Achalasie

Achalasie ist die charakterisierte idiopathische Motilitätsstörung durch unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (LES) als Reaktion auf das Schlucken. Dies ist eine funktionelle Obstruktion der Speiseröhre.

Denken Sie daran, dass die Muskeln der Speiseröhre wie folgt aufgebaut sind:Das obere Drittel besteht aus quergestreifter Muskulatur, das untätige Drittel besteht aus einer Mischung aus quergestreifter und glatter Muskulatur und das untere Drittel besteht aus einer Mischung aus quergestreifter und glatter Muskulatur der glatten Muskulatur, innerviert vom Plexus myentericus, der die Peristaltik der Speiseröhre beim Schlucken koordiniert.

Ätiologie und Assoziationen

Inhaltsverzeichnis

1 Ätiologie und Assoziationen
2 Symptome und klinische Präsentation
- 2.1 Diagnose
- 2.2 Behandlung und Management

Primär ist idiopathisch – Aufgrund beschädigter Ganglienzellen im Plexus myentericus, die für die Regulierung der Darmmotilität und die Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (LES) wichtig sind. Dies führt zu einem Verlust der intrinsischen inhibitorischen Innervationen des UÖS und der glatten Muskulatur. Das Ergebnis ist ein Verlust von Stickoxid produzierenden hemmenden Neuronen im Plexus myentericus.

Sekundäre Achalasie (Pseuodoachalasie) ist eine Achalasie, die eine eindeutige Ursache hat. Sie können durch Infektionen wie (Chagas-Krankheit, Polio) verursacht werden. Andere infiltrative Erkrankungen wie Amyloidose, Sarkoidose, Neubildungen (häufig Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre, Lymphom). Eine vollständige Liste möglicher Ursachen für Achalasie enthält:

Infektiöse Ursachen (Chagas-Krankheit, Polio)
Infiltrative Erkrankung Amyloidose, Sarkoidose, Neoplasma (Lymphom oder Ösophaguskarzinom)
Andere (Neurofibromatose, eosinophile Ösophagitis, MEN-2B-Syndrom, juveniles Sjögren-Syndrom)

Symptome und klinische Präsentation

Dysphagie für feste und flüssige Stoffe gleichzeitig, Odynophagie (schmerzhaftes Schlucken) Brustschmerzähnliches Symptom. Gewichtsverlust, fauliger Atem, Erbrechen/Aufstoßen von verzehrtem Material (erhöht das Risiko einer Aspirationspneumonie)

Diagnose

Die anfängliche Diagnose für Achalasie ist Barium-Ösophagogramm:Patienten mit Achalasie erscheinen als erweiterte Speiseröhre mit glatter „Vogelschnabel“-Verengung am GEJ. Es ist wichtig zu beachten, dass Speiseröhrenkrebs einer Achalasie ähneln kann und daher EGD indiziert sein kann, um Krebs und Barrett-Ösophagus durch Biopsie während der oberen Endoskopie auszuschließen. EGD ist indiziert bei alarmierenden Symptomen wie Gewichtsverlust, Häm+-Stuhl, älter als 60 Jahre, Symptome seit mehr als 6 Monaten, Anämie.

Die genaueste Diagnose einer Achalasie ist die Manometrie:Die Manometrie zeigt einen hohen Druck des unteren Ösophagussphinkters (ÖS) im Ruhezustand und eine unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters (ÖS) nach dem Schlucken. Fehlende Peristaltik im Körper der Speiseröhre ist zu sehen.

Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs (CXR) zeigt eine Erweiterung des Mediastinums

Fortschritt und Komplikationen:

Achalasie kann mehrere Komplikationen haben, wenn auch nicht sehr oft. Einige der Komplikationen der Achalasie sind

Erhöhen Sie das Risiko für ein Plattenepithelkarzinom des Ösophagus (Ösophagusnetz erhöht dies ebenfalls)
Erhöhtes Risiko für Aspirationspneumonie.

Behandlung und Management

Erstes Management:Nr. 1 oder Nr. 2

Endoskopische pneumatische Dilatation:wirksam bei 85 % der Patienten (3 % der Perforation)
Chirurgisches Schneiden oder Myotomie kann helfen, die Symptome zu lindern:wirksamer als Dilatation, aber gefährlicher (Nebenwirkung von GERD). Da viele nach der Operation GERD entwickeln, führen die meisten Chirurgen auch eine Antirefluxoperation namens Nissen-Fundoplikatio durch und alle Patienten erhalten täglich Protonenpumpenhemmer.
Endoskopisch geführte Injektion von Botulinumtoxin-Injektionen direkt in den LES entspannt den LES, lässt aber in 3-6 Monaten nach. Dies wird verwendet, wenn der Patient eine Operation oder pneumatische Dilatationsbehandlung nicht bestanden hat oder bei Patienten mit Komorbidität, die sie zu einem schlechten Kandidaten für eine Operation der endoskopischen pneumatischen Dilatation machen.

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