Klinikai megjelenés és endoszkópos jellemzői primer gyomor Burkitt lymphoma gyermekkorban, bemutatva a fehérje enteropathia: egy esetben report

klinikai megjelenés és endoszkópos jellemzői primer gyomor Burkitt lymphoma gyermekkorban, bemutatva a fehérje enteropathia: a esetismertetés
absztrakt katalógusa Bevezetés katalógusa Burkitt lymphoma és B-sejtes limfóma gyermekkorban felmerülhet sok atipikus helyen, ami ritka esetben lehetnek a gyomor nyálkahártyáját. Egy esetben primer gyomor Burkitt lymphoma le van írva egy gyermeknél a fehérje enteropathia, beleértve a közvetlen megfigyelés a betegség válasz szekvenciális endoszkópos biopszia és molekuláris vizsgálata. Katalógusa Esetismertetés katalógusa Mi jelentés egy 9 éves -old fiú, aki bemutatott bruttó ödéma, hasvízkór és légzési zavarokat okoz fehérje enteropathia. Kezdeti képalkotó vizsgálatok voltak, nem diagnosztikai de gasztroduodenális endoszkópia feltárta masszív bevonása a gyomornyálkahártya egy primer Burkitt limfóma. Az ezt követő klinikai haladás és a terápiás választ követtük közvetlenül endoszkópia és itt marad a klinikai remisszió után 4 évvel a kezdeti diagnózis.
Következtetések katalógusa Ez az első eset az elsődleges Burkitt lymphoma bemutatása, mint a fehérje enteropathia. A klinikai lefolyást és a beteg állapotának javulását figyelték egymás utáni endoszkópos biopszia, szövettani és molekuláris vizsgálata fluoreszcens in situ hibridizáció.
Bevezetés katalógusa Protein enteropathia (PLE) számos oka lehet, beleértve a gyomor-lymphoma [1-3] azonban nincsenek jelentések fehérje enteropathia okozta primer gyomor lymphoma gyermekkorban. Az itt bemutatott klinikai megjelenése, endoszkópos jellemzői és eredményéről a gyermek PLE okozta Burkitt limfóma a gyomorban. Katalógusa Esetismertetés
Egy korábban egészséges 9 éves fiú normális növekedés és fejlődés bemutatva progresszív sápadtság , perifériás ödéma és légzési zavarokat. Vizsgálat kimutatta, sápadtság, poloska ödéma, és légzési zavarokat. Nem nyirokcsomó, sárgaság, máj vagy hasi tömegek voltak jelen, és a maradék fizikális vizsgálat normális volt. Katalógusa vizsgálatok eredményei azt mutatták, hypoalbuminaemia; albumin 16 g /l, és a teljes fehérje 27 g /l, a normál máj- és vesefunkciót. A vizelet normális volt és nem proteinuria vagy haematuria. A hemoglobin (Hb) 89 g /l, fehérvérsejtszám (WCC) 16,6 × 10 9 /L, de neutrofilek és limfociták és a vér film normális volt.
A mellkas röntgen (CXR) kimutatta, konszolidáció a jobb alsó lebeny és a hasi ultrahang normális volt.
gasztroduodenális endoszkópia, többszörös emelt nagy (2-3 cm átmérőjű) elfekélyesednek daganatok a nagyobb görbület a gyomor test volt látható (1. ábra), és számos kisebb tumorok voltak láthatók a második és harmadik része a duodenum de kolonoszkópia normális volt. 1. ábra A gyomor endoszkópia. (A, B) Gyomor test tumorok; többszörös nagy (2-3 cm átmérőjű) emelt fekélyes tumorok magában a nagyobb görbület a gyomor test és számos kisebb tumorok a második és a harmadik része a duodenum, amennyire a gastroszkóppal elérheti. (C) A gyomor test daganat 1 hét után a kemoterápia. (D) A gyomor test tumor 5 hónap után kemoterápia bizonyító teljes feloldása limfómás tömegek csak maradék ijeszteni jelen. Katalógusa komputertomográfia (CT), a mellkas és a has megmutatta több exophytic károsodások a gyomorban, több töltés belüli hiányosságokat jejunum, és egy 5 cm hosszú intussusceptio a csípőbélben (2. ábra). Kis nyirokcsomók bejárták mesenterica superior hajó. Kétoldalú mellkasi folyadékgyülem és atelectasiák látták a mellkasban, de nem volt mediastinalis nyirokcsomók. 2. ábra A CT vizsgálat a has diagnózist. Exophytic tömegek több töltési hibák vannak jelen a gyomor nyálkahártyáját.
Gyomor biopsziák mutatott diffúz limfoid beszűrődés (3A), immunhisztokémia azonosítottak egy B-sejt-populáció és áramlási citometriával pozitív volt a B-sejt-markerek, CD20, CD10 és CD43 (3B ábra). Fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) pozitív volt az c-myc, T (8:14) transzlokációját Burkitt limfóma. A csontvelőaspirációs, CSONTBIOPSZIA és a liquor (CSF) normális volt. Nem Helicobacter pylori
fertőzést észlelt. 3. ábra szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat a gyomor biopszia. (A) Haematoxylin és eozin festett részén gyomor biopszia mutatja diffúz kis kék kerek sejtes beszűrődés. (B) Immunhisztokémia CD20 mutató gyomor beszűrődés, hogy a B-sejtes leszármazási vonalból.
A szövettani, immunfenotípus és FISH-analízis a biopsziák, és a radiológiai eredmények összhangban voltak az elsődleges gasztrointesztinális Burkitt-limfóma, Stage III, a B csoportba katalógusa a kezelést szerint UKCCSG konszenzus irányelvei Burkitt lymphoma (2003). Indukciós kemoterápia ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizolon (COP) adták együtt lúgos hidratáció és allopurinol, napi albumin infúziók, furoszemid és az omeprazol.
Nem tumor lízis szindróma történt, és volt egy gyors növekedése a szérum albumin és protein felbontással a klinikai tünetek fehérje enteropathia.
további kemoterápiás benne két képzés ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon, citarabin, doxorubicin és metotrexát (COPADAM), majd két ciklus citarabin és metotrexát (CYM) és dupla intrathecalis kemoterápia metotrexát hidrokortizon.
a beteg klinikai lefolyásáról és a terápiás választ követtük nyomon szekvenciális endoszkópos biopszia, szövettani és molekuláris analízise FISH. A gyors klinikai választ tükrözi a gyors szövettani és molekuláris felbontású betegség. A nyomon követés endoszkópia megmutatta teljes feloldása nyálkahártya daganatok csak maradék nyálkahártya puckering jelen. Hasi CT kannák normális volt, és amint a gyógyulás útján és miután befejezte a kemoterápia, a beteg folyamatos betegségfelügyeleti volt endoszkópia és ismételje biopszia FISH analízis. Nincs molekuláris bizonyítékot reziduális betegség volt kimutatható, és itt marad a klinikai remisszió teljes megszűnését a fehérje enteropathia és semmilyen kezelést nem összefüggő következmények 4 évvel a kezdeti diagnózis. Katalógusa Vita katalógusa limfóma a jól ismert oka protein enteropathia felnőtteknél. Azonban a legtöbb esetben az okozza, vagy diffúz csomóponti beszivárgás akadályozzák bél nyirokerek vagy egy primer nyálkahártya limfóma található több disztális vékonybélben [1-3]. Azonban elsődleges gyomor lymphoma ritka a gyermekkorú népesség és a legtöbb ilyen esetet emésztőrendszeri tünetek, például fájdalom, dysphagia, vérzés vagy a gyomor kivezető elzáródás [4-10].
Több esetben a primer gyomor lymphoma van leírták gyerekek együtt járó Helicobacter pylori fertőzés katalógusa. Blecker et al. Katalógusa leírt egyetlen esetben nyálkahártya-asszociált lymphoid szövet (MALT) lymphoma gyakrabban találtak a felnőtteknél egy 14 éves lány, akiknek kórtörténetében H. pylori
kapcsolódó krónikus gyomorhurut [11] . Újabban Mezlini et al. Katalógusa leírt két további esetben MALT lymphoma gyermekek egyidejű H. pylori fertőzés katalógusa [12]. Ezek a gyerekek bemutatva hasonló klinikai jellemzőit az a felnőtteknél tapasztaltakhoz.
Számolunk endoszkópos végzett elsődleges gyomor Burkitt lymphoma gyermekkori bemutató a fehérje enteropathia. A diagnózis itt nehezítette hiánya krónikus vagy akut gyomor-bélrendszeri tünetek és képalkotó vizsgálatok szintén nem jelez valószínű eredete van. Csak az endoszkópia, hogy más, a közös okok, mint például elsődleges bél lymphangiectasia, gyulladásos betegségek és fertőzések kizártuk. Itt gastroduodenális endoszkópia feltéve, hogy pontos diagnózist és lebonyolítása volt, és a leghasznosabb modalitás ellenőrzésében a kezelésre adott választ. Katalógusa Burkitt B-sejtes lymphoma gyermekkori van egy kiváló általános prognózisa elhelyezkedésétől függetlenül (kivéve az elsődleges központi idegrendszeri rendszer (CNS) limfóma), különösen, ha kezelt kortárs kemoterápiás protokollok [13].
Következtetés
Elsődleges Burkett-lymphoma a gyomornyálkahártya nem gyakori gyermekkorban. Mi jelentés egy gyermek, akinél a fehérje enteropathia, melynek későbbi klinikai lefolyása követtük szekvenciális endoszkópos biopszia és molekuláris analízise FISH. A klinikai eredmény Burkitt limfóma gyermekkorban is kiváló, még ha bemutatja a szokatlan helyszínek ritka klinikai megnyilvánulásai.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg szülő közzététele ebben az esetben jelentést és bármely azt kísérő képeket, mivel a gyermek kiskorú volt. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa rövidítések katalógusa CNS: katalógusa központi idegrendszer
COP: katalógusa ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon
COPADAM: katalógusa ciklofoszfamid, vinkrisztin, prednizolon, citarabin és metotrexát
CSF
agy-gerincvelői folyadék
CT: katalógusa komputertomográfia
CXR: katalógusa mellkas röntgen katalógusa
CYM: katalógusa citarabin és metotrexát
FISH: katalógusa fluoreszcens in situ hibridizáció
Hb
hemoglobin
MALT: katalógusa nyálkahártya-asszociált lymphoid szövet
WCC:-fehér sejtszám.
Matton nyilatkozatok katalógusa Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. katalógusa

• Szinkron perforáció nyombél és gyomorfekély: egy esetismertetés
• Bouverets szindróma szokatlan oka a gyomor kivezető akadály: egy esetismertetés