Stomach Health > magen Helse >  > Stomach Knowledges > undersøkelser

Spontan ruptur av gigantisk mage stromal tumor i mage lumen

Spontan ruptur av gigantisk mage stromal tumor i mage lumen
Abstract
Bakgrunn
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) utgjør et stort flertall av mesenchymale svulster i mage (GI) røret, som uttrykker c-kit proto-onkogen protein, en cellemembran reseptor med tyrosinkinaseaktivitet. GI stromale svulster i magesekken er vanligvis forbundet med blødning, magesmerter eller en følbar masse.
Saksframlegget, En 75-år gammel mann presenteres med øvre magesmerter og håndgripelig masse. Computertomografi (CT) scan av abdomen viste en stor masse som skriver seg fra den bakre del av fundus, legeme, og større krumning av magesekken. Andre dagen etter opptak, var det betydelig reduksjon i størrelsen av tumoren, klinisk, så vel som radiologisk. Endoskopisk biopsi viste stor bule i fundus og corpus av magen posteriorly med en åpning i den bakre delen av corpus, og biopsi fra kanten av åpningen revelled GIST. Pasientgikk kurativ reseksjon.
Konklusjon
Spontan ruptur av gigantisk mage stromal tumor er svært sjelden presentasjon av magen GIST. Grundig klinisk undersøkelse og rettidig etterforskning kan diagnostisere sjelden komplikasjon.
Bakgrunn
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) er den vanligste formen for mesenchymale svulster som oppstår fra mage (GI) vegg, mesenteriet, omentum eller retroperitoneum som uttrykker c -kit proto-onkogen protein [1]. Denne ekspresjon av c-kit skiller GIST fra sant leiomyomer, leiomyosarcomas og andre mesenkymale tumorer i GI-trakten [1, 2]. Mage (60-70%) og tynntarm (20-30%) er det vanligste stedet for GIST [2]. Omtrent 10-30% av pasientene med GIST kan være asymptomatiske. Mage og tynntarms stromal tumor er vanligvis forbundet med magesmerter, gastrointestinal blødning eller håndgripelig masse. Rundt 30% av alle GIST er ondartet og leveren er det vanligste stedet for metastasering. Kirurgisk reseksjon er den primære behandling av GIST [3]. Den 5-års overlevelse etter kurativ reseksjon varierer fra 20-80% [3-7]. Imatinib mesylat, tyrosin-kinase-inhibitor, er den første effektivt medikament med responsrate på 54% ved behandling av metastatisk GIST. Vi rapporterer her et tilfelle av GIST som presenteres med brudd på mage lumen.
Saksframlegget, En 75 år gammel diabetiker mann presenteres med kjedelig øvre magesmerter av en ukes varighet. Han la merke til hevelse i venstre øvre del av magen. Det var ingen historie med oppkast, feber eller gastrointestinal blødning. Han hadde ingen betydelig medisinsk eller familiehistorie og var ikke-røyker og ikke-alkoholholdige. Fysisk undersøkelse viste en 14 × 10 cm masse håndgripelig i epigastriet og venstre ribben med minimal iboende mobilitet.
Rutine biokjemiske undersøkelser var normale. Ultrasonogram og CT-scan av abdomen viste stor heterogen masse av 13 × 10 cm som strekker seg fra halen av bukspyttkjertelen til fremre pararenal plass, mindre sac å gastrosplenic ligament omslutter bakre del av fundus, kropp og større krumning (figur 1). En dag etter inntak, viste undersøkelse reduksjon i størrelsen av følbar masse til 8 x 6 cm størrelse som ikke var assosiert med forverring av symptomene. Ultrasonografi av buken, ble gjentatt som viste reduksjon i diameteren av massen til 8 x 8 cm. Øvre endoskopi viste stor bule i fundus og corpus av magen posteriorly med en åpning i den bakre delen av korpuset med edematous margin med formidling av serøs væske og nekrotisk materiale til magen (figur 2). Fluid analyse var vanlig for CEA og CA 19-9. Biopsi tatt fra kanten av åpningen viste bunter av spindel celler med langstrakte kjerner og tumorceller (figur 3), og var sterkt positive for CD117 immunhistokjemisk undersøkelse, diagnose av gastrointestinal stromal tumor (figur 4). Ved laparotomi en stor svulst ble sett som følge av den bakre veggen av magen som måler 8 x 8 cm, noe som har sprukket i mage lumen, og ble infiltrere den øvre pol av milt, fremre kapsel av bukspyttkjertelen og mesocolon. Han gjennomgikk total gastrektomi og splenektomi med esophagojejunostomy, og segmental tverr colectomy. Histopatologi av resected prøven viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (høyeffekts feltet) mitotisk aktivitet. Postoperativ periode var begivenhetsløs. Postoperativt ble han satt på imatinib mesylate 400 mg en gang daglig. Pasienten er asymptomatisk på oppfølging i 11 måneder. Figur 1 CT-skanning viste stor heterogen masse av 13 × 10 cm størrelse som strekker seg fra halen av bukspyttkjertelen til fremre prararenal plass, mindre sac å gastrosplenic ligament omslutter bakre del av fundus, kropp og større kurvatur.
Figur 2 Øvre endoskopi bildet viser åpningen i bakre del av korpus med edematous margin med formidling av serøs væske og nekrotisk materiale til magen.
Figur 3 Mikroskopbilde bilde~~POS=HEADCOMP som viser øvre endoskopi biopsiprøve av mage GIST viser flere spindel celler med eosinofil cytoplasma og ovale til avlange kjerner
Figur 4 Mikroskopbilde av biopsiprøve med immunhistokjemisk farging for CD117
diskusjon
GI stromal tumor uttrykker c-kit protein også kjent som CD 117, og er regnet som svært spesifikk markør som skiller GIST fra andre mesenchymale tumorer så som leiomyomas [8-10]. De fleste av GIST forekommer i magesekken (60-70%) og tynntarmen (20-30%) [9]. GIST oppstår fra magen, presentert med magesmerter, gastrointestinal blødning eller håndgripelig masse. Rundt 20-30% av GIST oppdaget under operasjonen for intestinal obstruksjon eller blødning [9]. Blant de mangfoldige kliniske presentasjon av mage GIST, spontan sprukket i å bukhulen føre til bukhinnebetennelse [11], extragastric vekst [12], komplisert med hiatus brokk [13], sprukket av mage stromal tumor med cystisk degenerasjon presentere som hemoperitoneum [14] , mage stromal tumor med myxoid degenerasjon [15] har blitt rapportert i litteraturen. Vår pasient hadde gigant gastrisk GIST, som brytes ned i magen med formidling av sin nekrotisk vev i magen. Det var ingen forverring av symptomene. Abdominal undersøkelser viste reduksjon av størrelsen av tumor fra 13 x 10 cm til 8 x 6 cm størrelse. Ultralyd underliv også bekreftet 40% reduksjon i størrelsen av tumoren. Øvre endoskopi biopsi fra kanten av åpningen, bakre veggen av magen var forenlig med GIST. Siden de fleste av GIST er submucosal og vokse endophytically, er preoperative vev diagnose vanskelig. Hos vår pasient biopsi fra kanten av husleie og dypt inne i åpningen bekreftet diagnose på GIST preoperativt. Pasientgikk fullstendig tumor reseksjon, med begivenhetsløs postoperative perioden
Vurdering av ondartet potensialet i en primær GIST lesjon er vanskelig i mange tilfeller.; til og med så lite som mindre enn 2 cm størrelse GIST har visse maligne potensial [9]. Foreløpig er det ingen enkelt prognostisk faktor som kan brukes alene for å forutsi oppførselen tumor. Biologiske oppførsel av tumor er også avhengig av plassering; for eksempel, er GIST som oppstår fra tynntarmen eller kolon vanligvis assosiert med en mindre gunstig resultat enn de som oppstår i magen [16]. Radiologiske og kirurgiske faktorer som har blitt brukt til å bestemme malignitet inkludere invasjon til tilstøtende organer; oment eller peritoneal seeding; svulst tilbakefall etter kirurgisk reseksjon; eller fjernmetastaser [8, 17]. Patologiske faktorer som avgjør malignitet er tumorstørrelse, mitotisk aktivitet, kjernekraft pleomorphism, grad av cellularity, kjernekraft til cytoplasma ratio, og slimhinnene invasjonen [18]. Både mitotisk aktivitet og tumorstørrelse har blitt identifisert som de viktigste faktorene forutsi ondartet oppførsel [3, 9, 19]. I vår pasient, de fleste av de faktorer som størrelsen av tumoren, lokal invasjon og høy mitotisk aktivitet indikerte høy malignitetspotensiale.
Imatinib mesylat, konkurrerende inhibitorer av visse tyrosinkinaser inkludert de intracellulære kinaser ABL og BCR-ABL-fusjonsproteiner til stede i noen leukemi er, og blodplateavledet vekstfaktor-reseptorer [20], er den første effektivt medikament ved behandling av metastatisk GIST. Demetri et al product: [21] hadde rapportert en svarprosent på 54%, med median tid til respons er ca 13 uker, hos pasienter med enten ubrukelige eller metastaserende GIST behandlet med en daglig dose på 400 mg eller 600 meg med føl- opp på minst 6 måneder. Selv hos pasienter med stor svulst, kan respons på imatinib mesylate skje raskt [22]. Den optimale dosen av imatinib mesylate i behandling av GIST er ennå ikke kjent. Toksisitet øker med økende dose, med høyeste tolererte dose var 800 mg tatt for 8 uker [22]. Rollen til imatinib mesylate i behandlingen av ondartet GIST etter kurativ svaret er fortsatt under etterforskning. Rasjonell gi imatinibmesilat i vår pasient etter kurativ reseksjon, var tilstedeværelsen av en meget stor svulst (> 10 cm) med lokal utbredelse og høy mitotisk aktivitet (> 5/50 HPF).
Konklusjoner
Spontan sprukket gigantisk mage stromal tumor er svært sjelden presentasjon av magen GIST. Klinisk undersøkelse og rettidig undersøkelser kan diagnostisere dette sjelden komplikasjon.
Erklæringer
Erkjennelse
Skriftlig samtykke ble tatt fra pasienten for å publisere sine kliniske opplysninger, CT scan endoskopi og histologi bilder
Forfatter opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 Konkurrerende interesser
forfatteren (e) erklærer at de ikke har noen konkurrerende interesser.