Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Henoch-Schonleinin purppuran (HSP) tosiasiat

HSP aiheuttaa ihottumaa, kipua vatsassa ja niveltulehdusta (niveltulehdusta).

• Henoch-Schonleinin purppura on erityinen verisuonitulehduksen muoto, jota kutsutaan vaskuliitiksi.
• Henoch-Schonleinin purppura seuraa usein kurkun tai hengitysteiden tulehdusta, mutta se voi johtua tietyistä lääkkeistä.
• Henoch-Schonleinin purppura aiheuttaa ihottumaa, vatsakipua ja niveltulehdusta (niveltulehdusta).
• Henoch-Schonleinin purppuran hoito on suunnattu merkittävimmälle osa-alueelle.
• Henoch-Schonleinin purppurapotilaiden ennuste on yleensä erinomainen.

Mikä on Henoch-Schonlein-purpura (HSP)?

Henoch-Schonlein-purppura (HSP) on verisuonitulehduksen tai vaskuliitin muoto. On monia erilaisia ​​​​sairauksia, joihin liittyy vaskuliitti. Jokaisella vaskuliitin muodolla on taipumus sisältää tiettyjä ominaisia ​​verisuonia. HSP vaikuttaa pieniin verisuoniin, joita kutsutaan kapillaareiksi ihossa ja usein munuaisissa. HSP johtaa purppuranpunaiseen ihottumaan (näkyvin pakaraan ja alaraajojen taakse), joka liittyy niveltulehdukseen (niveltulehdus) ja joskus kouristavaan vatsakipuun. Henoch-Schonleinin purppuraa kutsutaan myös anafylaktoidiseksi purppuraksi.

Mikä syy HSP?

HSP:tä esiintyy useimmiten kevätkaudella ja se seuraa usein kurkun tai hengitysteiden infektiota. HSP näyttää edustavan epätavallista kehon immuunijärjestelmän reaktiota, joka on vasteena tälle infektiolle (joko bakteerille tai virukselle).

• Infektion lisäksi lääkkeet voivat laukaista tilan.
• HSP:tä esiintyy yleisimmin lapsilla, mutta tautia voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä, myös aikuisilla.

Vaskuliitin oireet

Mitä ovat vaskuliitin oireet?

Verisuonitulehduksen oireet vaihtelevat suuresti henkilöittäin, ja ne riippuvat sairastuneista elimistä ja vaikeusasteesta.

• Yleensä vaskuliitti aiheuttaa väsymystä ja huonovointisuutta.
• Joskus vaskuliitti voi johtaa heikkouteen ja painonpudotukseen.
• Ihoon vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa ihottumaa, ihon värimuutoksia ja haavaumia.
• Lihaksiin vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa lihaskipua.
• Keuhkoihin vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa hengenahdistusta ja yskää.
• Sydämeen vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan.
• Aivoihin vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa päänsärkyä, sekavuutta, kohtauksia, aivohalvausta, halvaantumista, puutumista ja huimausta.
• Muuaisiin vaikuttava vaskuliitti voi aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Lue vaskuliitista »

Mitä ovat HSP:n riskitekijät?

Ainoat tunnetut HSP:n riskitekijät ovat altistuminen tietyille viruksille ja lääkkeille. HSP:hen johtava reaktio näihin aineisiin ei ole kuitenkaan ennustettavissa.

Mitä HSP-oireet ja merkit ovat?

Klassisesti HSP aiheuttaa purppuranväristä ihottumaa, vatsakipua ja niveltulehdusta (niveltulehdusta). Kaikkien ominaisuuksien ei tarvitse olla käytettävissä diagnoosia varten.

• Ihovaurioiden ihottuma ilmenee painovoimasta riippuvaisilla alueilla, kuten jaloissa.
• Nivelet, joihin kipu ja turvotus kärsivät useimmiten, ovat nilkat ja polvet.
• HSP-potilaille voi nousta kuumetta.
• Muuaisverisuonten tulehdus (nefriitti) voi aiheuttaa verta ja/tai proteiinia virtsassa.
• Vatsakipu ja maha-suolikanavan verenvuoto ovat yleisempiä lapsilla kuin aikuisilla.
• Vakavat munuaiskomplikaatiot ovat harvinaisia, mutta niitä voi esiintyä.

Oireet kestävät yleensä noin kuukauden. Toistuvat eivät ole yleisiä, mutta niitä esiintyy.

Miten terveydenhuollon ammattilaiset diagnosoivat Henoch-Schonleinin purppuran?

HSP diagnosoidaan yleensä tyypillisten iho-, nivel- ja munuaislöydösten perusteella.

• Diagnoosin ehdottamiseen käytetään kurkkuviljelyä, virtsaanalyysiä ja verikokeita tulehduksen ja munuaisten toiminnan varalta.
• Ihon ja harvemmin munuaisten biopsiaa voidaan käyttää vaskuliitin osoittamiseen.
• Koepalanäytteen erityisiä värjäystekniikoita (suora immunofluoresenssi) voidaan käyttää mikroskooppisessa tutkimuksessa IgA-vasta-ainekertymien dokumentoimiseksi kudoksen verisuonissa.

Mikä on hoito HSP:lle?

Vaikka HSP on yleensä lievä sairaus, joka paranee itsestään, se voi aiheuttaa vakavia ongelmia munuaisissa ja suolistossa. Ihottuma voi olla hyvin näkyvä, etenkin alaraajoissa.

HSP:n hoito on suunnattu merkittävimmälle osa-alueelle.

• Nivelkipua voidaan lievittää tulehduskipulääkkeillä, kuten aspiriinilla tai ibuprofeenilla (Motrin).
• Jotkut potilaat voivat tarvita kortisonilääkkeitä, kuten prednisonia tai prednisolonia, erityisesti niillä, joilla on merkittävää vatsakipua tai munuaissairaus.
• Vakavamman munuaissairauden yhteydessä immuunijärjestelmän tukahduttamiseen on käytetty syklofosfamidia (Cytoxan), atsatiopriinia (Imuran) tai mykofenolaattimofetiilia (Cellcept).
• Jos infektio on olemassa, se voi vaatia antibiootteja.

Mitä ovat HSP:n komplikaatiot?

HSP:llä voi olla komplikaatioita, joita esiintyy yleensä useammin lapsilla kuin aikuisilla. Näitä komplikaatioita ovat mm.

• vakava vatsakipu ja
• ruoansulatuskanavan verenvuoto.
• Aikuisilla voi olla pitkäaikaisia ​​munuaisongelmia.

Mikä on HSP-potilaiden ennuste?

HSP-potilaiden ennuste (näkymät) on yleensä erinomainen. Lähes kaikilla potilailla ei ole pitkäaikaisia ​​ongelmia.

• Muuaiset ovat vakavin elin, joka vaikuttaa siihen, kun se vaikuttaa siihen.
• Harvoin potilailla voi olla vakava pitkäaikainen munuaisvaurio tai epänormaali suolen poimu, jota kutsutaan intussusseptioksi.
• Joillakin potilailla oireet, erityisesti ihottuma, uusiutuvat kuukausien tai vuoden ajan sairauden alkamisen jälkeen.

Onko Henoch-Schonleinin purppuraa mahdollista estää?

HSP voidaan estää vain siinä määrin kuin minimoi altistuminen viruksille ja tietyille lääkkeille, jotka voivat aiheuttaa epänormaalin immuunivasteen. Koska on mahdotonta tietää, kuka saa HSP:n, sitä ei voi itse asiassa estää.

• Kuinka kauan munuaiskiven poistuminen kestää?
• lantiokipu naisilla ja miehillä