Was ist die Weber-Christ-Krankheit?

Die Weber-Christian-Krankheit ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die das Fettgewebe des Körpers betrifft. Die Störung erscheint auf der Haut als rote oder violette zarte, erhabene Knoten, normalerweise an den Ober- und Unterschenkeln. Andere Symptome können Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen sein. Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber entzündungshemmende Medikamente können bei Entzündungen helfen.

Die Weber-Christian-Krankheit ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Fettgewebes des Körpers. Die Weber-Christ-Krankheit wird auch als idiopathische lobuläre Pannikulitis (ILP) und rezidivierendes febriles noduläres Pannikulitis-Syndrom bezeichnet.

Der Begriff Weber-Christian bezieht sich oft auf eine Gruppe von Krankheiten, die das tiefe Fett betreffen. Auf der Haut treten diese Störungen zunächst als rötliche, zarte Knötchen auf. Meistens beschreibt Weber-Christian Fälle von wiederkehrenden Entzündungen spezieller Fettabschnitte, die als Läppchen bezeichnet werden. Die genaue Ursache der Weber-Christian-Pannikulitis ist unbekannt. Die Erkrankung ist häufig mit systemischen Symptomen wie Fieber und Gliederschmerzen verbunden.

Die Weber-Christian-Krankheit tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 30 bis 60 Jahren auf. Sie kann bei beiden Geschlechtern, in jedem Alter und selten bei Säuglingen auftreten. Es sind keine weiteren Risikofaktoren bekannt.

In der Regel sind beide Körperseiten betroffen, wobei Ober- und Unterschenkel am häufigsten betroffen sind. Die entzündeten Bereiche können ihre Blutversorgung verlieren, die Haut kann in dem Bereich tatsächlich absterben, gelbliche Drainagen austreten und sich infizieren. Narbenbildung ist üblich.

Das Auftreten der Hautsymptome wird in der Regel von Fieber und Unwohlsein (Unwohlsein) begleitet. Die Hautklumpen können in der Größe variieren, sind aber normalerweise klein, so groß wie zwei bis drei Fingerspitzen oder etwa 1-2 cm groß. Die Hautklumpen können sich allmählich abflachen, erweichen und über mehrere Wochen hinweg abnehmen. Häufig heilen die Bereiche mit einer bräunlichen oder braunen Verfärbung und hinterlassen eine eingesunkene Narbe von der darunter liegenden Fettnekrose. Weniger häufig kann es Wochen bis Monate dauern, bis die Hautverfärbung vollständig verblasst und keine Narben hinterlässt.

Was ist Pannikulitis?

Die Gewebeschicht unter der Haut (Epidermis und Dermis) wird als subkutanes Fett oder Panniculus bezeichnet. Dieses subkutane Gewebe ist sehr wichtig für die Temperaturregulierung und die schützende Isolierung des Körpers. Eine Entzündung dieser essentiellen Fettschicht wird als Pannikulitis bezeichnet. Bei Pannikulitis erscheint die darüber liegende Haut typischerweise als rote oder violette Klumpen.

Was sind andere Symptome der Weber-Christian-Krankheit?

• Die Weber-Christian-Krankheit kann auch andere Symptome als die der Haut verursachen, wie Fieber, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust und Gelenkschmerzen. Gelegentlich treten Entzündungen in anderen Organen des Körpers auf und verursachen Herz-, Lungen-, Nieren-, Leber- und/oder Milzprobleme.
• Eine Beteiligung der Leber kann zunächst Bauchschmerzen verursachen. Die Hautsymptome liefern den vielleicht wichtigsten Hinweis zur Diagnose eines Weber-Christian-Syndroms.
• Insgesamt können die Symptome bei diesem Syndrom kommen und gehen, und Rückfälle sind häufig.

Was verursacht die Weber-Christ-Krankheit?

Die Ursache der Weber-Christian-Krankheit oder der idiopathischen lobulären Pannikulitis ist nicht bekannt. Idiopathisch bedeutet unbekannte Ursache. Möglicherweise spielt eine fehlgeleitete Immunreaktion eine Rolle. Die Ursache kann mit einer anormalen körperlichen Reaktion auf die normale Entzündung zusammenhängen.

Wie wird die Weber-Christ-Krankheit diagnostiziert?

• Die Diagnose wird in der Regel gestellt, indem ein Gewebestück (Biopsie) entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird. Es kommt zu einer Entzündung der betroffenen Fettläppchen (zentraler Teil des Fetts) mit einer erhöhten Anzahl weißer Blutkörperchen um das Fett herum und manchmal zu einer Degeneration oder zum Tod von Fettzellen, die als Nekrose bezeichnet wird.
• Labortests mit einer einfachen Blutabnahme können als zusätzliche Informationen hilfreich sein, um bei Verdacht auf eine Weber-Christ-Krankheit auf eine Entzündung hinzuweisen. Es gibt keinen einzigen Labortest, der diese Krankheit vollständig definiert. Auffällige Tests wie eine stark erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, auch "Sed-Rate" oder ESR genannt, können nützlich sein. Zusätzlich kann bei einem vollständigen Blutbild (CBC) eine leicht erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC) gefunden werden.
• Normale Labortests, einschließlich Amylase und Lipase im Serum und Urin, helfen, Weber-Christian von anderen durch Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse) verursachten Erkrankungen des Fettgewebes zu unterscheiden. Ein normaler Alpha-1-Antitrypsinspiegel hilft, die Weber-Christian-Krankheit von einer separaten entzündlichen Fetterkrankung (Pannikulitis) zu unterscheiden, die durch einen Alpha-1-Antitrypsinmangel verursacht wird.

Wie ist die Prognose der Weber-Christian-Krankheit?

• Die Prognose oder langfristige Perspektive ist für jeden Patienten mit Weber-Christian-Krankheit sehr unterschiedlich und hängt von der Schwere der Organbeteiligung ab.
• Einige Patienten haben leichte, intermittierende, lästige Symptome, während bei anderen die Weber-Christ-Krankheit tödlich sein kann.
• Nach mehreren Jahren mit Symptomen kann die Weber-Christian-Krankheit dauerhaft verschwinden (Remission).

Was ist die Behandlung der Weber-Christian-Krankheit?

• Es gibt keine Heilung oder einheitlich wirksame Behandlung, die bei allen mit der Weber-Christian-Krankheit wirkt. Mögliche Behandlungen umfassen orale Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems verändern und die allgemeine Entzündung verringern. Einige Patienten hatten eine Verbesserung mit Medikamenten wie Chloroquin, Thalidomid, Cyclophosphamid, Tetracyclin, Cyclosporin, Azathioprin, Prednison und einer Vielzahl von nichtsteroidalen Medikamenten wie Ibuprofen und Indomethacin.
• Zur begleitenden Behandlung der Symptome können zusätzliche orale Schmerzmittel sowie topische Salben zur Behandlung und Vorbeugung lokaler Hautinfektionen gehören.
• Im Allgemeinen werden bei Entzündungen innerer Organe Medikamente in Betracht gezogen, die auf die zugrunde liegende Entzündung gerichtet sind. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Behandlung der Weber-Christian-Krankheit unspezifisch ist und eine entzündungshemmende Therapie möglicherweise nicht für jeden mit der Krankheit vollständig wirksam ist.

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