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Um caso de virilização induzida por um tumor de Krukenberg do câncer gástrico

Um caso de virilização induzida por um tumor de Krukenberg do câncer gástrico da arte abstracta
Fundo
O tumor de Krukenberg representa metástases ovarianos associados com câncer gástrico ou de outras doenças malignas gastrointestinais. Histologia mostra células em anel de sinete numerosas muco-produção típica e. Ocasionalmente, os tumores de Krukenberg tem função endócrina e, como consequência, alguns pacientes demonstram hirsutismo e virilização.
Apresentação do caso
Aqui nós relatamos um caso de virilização associada a um adenocarcinoma gástrico extenso e tumor de Krukenberg em uma mulher na pré-menopausa. Virilização ocorreu três meses após o diagnóstico de câncer de estômago e os tumores do ovário. quimioterapia paliativa foi iniciada como terapia primária, mas a obstrução da saída gástrica necessária uma gastrojejunostomia. Além disso, foi realizada oopherectomy para aliviar a tensão abdominal e para reduzir os efeitos hormonais. É provável que virilização de o paciente poderia ter sido evitada por oopherectomy anterior antes do desenvolvimento da produção de hormona.

Conclusão Apesar da limitação do tempo de sobrevivência oopherectomy precoce deve ser considerada para prevenir o desenvolvimento da virilização mesmo em situações paliativas se um tumor de Krukenberg é diagnosticado com câncer gástrico.
Fundo
Apesar de incidência e mortalidade por câncer gástrico têm diminuído ao longo das últimas décadas, continua a ser o quarto câncer mais comum ea segunda principal causa de morte relacionada ao câncer em todo o mundo [1, 2]. Em alguns casos tumor secundário a partir de células de adenocarcinoma gástrico sinete aparecem nos ovários. Foi descrita pela primeira vez por Krukenberg em 1896 [3]. Histologicamente, os tumores Krukenberg mostrar proliferação estromal difusa, muco-produção, e numerosas células selo que geralmente pode ser encontrado em ambos os ovários. Em geral, um carcinoma gástrico produtoras de muco com células de sinete no estômago é diagnosticado como um tumor primário. McGill et al
. apresentaram, que entre os 233 pacientes do sexo feminino com cancro gástrico, há uma incidência de tumores Krukenberg de 18,2% na pré-menopausa em mulheres entre os 40 a 50 anos de idade, contra 0% em mulheres pós-menopáusicas [4]. O diagnóstico de tumores Krukenberg representa neoplasia em estado avançado e ainda não existe uma terapia eficaz para este tipo de tumor. Portanto, o prognóstico é de sobrevivência pobre e média dos pacientes varia entre 7 a 14 meses [4, 5].
O diagnóstico é normalmente realizado por tomografia computadorizada ou ultra-som [5]. A literatura revela vários relatos de mulheres grávidas que sofrem de tumor de Krukenberg em associação com virilização ou hirsutismo. Nestes casos, a mãe e o bebê sofrer com os sinais clínicos de níveis de andrógenos elevados [6, 7]. Neste contexto é preciso distinguir hirsutismo, que descreve um aumento de pêlos no corpo de virilização, com uma alteração adicional aos recursos do corpo masculino.
Aqui nós relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino de 41 anos de idade com tumor de Krukenberg e sinais fortes de virilização sem gravidez. O caso é de interesse porque isso afetou um paciente não-grávida e virilização ocorreu apenas três meses após o diagnóstico inicial de tumor de Krukenberg. Apresentação
caso
Uma mulher de 41 anos de idade apresentou-se ao nosso ambulatório cirúrgico com hypermenorrhea , seguido de amenorréia e desconforto na parte superior do abdómen com náuseas e vómitos. Gastroscopia e histologia revelou um adenocarcinoma gástrico primário pouco diferenciado produtoras de muco com células em anel de sinete numerosas no corpus distal e antro. A tomografia computadorizada mostrou tumor extensa no abdômen inferior, o que parecia ser um tumor de ovário ou, como um diagnóstico diferencial, um tumor de Krukenberg (Figura 1). ecografia endoscópica do tumor resultou em uma fase UT3, N +. marcadores tumorais elevados como CA 19-9 (817,7 U /ml, intervalo normal: 0,0-37,0 U /ml), CA 72-4 (92,4 U /ml, intervalo normal: < 4,0 U /ml) e CA 125 (151,4 U /ml, intervalo normal: < 30,2 U /ml) estavam também presentes. Virilização estava ausente no momento do diagnóstico inicial. A cirurgia não foi inicialmente considerada devido ao estágio avançado do tumor primário. A quimioterapia adjuvante foi iniciada e o paciente recebeu seis ciclos de epirrubicina, cisplatina e 5-fluorouracilo, consistindo cada ciclo de uma semana após o regime de ECF [8]. Figura 1 tomografia computadorizada mostrando dois tumores de ovário muito grandes na parte inferior do abdómen. Os efeitos colaterais da quimioterapia
consistiu em redução de apetite, náuseas e vómitos, e uma perda de peso de 10 kg em três meses. Além disso, o paciente desenvolveu um aumento acentuado na cobertura de pêlos do corpo de seus braços, pernas e rosto. Uma voz notavelmente mais profundo e uma característica androgenizadas corpo, com o aumento da força muscular, também foram observados (Figura 2 e 3). exame ginecológico não revelaram qualquer aumento do clitóris. Os níveis circulantes de testosterona (1,33 ug /L, gama normal de: < 0,62 g /l), a progesterona (52,29 nmol /L, gama normal: 0,64-2,58 nmol /L) e 17-OH-progesterona (14,96 g /L, faixa normal: 0,40-1,02 g /l) foram elevados, enquanto outros hormônios como o estradiol, androstendion, hormônio folículo-estimulante, hormona luteinizante, prolactina e sulfato de dehidroepiandrosterona estavam na faixa normal. Uma vez que o paciente experimentou episódios de vómitos aumentando, foi realizada uma repetição gastroscopia. O estômago expandiu cheio de nutrientes, devido à obstrução da saída gástrica, foi encontrado. Uma intervenção cirúrgica para melhorar a condição do paciente foi agendada. Durante a laparotomia exploradora, os dois tumores de Krukenberg deslocando o intestino delgado foram encontrados. Os tumores e os ovários foram removidos e histologia confirmou intra-operatória de um tumor de krukenberg de um carcinoma gástrico difuso (Figura 4). Na parte superior do abdómen foi encontrado um carcinoma gástrico obstrutiva com uma carcinomatose peritoneal generalizada. Uma vez que a remoção completa com ressecção R0 não poderia ser alcançado, foi construído um gastrojejunostomy ignorando a estenose. O pós-operatório foi sem complicações e alimentação por via oral foi iniciada com sucesso no terceiro dia após a cirurgia. A quimioterapia foi reiniciada com um esquema modificado utilizando 5-fluorouracilo (2000 mg /m 2) e oxaliplatina (50 mg /m 2), com um total de oito ciclos de um calendário semanal. Durante a quimioterapia marcadores tumorais caiu para 45,2 U /ml (CA 19-9), 13,7 U /ml (CA72-4) e 31,9 U /ml (CA 125). Como era de esperar, os níveis de hormona voltaram aos níveis normais. O paciente sobreviveu por mais 6 meses antes de ela morreu de recorrência do tumor, sem retornar ao seu fenótipo normal. Figura 2 aumento extensivo de pêlos do corpo e da massa muscular do paciente pré-menopausa.
Figura 3 androgenizadas características faciais.
Figura 4 A) vista macroscópico nas formações tumorais inhomogeneous ressecados. B) A histologia revelou produtoras de muco estruturas glandulares, pequenos ninhos sólidos e células em anel de sinete cercado por estroma ovariano.
Discussão
O tumor de Krukenberg é uma metástase ovariana de um tumor primário derivado de órgãos abdominais ou retroperitoneais [9] . Dois terços dos tumores primários são encontrados no estômago. O apêndice, cólon, intestino delgado, recto, da vesícula biliar e bexiga urinária também têm sido relatadas como um local do carcinoma original [9]. Mesmo cancro gástrico intramucosal pode conduzir a um tumor de krukenberg [10]. Kiyokawa et al
. relatado em uma extensa revisão de 120 casos que dois terços dos tumores de Krukenberg foram diagnosticados, ao mesmo tempo que o carcinoma primário [11]. Nosso caso é paralelo essa experiência, pois o diagnóstico do tumor gástrico e o tumor de Krukenberg foram estabelecidas pelo mesmo tomografia computadorizada. Por outro lado Schoenfeld et ai
. relatado ocorrência metachroneous de um tumor de Krukenberg 8 anos após a gastrectomia subtotal para adenocarcinoma [12]. No nosso caso, o diagnóstico simultanous foi facilitada por sintomas clínicos, o que deu a entender ambos os órgãos. Estes sinais foram náuseas, vómitos e tensão abdominal superior em combinação com hypermenorrhea, seguido de amenorréia. No entanto, apenas inchaço abdominal e dor abdominal são relatados como sintomas de tumores Krukenberg, enquanto sangramento vaginal anormal e amenorreia ocorrer em apenas 20% dos pacientes [11]. A maioria dos pacientes com tumor de krukenberg estão no período da pré-menopausa da vida e, pelo menos, dois terços dos tumores são bilaterais [4, 11]. Apenas um pequeno número de pacientes tem manifestações endócrinas, incluindo virilização, hirsutismo, dor de peito e inchaço, sangramento vaginal após a menopausa, bem como hiperplasia endometrial [11].
Ainda não está claro por que algumas metástases ovarianas levar a androgenizing produção hormonal seguido por hirsutismo ou ainda pior, virilização, tal como apresentado no nosso caso. Do ponto de vista clínico, é importante reconhecer que os pacientes submetidos a virilização ou hirsutismo podem sofrer de uma constituição corporal perturbada com a consequência grave de isolamento social. Numerosos relatos de virilização e hirsutismo da mãe e da criança, em associação com tumores de Krukenberg durante a gravidez têm sido publicados [6, 7, 13-20] (Tabela 1). No entanto, não existem relatos sobre a evolução no tempo desde o diagnóstico de um tumor de krukenberg para o desenvolvimento da virilização ou hirsutismo. Além disso, não se sabe o que desencadeia o desenvolvimento de hirsutismo a virilização, com mudanças associadas do corpo feminino image.Table 1 casos publicados de tumor de Krukenberg com virilização. Nenhum deles relataram atraso de tempo entre o diagnóstico de tumor de Krukenberg e virilização.
Publicação
número de casos notificados
Gravidez
e ano de publicação
hemorragia intersticial e ruptura de um tumor de Krukenberg com virilismo. Wagner et al
(21)
1