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Crioglobulinemia mixta esencial

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  • ¿Qué es la crioglobulinemia?
  • ¿Qué condiciones están asociadas con la crioglobulinemia?
  • ¿Qué es la crioglobulinemia mixta esencial?
  • ¿Cuál es el pronóstico (perspectiva) para los pacientes con crioglobulinemia mixta esencial?
  • ¿Cómo se trata la crioglobulinemia mixta esencial?

¿Qué es la crioglobulinemia?

La crioglobulinemia es una afección médica causada por proteínas llamadas crioglobulinas, que están presentes en la sangre. Las crioglobulinas son proteínas anormales que, por definición, tienen la propiedad inusual de precipitarse del suero cuando se enfría en el laboratorio y luego se disuelven nuevamente en el suero al volver a calentarse.

Las crioglobulinas pueden o no causar enfermedades. Las crioglobulinas pueden acompañar a otra afección (como dermatomiositis, mieloma múltiple, infecciones virales o linfoma) o ser una afección aislada, denominada crioglobulinemia.

¿Qué condiciones están asociadas con la crioglobulinemia?

Las crioglobulinas en la sangre (crioglobulinemia) pueden causar una variedad de problemas en todo el cuerpo. Estos incluyen complicaciones resultantes de un "espesor" anormal de la sangre (como derrame cerebral o coágulos de sangre en los ojos que conducen a la ceguera) e inflamación de los vasos sanguíneos, denominada vasculitis. La vasculitis de las arterias puede provocar el bloqueo del flujo sanguíneo, lo que provoca daños en los órganos irrigados por los vasos sanguíneos afectados, como en la piel, los riñones u otros lugares. También puede causar sangrado cuando los vasos sanguíneos tienen fugas.

¿Qué es la crioglobulinemia mixta esencial?

Cuando las proteínas de crioglobulina son una mezcla de varios tipos de anticuerpos y se forman por razones desconocidas (esenciales), las condiciones se denominan crioglobulinemia mixta esencial.

La crioglobulinemia mixta esencial se caracteriza por dolores e inflamación de las articulaciones (artritis), agrandamiento del bazo, vasculitis cutánea con manchas violáceas y enfermedad de los nervios y los riñones. Esto puede provocar dolor recurrente en el abdomen, ataque cardíaco y sangrado en los pulmones. Puede ocurrir pérdida de peso, así como falta de apetito.

La crioglobulinemia mixta esencial a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis C.

Síntomas y signos esenciales de la crioglobulinemia mixta

La crioglobulinemia es una afección médica causada por proteínas en la sangre llamadas crioglobulinas. Las crioglobulinas son proteínas anormales que, por definición, tienen la propiedad de precipitarse del suero cuando se enfría en el laboratorio y luego disolverse nuevamente en el suero al recalentarse. Las crioglobulinas pueden o no causar enfermedades.

Los signos y síntomas de la crioglobulinemia mixta esencial incluyen

  • dolores en las articulaciones,
  • hinchazón de las articulaciones,
  • agrandamiento del bazo (esplenomegalia),
  • dolor abdominal, y
  • vasculitis cutánea con manchas violáceas.
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¿Cuál es el pronóstico (perspectiva) para los pacientes con crioglobulinemia mixta esencial?

El pronóstico y la historia natural de la enfermedad no son predecibles. El daño renal puede ser grave y algunos informes indican que la insuficiencia renal permanente ocurre en aproximadamente el 10% de los pacientes. Puede ocurrir la muerte, por lo general debido a una enfermedad cardíaca grave, una infección o una hemorragia cerebral.

¿Cómo se trata la crioglobulinemia mixta esencial?

La crioglobulinemia mixta esencial se trata con combinaciones de medicamentos que reducen la inflamación y suprimen el sistema inmunitario. Los medicamentos utilizados incluyen medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, aspirina y otros), esteroides (prednisona, prednisolona), ciclofosfamida (Cytoxan), clorambucilo (Leukeran) y azatioprina (Imuran). La plasmaféresis (hemaféresis), un procedimiento mediante el cual se filtra el suero de la sangre para eliminar las crioglobulinas, también se realiza para síntomas graves.

Los estudios han demostrado cierto beneficio del uso de interferón-alfa para aquellos pacientes con evidencia del virus de la hepatitis C, particularmente aquellos con enfermedad leve o en aquellos con remisión de las manifestaciones después del tratamiento de supresión inmunológica.