La colangitis esclerosante primaria describe un proceso de enfermedad en el que los conductos biliares del hígado se inflaman, se estrechan y evitan que la bilis fluya correctamente.
El hígado produce bilis para ayudar a digerir los alimentos en el intestino. La bilis de las células hepáticas se transporta a través de los conductos biliares en el árbol biliar, donde luego ingresa a la vesícula biliar. Cuando los alimentos ingresan al intestino delgado, la bilis ayuda a descomponer la grasa en ácidos grasos para que el cuerpo pueda absorberlos y utilizarlos. Esto también ayuda en la absorción de vitaminas liposolubles (A, D, E y K).
A medida que los conductos biliares se inflaman y se estrechan, la bilis no puede fluir fácilmente y comienza a retroceder. Esto aumenta la presión dentro del hígado causando que las células hepáticas se inflamen. Con el tiempo, esta inflamación disminuye el flujo sanguíneo dentro del hígado, aumentando la presión en la vena porta. Esto finalmente causa hipertensión portal, un retroceso en el sistema portal que hace que las venas que recubren el esófago, el estómago y el intestino se hinchen (várices) y que el bazo se hinche (esplenomegalia).
A medida que avanza la enfermedad, las células hepáticas mueren y son reemplazadas por tejido cicatricial. Esto se llama cirrosis y está asociado con insuficiencia hepática.
Dependiendo de la causa subyacente, la picazón puede estar asociada con otros síntomas y signos. Más comúnmente, estos hallazgos asociados incluyen lesiones en la piel como sarpullido, ampollas, bultos o enrojecimiento del área afectada. La sequedad de la piel es una causa común de picazón. La picazón en la piel puede provocar desgarros en la piel (excoriaciones) al rascarse. Con menos frecuencia, la picazón generalizada en todo el cuerpo puede ser un signo de afecciones médicas crónicas, como una enfermedad hepática. En estas situaciones, es posible que no haya cambios en la apariencia de la piel.
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Se desconoce la causa de la colangitis esclerosante primaria, pero tiene una asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente con la colitis ulcerosa. Se cree que puede haber un componente autoinmune en la enfermedad, donde el sistema inmunológico del cuerpo ataca los conductos biliares en el hígado y hace que se inflamen y se estrechen.
Se desconoce la causa de la colangitis esclerosante primaria, pero puede ser una enfermedad autoinmune.
La colangitis esclerosante primaria se observa con mayor frecuencia en hombres en el rango de edad de 20 a 30 años. Existe una asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal, más a menudo con la colitis ulcerosa y con menos frecuencia con la enfermedad de Crohn.
Las personas con colangitis esclerosante primaria que no tienen enfermedad inflamatoria intestinal tienen más probabilidades de ser mujeres y mayores.
En sus primeras etapas, la colangitis esclerosante primaria es asintomática (no hay síntomas). Solo cuando la persona desarrolla colestasis debido a la incapacidad de la bilis para drenar el hígado, se presentan los síntomas. Estos primeros síntomas incluyen picazón y fatiga. A medida que los niveles de bilirrubina en la sangre se elevan, puede ocurrir ictericia o un tinte amarillento en la piel. Dado que puede haber inflamación del hígado, la persona puede quejarse de dolor debajo de las costillas en el cuadrante superior derecho del abdomen.
La incapacidad de los conductos biliares para drenar adecuadamente reduce el flujo de bilis y puede haber formación de lodo en los conductos biliares, lo que genera riesgo de infección. Esto puede causar fiebre y aumento del dolor.
Debido a que la colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva, los síntomas pueden aparecer y desaparecer durante varios meses y años después de que se realiza el diagnóstico.
A medida que avanza la enfermedad, puede ocurrir cirrosis que conduce a una disminución de la función hepática y sus signos y síntomas asociados. Estos incluyen sangrado del esófago y el estómago debido a várices, ascitis (acumulación de líquido en el abdomen) debido a la producción deficiente de proteínas por parte del hígado, hematomas fáciles debido a la disminución de las plaquetas en la sangre debido a que quedan atrapadas en el agrandamiento del bazo y confusión. debido a la encefalopatía hepática porque el hígado no puede eliminar los productos de desecho del metabolismo.
PSC puede permanecer en silencio durante varios años antes de que aparezcan los síntomas. En pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, el profesional sanitario debe tener una alta sospecha del diagnóstico por la relación entre la CEP y la colitis ulcerosa.
Dependiendo de cuánto haya progresado la enfermedad y el efecto sobre la función hepática, el examen físico puede revelar un hígado agrandado, sensibilidad en el cuadrante superior derecho debajo de las costillas y un bazo agrandado. La piel puede estar ictérica o amarillenta y puede haber evidencia de rascado debido a la intensa picazón en la piel. En la cirrosis con enfermedad hepática en etapa terminal, puede haber hematomas en la piel, abdomen hinchado debido a ascitis o líquido causado por la disminución de la producción de proteínas y la disminución del flujo sanguíneo a través del hígado cicatrizado, hemorragia gastrointestinal y confusión mental debido a los niveles elevados de amoníaco en el torrente sanguíneo.
Los análisis de sangre son útiles para evaluar el hígado y los posibles bloqueos dentro de los conductos biliares. Estos pueden incluir un hemograma completo, INR/PTT (que mide la coagulación de la sangre y la capacidad del hígado para producir factores de coagulación), estudios de función hepática que incluyen AST y ALT para evaluar la inflamación del hígado, fosfatasa alcalina y bilirrubina que miden el grado de bloqueo biliar.
Las pruebas de imagen pueden incluir ultrasonido para observar la estructura del hígado y colangiografía por resonancia magnética, una resonancia magnética del abdomen que puede evaluar la estructura del conducto biliar del hígado.
Si el diagnóstico basado en pruebas de laboratorio e imágenes todavía está en duda, se puede realizar una biopsia. Un gastroenterólogo o radiólogo intervencionista colocará una aguja larga y fina a través de la piel hasta el hígado para obtener un trozo de tejido. Esto es analizado bajo un microscopio por un patólogo para hacer el diagnóstico.
El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria es de apoyo, monitoreando la progresión de la enfermedad y tratando los síntomas y complicaciones a medida que surgen. La única "cura" es el trasplante de hígado, que puede ser una opción cuando la enfermedad progresa a cirrosis y la función hepática se ve afectada.
Cuando algunos de los conductos biliares más grandes se bloquean, existe la posibilidad de abrirlos con CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) y dilatación con balón y/o colocación de stent. Un gastroenterólogo pasa un videoendoscopio delgado por la boca y lo pasa a través del estómago hasta el duodeno y, mediante un catéter, ingresa a los conductos biliares. Si se encuentra un conducto estrecho o una estenosis, se puede usar un globo para dilatar el estrechamiento y se puede colocar un stent para mantener el conducto abierto. Esto es similar a cómo un cardiólogo abre un vaso sanguíneo bloqueado en el corazón
En algunos casos, la cirugía puede ser una opción para extirpar algunos conductos biliares cicatrizados y bloqueados y volver a conectar más conductos biliares normales sin pasar por las áreas cicatrizadas de los conductos biliares.
No existe un medicamento aprobado para tratar la colangitis esclerosante primaria, pero se pueden usar medicamentos para controlar los síntomas. Ursodiol (Actigal), también conocido como ácido ursodesoxicólico (UDCA), puede mejorar las pruebas de función hepática, pero no se ha demostrado que aumente la supervivencia y puede estar asociado con complicaciones como sangrado. Si bien se cree que la colangitis esclerosante primaria puede ser una enfermedad autoinmune, no se ha demostrado que los medicamentos inmunosupresores funcionen.
La picazón a menudo se trata con antihistamínicos que incluyen difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Atarax) y ciproheptadina (Periactin). La colestiramina (Questran, Questran Light), un medicamento que ayuda a unir las sales biliares, también puede ser útil.
Si se produce una infección, el tratamiento puede requerir antibióticos.
A medida que avanza la enfermedad, es posible que el hígado dañado no pueda ayudar con la absorción de vitaminas y nutrientes del intestino. Es posible que se requieran vitaminas y otros suplementos dietéticos y calóricos para tratar la desnutrición.
El trasplante de hígado es la única "cura" para la colangitis esclerosante primaria, pero solo se recomienda para pacientes cuya enfermedad ha progresado a insuficiencia hepática. La tasa de supervivencia a tres años en los EE. UU. para todos los trasplantes es del 81 %. La tasa de supervivencia a cinco años es de alrededor del 75 %, según los datos del Registro científico de receptores de trasplantes.
El objetivo del trasplante de hígado es restaurar la función hepática. Aunque es poco probable, es posible que la colangitis esclerosante primaria reaparezca en el hígado nuevo.
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad progresiva que daña los conductos biliares y reduce el flujo de bilis, lo que finalmente conduce a hipertensión portal, cirrosis e insuficiencia hepática.
Algunos tipos de cáncer están asociados con la colangitis esclerosante primaria, incluido el cáncer de vesícula biliar, el cáncer hepatocelular (cáncer de las células del hígado) y el colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares). La combinación de enfermedad inflamatoria intestinal y colangitis esclerosante primaria aumenta el riesgo de desarrollar cánceres de colon y recto
La causa específica de la colangitis esclerosante primaria aún se desconoce y, por lo tanto, parece que no se puede prevenir. Es conveniente que los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (especialmente colitis ulcerosa) y su profesional de la salud conozcan la relación con la colangitis esclerosante primaria, en caso de que surjan síntomas sugestivos de la enfermedad. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria se observa solo en el 3 % de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal.
Aparte del trasplante de hígado, no existen tratamientos efectivos para la colangitis esclerosante primaria. En los EE. UU., los estudios sugieren que la esperanza de vida oscila entre los 9 y los 18 años si el paciente no se somete a un trasplante de hígado. Mediante el uso de diferentes modelos de estudio de población, los investigadores de los Países Bajos concluyeron que la esperanza de vida puede ser superior a los 21 años desde el momento en que se realiza el diagnóstico.
El pronóstico y la esperanza de vida son peores en los pacientes de edad avanzada, aquellos que tienen el hígado y el bazo agrandados, y en los pacientes con ictericia persistente y niveles elevados de bilirrubina en el torrente sanguíneo.
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