians sjukdom är en ovanlig inflammatorisk sjukdom i kroppens fettvävnader. Weber-Christians sjukdom kallas också för idiopatisk lobulär pannikulit (ILP) och återfallande febril nodulär pannikulitsyndrom.

Termen Weber-Christian syftar ofta på en grupp sjukdomar som involverar det djupa fettet. Dessa störningar uppträder först på huden som rödaktiga, ömma knölar. Weber-Christian beskriver oftast fall av återkommande inflammation i speciella fettsektioner som kallas lobuler. Den exakta orsaken till Weber-Christian pannikulit är okänd. Störningen är ofta förknippad med systemiska symtom som feber och värk i kroppen.

Weber-Christian sjukdom ses vanligast hos kvinnor i åldern 30-60 år. Det kan förekomma hos båda könen, i alla åldrar och sällan hos spädbarn. Det finns inga andra kända riskfaktorer.

Vanligtvis påverkas båda sidor av kroppen, och låren och underbenen är de vanligaste områdena. De inflammerade områdena kan förlora sin blodtillförsel, huden kan faktiskt dö i området, sippra ut gulaktig dränering och bli infekterad. Ärrbildning är vanligt.

Uppkomsten av hudsymptomen åtföljs vanligtvis av feber och sjukdomskänsla (känsla dåligt). Hudklumparna kan variera i storlek men är vanligtvis små, storleken två till tre fingertoppar eller cirka 1-2 cm stora. Hudklumparna kan gradvis platta till, mjukna och börja minska under flera veckor. Ofta läker områdena med en brunaktig eller solbränna missfärgning och lämnar ett nedsänkt ärr från den underliggande fettnekrosen. Mer sällan kan det ta veckor till månader innan missfärgning av huden försvinner helt och inte lämnar några ärr.

Vad är pannikulit?

Vävnadslagret under huden (epidermis och dermis) kallas det subkutana fettet eller panniculus. Denna subkutana vävnad är mycket viktig för temperaturreglering och skyddande isolering av kroppen. Inflammation i detta väsentliga lager av fettvävnad kallas pannikulit. Vid pannikulit ser den överliggande huden vanligtvis ut som röda eller lila klumpar.

Vad är andra symtom på Weber-Christian sjukdom?

• Weber-Christians sjukdom kan också orsaka andra symtom än i huden, såsom feber, trötthet, illamående, kräkningar, viktminskning och ledvärk. Ibland uppstår inflammation i andra organ i kroppen som orsakar hjärt-, lung-, njur-, lever- och/eller mjältproblem.
• Leverpåverkan kan först orsaka buksmärtor. Hudsymtomen ger kanske den viktigaste ledtråden till diagnosen Weber-Christians syndrom.
• Sammantaget kan symtom med detta syndrom komma och gå, och återfall är vanliga.

Vad orsakar Weber-Christian sjukdom?

Orsaken till Weber-Christians sjukdom eller idiopatisk lobulär pannikulit är inte känd. Idiopatisk betyder okänd orsak. En felriktad immunreaktion kan spela en roll. Orsaken kan vara relaterad till ett onormalt kroppsligt svar på den normala inflammationen.

Hur diagnostiseras Weber-Christian sjukdom?

• Diagnosen ställs vanligtvis genom att ta en bit vävnad (biopsi) och undersöka den i mikroskop. Det finns inflammation i de drabbade fettloberna (den centrala delen av fettet) med ökat antal vita blodkroppar runt fettet och ibland degenerering eller död av fettceller som kallas nekros.
• Laboratorietester med en enkel blodtagning kan vara till hjälp som extra information för att antyda inflammation vid misstanke om Weber-Christians sjukdom. Det finns inget enskilt labbtest som helt definierar denna sjukdom. Onormala tester som en mycket förhöjd erytrocytsedimentationshastighet, även kallad "sed rate" eller ESR, kan vara användbara. Dessutom kan lätt förhöjt antal vita blodkroppar (WBC) på ett fullständigt antal blodkroppar (CBC) hittas.
• Normala laboratorietester, inklusive serum- och urinamylas och lipas, hjälper till att skilja Weber-Christian från andra fettsjukdomar orsakade av pankreatit (inflammation i bukspottkörteln). En normal alfa-1-antitrypsinnivå hjälper till att skilja Weber-Christians sjukdom från en separat fettinflammatorisk sjukdom (pannikulit) orsakad av alfa-1-antitrypsinbrist.

Vad är prognosen för Weber-Christian sjukdom?

• Prognosen eller långtidsutsikterna är mycket olika för varje patient med Weber-Christian sjukdom och beror på hur allvarlig organinblandningen är.
• Vissa patienter har milda, intermittenta, irriterande symtom, medan Weber-Christian sjukdom hos andra kan vara dödlig.
• Efter flera år av symtom kan Weber-Christians sjukdom försvinna permanent (remission).

Vad är behandlingen för Weber-Christian sjukdom?

• Det finns inget botemedel eller enhetligt effektiv behandling som fungerar för alla med Weber-Christian sjukdom. Möjliga behandlingar inkluderar orala mediciner som förändrar immunsystemets reaktion och minskar den totala inflammationen. Vissa patienter har haft förbättringar med mediciner inklusive klorokin, talidomid, cyklofosfamid, tetracyklin, ciklosporin, azatioprin, prednison och en mängd icke-steroida läkemedel som ibuprofen och indometacin.
• Attföljande behandlingar för symtomen kan inkludera ytterligare orala smärtstillande läkemedel samt lokala salvor för att behandla och förebygga lokala hudinfektioner.
• Sammantaget, när inre organ är inflammerade, övervägs läkemedel riktade mot den underliggande inflammationen. Sammanfattningsvis är behandling för Weber-Christians sjukdom ospecifik, och antiinflammatorisk behandling kanske inte är fullt effektiv för alla med sjukdomen.

• Magsmärtor:orsaker, typer och förebyggande
• Vad gör blyförgiftning med vuxna?