Klinické prejavy a endoskopické rysy primárneho žalúdočnej Burkittovým lymfómom v detstve, prejavujúce sa ako enteropatie proteínu stráca: prípad report

klinicky a endoskopické rysy primárneho žalúdočnej Burkittovým lymfómu v detstve, prejavujúce sa ako proteín stráca enteropatie: kazuistika
abstraktné
Úvod
Burkittov lymfóm a B lymfocytárnej lymfómy v detskom veku môžu vzniknúť v mnohých atypických priestoroch, ktoré vo výnimočných prípadoch môžu zahŕňať žalúdočnú sliznicu. Prípad primárne žalúdočné Burkittovým lymfómu je popísaný v dieťa prejavujúce sa ako enteropatie proteínu stráca, vrátane priameho sledovania odozvy ochorenia postupným endoskopickú biopsiu a molekulárnej analýzu.
Case prezentáciu
referuje 9 rokov -old chlapec, ktorý prezentované s hrubým edém, ascites a respiračnej tiesne spôsobenej enteropatie proteín stráca. Počiatočné vyšetrovanie zobrazovacie non-diagnostické ale gastroduodenálnej endoskopia odhalili masívny zapojenie žalúdočnej sliznice s primárnym Burkittovho lymfómu. Jeho následný klinický priebeh ochorenia a reakcie boli monitorované priamo endoskopicky a on zostáva v klinickej remisii 4 roky po stanovení diagnózy.
Závery
Jedná sa o prvý zaznamenaný prípad primárneho lymfómu Burkittovým prejavujúce sa ako enteropatie proteín stráca. Klinický priebeh a postup pacienta in situ hybridizácia boli monitorované sekvenčné endoskopickou biopsiou, histológie a molekulárnej analýza pomocou fluorescencie.
Úvod
proteín-stráca enteropatie (PVP), má mnoho príčin, vrátane gastrointestinálne lymfóm [1-3] však, nie sú tam žiadne správy o enteropatie proteín straty spôsobené primárne lymfóm žalúdka v detskom veku. Tu sa hlási klinické prejavy, endoskopické rysy a výsledok dieťaťa s PVP spôsobené Burkittovým lymfómu žalúdka.
Case prezentácie
skôr zdravé 9-ročného chlapca s normálny rast a vývoj prezentované s progresívnym bledosť , periférny edém a respiračnej tiesne. Vyšetrenie ukázalo, bledosť, postaviť edém a dýchacie ťažkosti. Žiadne lymfadenopatia, žltačka, hepatosplenomegália alebo brušné masy boli prítomní, a zvyšok fyzikálneho vyšetrenia bolo normálne
Výskumy ukázali, hypoalbuminémia .; albumín 16 g /l a celkový obsah bielkovín 27 g /l, s normálnou funkciou pečene a obličiek. Moč bola normálne, bez proteinúria alebo hematúria. Hemoglobín (Hb) bolo 89 g /l, počet bielych krviniek (WCC) 16,6 × 10 9 /l, ale neutrofily a lymfocyty a krvný filmu boli normálne.
Röntgen hrudníka (CXR) ukázala konsolidácie v pravom dolnom laloku a brucha ultrazvukom bolo normálne.
v gastroduodenálnej endoskopiu, roztrúsená zvýšený veľké (2 až 3 cm v priemere) vredy nádory väčšie zakrivenie žalúdka tela boli pozorované (obrázok 1), a početné menšie nádory boli pozorované v druhej a tretej časti dvanástnika, ale kolonoskopia bola normálna. Obrázok 1 žalúdočnej endoskopie. (A, B) Žalúdočné telo nádory; Podávanie (2 až 3 cm v priemere) zvýšený vredy nádory zahŕňajúce väčšie zakrivenie žalúdočné tela a početné menšie nádory v druhej a tretej časti dvanástnika, pokiaľ ide o gastroscope by mohol dosiahnuť. (C) Žalúdočné telo tumor po 1 týždni chemoterapie. (D) Žalúdočné telo tumor po 5 mesiacoch chemoterapie preukazujú úplné vymiznutie z lymfomatóznou más, ktoré majú iba zvyškovú plašenie súčasnosti.
Počítačová tomografia (CT), hrudníka a brucha ukázala viac exophytic lézie v žalúdku niekoľko defektu náplne v rámci jejunum a 5 cm dlhý Intususcepcia v ileu (obrázok 2). Malé lymfatické uzliny boli zaznamenané okolo nadradených mezenterických ciev. Bilaterálne pleurálne efúzie a Atelektáza boli pozorované v hrudi, ale nebolo mediastinálne lymfadenopatia. Obrázok 2 Počítačová tomografia brucha v čase diagnózy. Exophytic hmoty s viac defektov náplne sú prítomné v žalúdočnej sliznici.
Žalúdočné biopsie ukázala difúzna lymfoidné infiltrát (obrázok 3A), imunohistochemické vyšetrenie identifikovať populáciu B-buniek a prietoková cytometria bola pozitívna na B-bunkové markery CD20, CD10 a CD43 (obrázok 3B). Fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH) bola pozitívna pre C-myc, t (8:14) translokácii Burkittovho lymfómu. Aspirátu kostnej drene, trepanie biopsia a mozgovomiechového moku (CSF) boli normálne. No Helicobacter pylori
nákaza bola zistená. Obrázok 3 Histológia a imunohistochémia žalúdočných biopsiou. (A) Hematoxylín a eosínu zafarbené časť žalúdočné biopsia ukazuje difúzny malú modrú guľatú bunky preniknú. (B) Imunohistochémia s CD20 ukazuje žalúdočnej infiltrát byť B-bunky línie.
Histológia, imunofenotypoch a FISH analýzu biopsiou a rádiologické nálezy boli v súlade s primárnou gastrointestinálne Burkittovým lymfómu, Stage III, skupiny B.
Liečba bola v súlade s konsenzuálnej pokynu UKCCSG pre Burkittovým lymfómu (2003). Indukčná chemoterapia cyklofosfamid, vinkristín a prednizón (COP) bol podávaný spoločne s alkalickou hydratáciu a alopurinolom, denných infúzií albumínu, furosemid a omeprazolu.
Nedošlo k žiadnej syndróm rozpadu tumoru, a došlo k rýchlemu nárastu sérového albumínu a bielkovín s rozlíšením klinických príznakov enteropatie bielkoviny stráca.
ďalšie chemoterapia zahrnuté dva behy cyklofosfamid, vinkristín, prednizón, cytarabín, doxorubicín a metotrexát (COPADAM), po ktorom nasledujú dva kurzy cytarabínu a metotrexátom (CMY) a dvojitým intratekálne chemoterapie metotrexátom a hydrokortizon.
klinický priebeh choroby a reakcie nášho pacienta bolo sledovaných postupným endoskopickou biopsiou, histológie a molekulárnej analýzou FISH. Rýchla klinická odpoveď sa odrazilo v rýchlom histologické a molekulárne uznesenia z choroby. Nadväzujúce endoskopia ukázala úplné vymiznutie slizničných nádorov s Zvraštenie prítomný iba zvyškový slizníc. Brušný CT plechovky boli normálne a potom, čo v remisii a po dokončení chemoterapie, nepretržitý dohľad ochorenia pacienta bol endoskopicky a opakovať biopsiu pre analýzu FISH. Nebol zistený žiadny dôkaz o molekulárnej reziduálne chorobe, a zostáva v klinickej remisii, s úplným vymiznutím na enteropatie proteín straty a bez súvislosti s liečbou následkov 4 rokov od stanovenia diagnózy.
Diskusia
lymfómom je dobre známa príčina proteín-stráca enteropatie u dospelých. Avšak vo väčšine prípadov, je to spôsobené buď difúzny uzlovým infiltrácie narušovala črevných lymfatických ciev alebo primárne slizničnej lymfóm umiestnený viac distálne v tenkom čreve, [1-3]. Avšak, primárne žalúdočné lymfóm je zriedkavý u detskej populácie, a väčšina z týchto prípadov súvisela s gastrointestinálne problémy, ako je bolesť, dysfágia, krvácanie alebo žalúdočné obštrukcie [4-10].
Niekoľko prípadov primárnej žalúdočného lymfómu boli popísané u detí v súvislosti so súčasným Helicobacter pylori
infekcie. Blecker et al.
Popísaný jediný prípad sliznice-spojené lymfatického tkaniva (MALT lymfómu) viac bežne vyskytujú u dospelých v 14-ročné dievča s históriou H. pylori
spojený chronický zápal žalúdka [11] , Novšie Mezlini et al.
Opísané dva ďalšie prípady sladu lymfómov u detí so sprievodným H. pylori
infekcie [12]. Tieto deti prezentované s podobnými klinickými príznakmi ako u dospelých.
Sme správu o endoskopické nálezy primárne žalúdočné Burkittovým lymfómom v detskom veku prejavujúce sa ako enteropatie proteínu stráca. Diagnóza tu bolo sťažené absenciou chronických alebo akútnych gastrointestinálne symptómy a prvotných štúdiách zobrazovacích tiež neuviedli pravdepodobnú etiológiu. Bolo to len na endoskopiu, že ostatní viac časté príčiny, ako je primárna črevnej lymphangiectasia, zápalových ochorení a infekcií boli vylúčené. Tu, gastroduodenálnej endoskopia za predpokladu presnej diagnózy a stagingu a bol najužitočnejší modality pri sledovaní odpovede na liečbu.
Burkittov a B-bunkové lymfómy v detskom veku majú vynikajúcu celkovú prognózu bez ohľadu na umiestnenie (s výnimkou primárnej centrálny nervový systém (CNS), lymfómu), a to najmä ak sa nechajú reagovať so súčasnými chemoterapia protokoly [13].
Záver
Primárne Burkett lymfómu žalúdočnej sliznice je neobvyklý v detstve. Máme správy dieťa prezentuje s enteropatie proteín stráca ktorého následný klinický priebeh bol sledovaný pomocou sekvenčnej endoskopickú biopsiu a molekulárnej analýzou FISH. Klinický výsledok pre Burkittovým lymfómu v detstve je vynikajúci, a to aj pri prezentácii v neobvyklých miestach so vzácnymi klinickými prejavmi.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od rodiča pacienta pre zverejnenie tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky, as dieťa bolo menšie. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu
Skratky
CNS :.
Centrálneho nervového systému
COP:
cyklofosfamid, vinkristín, prednizón
COPADAM:
cyklofosfamid, vinkristín, prednizón, cytarabín a metotrexát
CSF :
cerebrospinálny mok
CT:
počítačová tomografia
CXR:
hrudníka X-ray

CYM:
cytarabín a metotrexát
FISH:
fluorescenčnej in situ hybridizácia
HB :
hemoglobín
sladu
sliznice-spojené lymfatického tkaniva
WCC :.
bielych krviniek

vyhlásenie
Konflikt záujmov
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Synchrónne perforácia dvanástnikovým a žalúdočným vredom: Správa o prípad
• Bouverets syndróm ako nezvyčajná príčina žalúdočné obštrukcie: kazuistika