Carcinoma desenvolver no tecido pancreático ectópico no estômago: um relatório do caso

Carcinoma desenvolver no tecido pancreático ectópico no estômago: um relatório do caso da arte abstracta
O desenvolvimento do tecido pancreático fora dos limites da glândula principal, sem conexões anatômicas ou vasculares entre eles, é uma anomalia congênita conhecida como pâncreas heterotópico . Um pâncreas heterotópico no tracto gastrointestinal é geralmente descoberto incidentalmente e o risco da sua transformação maligna é extremamente baixa. Neste estudo, descrevemos o primeiro caso de carcinoma endoepithelial provenientes de um pâncreas heterotópico gástrica de uma mulher adulta de 56 anos na Grécia. Ela apresentou dor epigástrica, náuseas e vómitos periódica. Esofagogastroduodenoscopia revelou uma lesão ulcerada no antro gástrico, biópsias do que mostrou intensa displasia epitelial com degeneração maligna incipiente. O relatório de patologia do espécime gastrectomia distal demonstrou a 2 cm de massa ulcerosa diâmetro no antro gástrico. Microscopicamente, foi determinado um carcinoma do antro gástrico endoepithelial (in situ), o que em lugares transformado em um adenocarcinoma endomucosal microinvasivo. Também aliás demonstrado ductos pancreáticos heterotópicos, detectadas dentro da mucosa para a muscularis propria da mesma região do estômago, na qual uma endoepithelial (in situ), carcinoma foi evoluindo. O curso de follow-up foi rotineiro 6 meses de pós-operatório.
Fundo
O desenvolvimento do tecido pancreático fora dos limites da glândula principal, sem conexões anatômicas ou vasculares entre eles, é uma anomalia congênita que se refere o pâncreas como heterotópico. É descoberto em aproximadamente 0,5% operações que envolvem a parte superior do abdómen e é identificado em 0,55-13,7% da série de autópsias [1, 2]. tecido pancreático heterotópico podem ser encontrados em qualquer lugar a partir da extremidade distal do esófago para o cólon no tracto gastrointestinal, mas é mais comum é encontrado no estômago (25-40%) [2], principalmente na região do antro e prepyloric na maior curvatura ou da parede posterior. locais incomuns incluem o ducto biliar comum, a vesícula biliar [3], o mesocolo [4], divertículo de Meckel [5], do umbigo [6] e do tecido mesentérica. O pâncreas heterotópico é assintomática em geral, mas quando descoberto por acaso seu significado clínico é dependente das complicações resultantes. Quando o tecido pancreático está presente no estômago, os sintomas normalmente se assemelham aos de uma lesão de massa, com obstrução do piloro, ulceração ou hemorragias, e que podem ser acompanhados por mais das alterações patológicas observadas no pâncreas eutópico, v.g. pancreatite aguda e crónica, pseudocisto, abscesso. Carcinoma provenientes de um gástricas pâncreas heterotópicos, no entanto, é extremamente rara, com menos de vinte casos relatados na literatura [2, 7-15].
Este artigo relata o primeiro, para o nosso conhecimento, caso de carcinoma endoepithelial provenientes de um pâncreas heterotópico gástrica de uma mulher adulta de 56 anos na Grécia.
presentration Caso
uma mulher de 56 anos de idade foi internado por causa de dor epigástrica de várias semanas de duração, acompanhada de náuseas e vómitos periódica. Sua história médica incluía uma esofagite de refluxo com uma hérnia hiatal e hipotireoidismo em tratamento médico. Em esofagogastroduodenoscopia, lesão ulcerada no antro gástrico foi encontrado, amostras de biópsia de que mostrou intensa displasia epitelial com degeneração maligna incipiente (Fig. 1). O exame físico e todos os resultados laboratoriais foram normais. Os marcadores tumorais, incluindo o CEA (1,3 ng /mL), AFP (4,4 ng /ml), o CA-19-9 (2,9 U /mL), o CA-125 (4,74 U /ml) e CA-72-4 (3,1 L /mL) estavam dentro da normalidade. Ultra-sonografia abdominal e tomografia computadorizada de tórax e abdominal não mostrou sinais patológicos. O paciente foi eletivamente levar à sala de operações, onde, sob uma laparotomia mediana incisão e palpação posterior do estômago, foi encontrada uma pequena massa prepyloric. linfonodos regionais foram encaminhadas para cortes congelados, que não mostrou sinais de malignidade. Um gastrectomia distal foi realizada sob a impressão de um adenocarcinoma incipiente do antro gástrico. Figura 1 esofagogastroduodenoscopia: Uma lesão ulcerada na região prepyloric. características
brutas do espécime cirurgicamente ressecados da gastrectomia distal eram de uma lesão ulcerada no antro gástrico, ao lado da curvatura menor do estômago, que mede 2 × 1,2 centímetros, com bordas lisas. O resto da mucosa gástrica não revelou quaisquer outros resultados macroscopicamente visíveis e as margens ressecadas estavam livres de tumor. metástases em linfonodos não foi identificado. conclusões
microscópicos da lesão gástrica ulcerativa do antro foram uma característica dos endoepithelial (in situ) carcinoma (com infiltração de morfologia na maior parte de sua área) (Fig. 2a e 3). Pequenos focos de adenocarcinoma da mucosa gástrica microinvasivo foram reconhecidos em alguns sites de superfície. Na mesma região gástrica ductos pancreáticos foram ectópicos localizados dentro da mucosa, submucosa e camada muscular (3/4 da sua profundidade). O seu epitélio foi normal ou em locais displásico, uma displasia que variou de leve a significativa, assumindo, em muitos casos, os caracteres de endoepithelial (in situ), carcinoma. Sem interrupção da lâmina dos ductos ectópica foi notado. A mucosa gástrica adjacente à lesão apresentada com grande metaplasia entérico, vitiations displásicas e algumas condutas ectópicas. As margens ressecados e o omento estavam livres de tumor. linfonodo infiltração metastática não foi identificado. Figura 2 Diagrama esquemático da superfície de corte do espécime extirpado que revelam a coexistência de um adenocarcinoma in situ do antro gástrico com um pâncreas ectópico (dutos apenas) carcinoma endoepithelial. Os números correspondem a fotografias Patologia da peça cirúrgica visto na Figura 3. Abreviaturas:. ULC = úlcera, a = mucosa, submucosa b = c = muscular própria
Figura 3 fotografias Patologia da peça cirúrgica, que correspondem aos números observado na Figura 2-a. 1. ulcerativa adenocarcinoma gástrico endomucosal (H-E × 6). 2. ulcerativas endomucosal adenocarcinoma gástrico e heterotópicos ductos pancreáticos (H-E × 25). 3. adenocarcinoma gástrico (H-E × 100). 4. Associação entre adenocarcinoma gástrico e ductos pancreáticos heterotópicos (H-E x 25). 5. heterotópico ducto pancreático com um epitélio displásico (H-E × 100). 6. ductos pancreáticos heterotópico localizados dentro da muscular própria (HE × 6).
Os achados patológicos nos levam à conclusão de que estávamos lidando com um endoepithelial gástrica (in situ) carcinoma, que em lugares assumiu caracteres de um endomucosal microinvasivo adenocarcinoma. Também aliás demonstrado ductos pancreáticos heterotópicos, detectado dentro da mucosa para a muscularis propria da mesma região do estômago, na qual uma endoepithelial (in situ) inoma carro foi evoluindo.
Em seguida, realizada coloração imuno-histoquímica utilizando anticorpos shown na Tabela 1. na área da citoqueratina gástrica tecido tumoral (CK) 7 e Ki-67 teve a mais forte imunorreactividade positiva, enquanto que a citoqueratina 7 e antigénio carcinoembrionário (CEA) foram quase igualmente positivas nos ductos pancreáticos heterotópicos site.Table uma coloração imuno-histoquímica padrão no presente caso
Antibody
local do tumor gástrico
gástrica site de pâncreas heterotópico
descrição & . Uso de anticorpo
CEA
(+)
(++)
oncofetal antigénio em gastrintestinal, da mama, pulmão, pâncreas e outros cancros
CA 19-9
(-)
(-)
marcador CERUM útil no câncer gastrointestinal e pâncreas; . Coloração mais forte em câncer pancreático
Cytokeratin 7
(+)
(++)
normalmente encontrados em simples epitélio do trato GI; . Menor grau de expressão no câncer gástrico
Cytokeratin 19
(+)
(-). Filamento
Cytokeratin em um grande número de tipos de células epiteliais, incluindo muitos ductal e epitélio glandular
Cytokeratin 20
(±)
(-)
expressão restrita no epitélio intestinal, epitélio foveolar gástrica e outros; menor grau de expressão no câncer de pâncreas
MUC1
(-)
(+)
glicoproteína dos tecidos epiteliais glandulares.; modificações de glicosilação de musins no cancro; "Mucina gástrica" & "PanINs mucina"
Ki-67
(++)
(-)
A avaliação da proliferação celular em populações de células neoplásicas
CA, antígeno de carboidrato.; CEA, antígeno carcinoembrionário; MUC, mucina (glicoproteína transmembranar antigénio tumoral); -, ≪ células 5% corado; +, Células de 30-70% corado; ++, ≫ células de 70% corado; ±, as células 5-30% corado; GI, gastrointestinal; PanIns, neoplasias intra-epiteliais pancreáticas
imediato e tardio (após seis meses) curso pós-operatório do paciente foi sem complicações.
Discussão
heterotópico (ectópica aberrante,) pâncreas é freqüentemente encontrado no trato gastrointestinal, principalmente no antro do estômago. Shultz foi o primeiro a descrever pâncreas heterotópicos em 1727, embora os dados histológicos não estavam disponíveis até que o relatório do Klob em 1859, em que este último apresentou dois casos de pâncreas heterotópicos, uma das quais estava localizada no estômago [1]. No entanto, a mudança maligno no pâncreas heterotópico é extremamente raro, e não há muitos relatos publicados de casos de carcinoma gástrico presume surgir a partir de tecido pancreático heterotópico na parede gástrica [2, 7-15]. Para nosso conhecimento, Pforringer [16] relatada pela primeira vez em 1904 uma associação de carcinoma gástrico com pâncreas heterotópico. Tours A pâncreas heterotópicos pode conter qualquer mistura de tecidos normalmente encontradas no pâncreas. Heinrich classificados pâncreas heterotópicos em 3 tipos [17]: Tipo I, todos os componentes do pâncreas incluindo dutos, acini, e ilhotas do sistema endócrino; Tipo II, dutos com ácinos; e tipo III, dutos com algumas condutas acini ou dilatados somente, chamados adenomyoma. Quando as condutas do tipo pancreatobiliar predominam, são muitas vezes rodeado por feixes musculares lisas hipertróficas. O presente processo pertence ao tipo Heinrich III (adenomyoma) pâncreas ectópico, mostrando apenas dilatados dutos do tipo pancreatobiliar.
A aparência típica das lesões de pâncreas heterotópicos gástricas como apoiada pela observação endoscópica é a de submucosa ou muscular própria crescimentos polipoides ocasionalmente exibindo um umbilicação central, que pode ser o sítio de drenagem ductal à superfície da mucosa. O umbilicação é observada em menos de metade dos casos, portanto, outras massas intramurais tais como tumor do estroma gastrointestinal ou mesmo carcinoma metastático deve ser diferenciado. O tecido aparece como nódulos cinza-amarelada discretos com lóbulos bem definidas de tecido acinar que podem ser repleto de ilhas de Langerhans, bem como glândulas exócrinas. Esses nódulos são geralmente pequenos, medindo 3 cm ou menos de diâmetro, embora as lesões no estômago são geralmente maiores do que em outros locais, com média de 2,4 cm. Compra de um carcinoma de ser descrito como resultante de tecido pancreático heterotópico, três critérios têm sido propostos [16, 12]. Em primeiro lugar, o tumor tem de ser encontrado dentro de, ou perto do tecido pancreático aberrante. Em segundo lugar, a área de transição entre as estruturas pancreáticas e carcinoma deve ser observado (displasia de células do ducto i e /ou carcinoma in situ). Em terceiro lugar, o tecido pancreático heterotópico não neoplásica deve compreender, pelo menos, de ácinos totalmente desenvolvida e /ou estruturas ductais. A lesão no presente caso tiveram resultados compatíveis com todos os três critérios.
Com relação aos achados de imuno-histoquímica, o padrão de coloração deste espécime não foi explícito o suficiente para diferenciar se o tumor lembrava o de um adenocarcinoma primário resultante de pâncreas heterotópico ou que de um adenocarcinoma de origem no epitélio gástrico e, secundariamente, infiltrando-se o tecido pancreático heterotópico gástrico. O CK7 semelhante + /fenótipo CK20- tanto na gástrica no local adenocarcinoma in situ e o pâncreas heterotópico gástrica no local de carcinoma in situ não corresponde ao estudo por Duval et ai. [13], que demonstraram a CK7 + /fenótipo CK2O- em cerca de 96% de carcinomas do pâncreas.
Maioria dos casos de pâncreas heterotópicos gástricas são descobertos (1) como um achado incidental em série gastrointestinal superior, (2) no momento da operação, coincidência para alguma outra condição patológica que contribui para as indicações cirúrgicas ou (3) na autópsia. Assim, esta entidade é geralmente não reconhecida clinicamente e sua evolução clínica é geralmente sem intercorrências. lesões assintomáticos de menos de 2 cm pode ser seguido sem terapia específica. No entanto, a combinação de uma apresentação clínica que consiste em perda de peso, náuseas e vómitos, e uma lesão ulcerada no exame endoscópico, como no nosso caso, deve levantar uma suspeita de transformação maligna. Portanto, todas as lesões do pâncreas heterotópico gástrico que são sintomáticos (em particular com sangramento ou obstrução, ou são encontradas para ser maior que 3 cm de tamanho, independentemente dos sintomas, devem ser tratados com ressecção cirúrgica, com confirmação histológica. Para pequenas lesões assintomáticas menos de 2 cm de tamanho, apenas a ressecção local pode ser considerado, embora a confirmação histológica é exigido no campo de operação por congelação, para decidir a extensão da cirurgia. a evolução clínica dos casos de carcinoma dentro de pâncreas heterotópicos gástricas, apesar do pequeno número de casos, parece que paralela do cancro gástrico primária e, por conseguinte, a administração está considerado como sendo o mesmo [2].
a coexistência de um adenocarcinoma do estômago e um pâncreas ectópica (apenas condutas) com displasia e endoepithelial carcinoma dá à luz a uma pergunta crucial. são estas duas doenças malignas independente e co-existentes ou a infiltração de um adenocarcinoma do epitélio gástrico para os ductos pancreáticos ectópicas gástrico? Embora os achados imuno-histoquímicos com CK-7, 20-CK, CK-19, CA 19-9, CEA, MUC-1 e Ki-67 não eram suficientemente explícito para diferenciar o caso, a presença de uma fase de transição (do normal para displásico e carcinoma in situ) no epitélio dos ductos pancreáticos heterotópicos leva à conclusão de que o carcinoma é um pâncreas.
consentimento
obtivemos escrito, o consentimento informado do paciente de modo a publicar este relato de caso.
declarações
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Abaixo estão os links para os autores' arquivos originais apresentados para imagens. 'arquivo original para a figura 1 13257_2008_242_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 13257_2008_242_MOESM1_ESM.pdf Autores arquivo original para o arquivo original 'Figura 2 13257_2008_242_MOESM3_ESM.jpeg Autores para a figura 3 Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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