Stomach Health >> Vatsa terveys >  >> Q and A >> vatsa kysymys

Ménétrier'n tauti

Tällä sivulla:

  • Mikä Ménétrierin tauti on?
  • Mikä aiheuttaa Ménétrierin taudin?
  • Kuka saa Ménétrierin taudin?
  • Mitkä ovat Ménétrierin taudin merkit ja oireet?
  • Miten Ménétrierin tauti diagnosoidaan?
  • Kuinka Ménétrierin tautia hoidetaan?
  • Syöminen, ruokavalio ja ravitsemus
  • Kliiniset tutkimukset

Mikä Ménétrierin tauti on?

Ménétrierin tauti aiheuttaa mahalaukun seinämän sisäpuolella olevien kohoumien, joita kutsutaan rugaeiksi, laajenemisen muodostaen jättimäisiä poimuja mahalaukun limakalvolle. Rugae suurenee mahalaukun seinämän limakalvosolujen liikakasvun vuoksi.

Normaalissa mahassa rugaen limasolut vapauttavat proteiinia sisältävää limaa. Laajentuneiden rugaen limasolut vapauttavat liikaa limaa, mikä aiheuttaa proteiinien vuotamisen verestä mahalaukkuun. Tämä proteiinipula veressä tunnetaan hypoproteinemiana. Ménétrierin tauti vähentää myös happoa tuottavien solujen määrää mahassa, mikä vähentää mahahappoa.

Ménétrierin tautia kutsutaan myös Ménétrier-taudiksi tai hypoproteineemiseksi hypertrofiseksi gastropatiaksi.

Mikä aiheuttaa Ménétrierin taudin?

Tutkijat eivät ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa Ménétrierin taudin; tutkijat kuitenkin ajattelevat, että useimmat ihmiset saavat taudin sen sijaan, että ne perivät sen. Erittäin harvinaisissa tapauksissa sisaruksille on kehittynyt Ménétrierin tauti lapsena, mikä viittaa geneettiseen yhteyteen.

Tutkimukset viittaavat siihen, että Ménétrierin tautia sairastavilla ihmisillä on vatsa, joka tuottaa epätavallisen suuria määriä transformoivaksi kasvutekijä-alfaksi (TGF-α) kutsuttua proteiinia.

TGF-α sitoutuu ja aktivoi reseptorin, jota kutsutaan epidermaalisen kasvutekijän reseptoriksi. Kasvutekijät ovat kehon proteiineja, jotka kertovat soluille, mitä tehdä, kuten kasvaa suuremmaksi, muuttaa muotoa tai jakautua saadakseen lisää soluja. Tutkijat eivät ole vielä löytäneet syytä TGF-α:n ylituotantoon.

Joissakin tutkimuksissa on löydetty tapauksia Ménétrierin tautia sairastavista ihmisistä, joilla oli myös Helicobacter pylori (H. pylori) infektio. H. pylori on bakteeri, joka aiheuttaa peptisiä haavaumia tai haavaumia mahalaukun tai pohjukaissuolen limakalvolla, ohutsuolen ensimmäisessä osassa. Näissä tapauksissa hoito H. pylori kumosi ja paransi Ménétrier'n taudin oireita.1

Tutkijat ovat yhdistäneet jotkin lasten Ménétrierin taudin tapaukset sytomegalovirusinfektioon (CMV). CMV on yksi herpesviruksista. Tähän virusryhmään kuuluvat herpes simplex -virukset, jotka aiheuttavat vesirokkoa, vyöruusua ja tarttuvaa mononukleoosia, joka tunnetaan myös nimellä mono. Useimmilla terveillä CMV-tartunnan saaneilla lapsilla ja aikuisilla ei ole oireita, eivätkä he välttämättä edes tiedä, että heillä on infektio. Ihmisillä, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt, CMV voi kuitenkin aiheuttaa vakavan sairauden, kuten verkkokalvontulehduksen, joka voi johtaa sokeuteen.

Tutkijat eivät ole varmoja, kuinka H. pylori ja CMV-infektiot edistävät Ménétrier'n taudin kehittymistä.

Kuka saa Ménétrierin taudin?

Ménétrierin tauti on harvinainen. Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla. Keski-ikä diagnoosin yhteydessä on 55.2

Mitkä ovat Ménétrierin taudin merkit ja oireet?

Ménétrierin taudin yleisin oire on kipu vatsan yläkeskiosassa. Vatsa on rinnan ja lantion välinen alue.

Muita Ménétrierin taudin merkkejä ja oireita voivat olla

  • pahoinvointi ja toistuva oksentelu
  • ripuli
  • ruokahaluttomuus
  • äärimmäinen painonpudotus
  • aliravitsemus
  • veren alhainen proteiinitaso
  • kasvojen, vatsan, raajojen ja jalkojen turvotus veren alhaisen proteiinipitoisuuden vuoksi
  • anemia – liian vähän punasoluja kehossa, mikä estää elimistöä saamasta tarpeeksi happea – mahaverenvuodon vuoksi

Ihmisillä, joilla on Ménétrierin tauti, on suurempi mahdollisuus sairastua mahasyöpään, jota kutsutaan myös mahasyöpäksi.

Miten Ménétrierin tauti diagnosoidaan?

Terveydenhuollon tarjoajat perustavat Ménétrierin taudin diagnoosin oireiden, laboratoriolöydösten, ylemmän maha-suolikanavan (GI) endoskopian löydöksiin ja mahalaukun biopsian tuloksiin. Terveydenhuollon tarjoaja aloittaa Ménétrierin taudin diagnoosin ottamalla potilaan sairaus- ja sukuhistorian ja suorittamalla fyysisen kokeen. Terveydenhuollon tarjoaja vahvistaa kuitenkin Ménétrierin taudin diagnoosin tietokonetomografialla (CT), ylemmän maha-suolikanavan endoskopialla ja mahakudoksen biopsialla. Terveydenhuollon tarjoaja voi myös tilata verikokeita tarkistaakseen H-infektion. pylori tai CMV.

Lääketieteellinen ja perhehistoria. Lääketieteellisen ja sukuhistorian ottaminen on yksi ensimmäisistä asioista, joita terveydenhuollon tarjoaja voi tehdä auttaakseen Ménétrierin taudin diagnosoinnissa. Hän pyytää potilasta toimittamaan sairaus- ja sukuhistoriansa.

Fyysinen koe. Fyysinen koe voi auttaa diagnosoimaan Ménétrierin taudin. Fyysisen kokeen aikana terveydenhuollon tarjoaja yleensä

  • tutkii potilaan ruumiin
  • käyttää stetoskooppia kehon äänien kuuntelemiseen
  • napauttaa tiettyjä potilaan kehon alueita

CT-skannaus. CT-skannaukset käyttävät kuvien luomiseen röntgensäteiden ja tietokonetekniikan yhdistelmää. CT-skannausta varten terveydenhuollon tarjoaja voi antaa potilaalle juomaliuoksen ja ruiskeen erityistä väriainetta, jota kutsutaan varjoaineeksi. CT-skannaukset vaativat potilaan makaamaan pöydällä, joka liukuu tunnelin muotoiseen laitteeseen, jossa röntgenteknikko ottaa röntgensäteet. Röntgenteknikko suorittaa toimenpiteen poliklinikkakeskuksessa tai sairaalassa, ja radiologi - lääketieteelliseen kuvantamiseen erikoistunut lääkäri - tulkitsee ne. Potilas ei tarvitse anestesiaa. CT-skannaukset voivat näyttää laajentuneita poimuja mahalaukun seinämässä.

Ylemmän GI-endoskopia. Tässä menettelyssä käytetään endoskooppia - pientä, joustavaa putkea, jossa on valo - nähdäksesi ylemmän ruoansulatuskanavan, joka sisältää ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen. Gastroenterologi - ruoansulatuskanavan sairauksiin erikoistunut lääkäri - suorittaa testin sairaalassa tai avohoitokeskuksessa. Gastroenterologi syöttää endoskopia varovasti ruokatorveen ja mahalaukkuun. Endoskooppiin asennettu pieni kamera välittää videokuvan monitoriin, mikä mahdollistaa mahalaukun limakalvon läheisen tutkimisen. Gastroenterologi voi myös ottaa koepalan mahakudoksesta endoskopian aikana. Terveydenhuollon tarjoaja voi antaa potilaalle nestemäistä anestesiaa kurlaamista varten tai ruiskuttaa anestesiaa potilaan kurkun takaosaan. Terveydenhuollon tarjoaja asettaa laskimonsisäisen (IV) neulan käsivarren laskimoon antaakseen sedaatiota. Rauhoittavat lääkkeet auttavat potilaita pysymään rentoina ja mukavina. Testi voi osoittaa laajentuneita poimuja mahalaukun seinämässä.

Biopsia. Biopsia on toimenpide, jossa otetaan pala mahakudosta tutkittavaksi mikroskoopilla. Gastroenterologi suorittaa biopsian ylemmän GI-endoskopian yhteydessä. Patologi – sairauksien diagnosointiin erikoistunut lääkäri – tutkii mahakudoksen laboratoriossa. Testi voi diagnosoida Ménétrierin taudin osoittamalla muutoksia mahalaukun limakalvoissa ja happoa tuottavissa soluissa.

Verikoe. Terveydenhuollon tarjoaja ottaa verinäytteen, joka voi osoittaa H-infektion. pylori tai CMV. Verikokeeseen kuuluu veren ottaminen terveydenhuollon tarjoajan toimistossa tai kaupallisessa laitoksessa ja näytteen lähettäminen laboratorioon analysoitavaksi.

Miten Ménétrierin tautia hoidetaan?

Hoito voi sisältää lääkkeitä, IV-proteiinia, verensiirtoja ja leikkausta.

Lääkkeet

Terveydenhuollon tarjoajat voivat määrätä syöpälääkettä setuksimabia (Erbitux) Ménétrierin taudin hoitoon. Tutkimukset ovat osoittaneet, että setuksimabi estää epidermaalisen kasvutekijäreseptorin toiminnan ja voi merkittävästi parantaa henkilön oireita sekä vähentää mahalaukun seinämän paksuutta limasolujen liiallisesta kasvusta. Henkilö saa setuksimabia suonensisäisesti terveydenhuollon tarjoajan toimistossa tai avohoitokeskuksessa. Tutkimukset setuksimabin tehokkuuden arvioimiseksi Ménétrierin taudin hoidossa ovat käynnissä. Terveydenhuollon tarjoaja voi myös määrätä lääkkeitä pahoinvoinnin ja vatsakipujen lievittämiseksi.

Ihmisillä, joilla on Ménétrierin tauti ja joilla on myös H. pylori tai CMV-infektio, infektion hoito voi parantaa oireita. Terveydenhuollon tarjoajat määräävät antibiootteja tappamaan H. pylori. Antibioottiohjelmat voivat vaihdella eri puolilla maailmaa, koska jotkin H. pylori ovat tulleet vastustuskykyisiksi tietyille antibiooteille - mikä tarkoittaa, että antibiootti, joka kerran tuhosi bakteerin, ei ole enää tehokas. Terveydenhuollon tarjoajat käyttävät viruslääkkeitä CMV-infektion hoitoon henkilöllä, jonka immuunijärjestelmä on heikentynyt, jotta voidaan estää vakavan sairauden kehittyminen CMV:n seurauksena. Viruslääkkeet eivät voi tappaa CMV:tä; ne voivat kuitenkin hidastaa viruksen lisääntymistä.

Suonensisäiset proteiini- ja verensiirrot

Terveydenhuollon tarjoaja voi suositella laskimonsisäistä proteiinihoitoa ja verensiirtoa henkilölle, joka on aliravittu tai aneeminen Ménétrierin taudin vuoksi. Useimmissa tapauksissa Ménétrierin tautia sairastavilla lapsilla, joilla oli myös CMV-infektio, proteiinihoito ja verensiirto johtivat täydelliseen paranemiseen.

Leikkaus

Jos henkilöllä on vakava Ménétrierin tauti, johon liittyy merkittävää proteiinin menetystä, kirurgin on ehkä poistettava osa mahasta tai koko maha mahalaukun poistoleikkauksessa.

Kirurgit tekevät mahalaukun poistoleikkauksen sairaalassa. Potilas tarvitsee yleisanestesian. Jotkut kirurgit suorittavat mahalaukun poistoleikkauksen mieluummin laparoskooppisella leikkauksella kuin leveän vatsan viillon kautta. Laparoskooppisessa leikkauksessa kirurgi käyttää useita pienempiä viiltoja ja syöttää leikkaustyökaluja leikkausten läpi poistamaan sairaan mahalaukun osan. Gastrektomian jälkeen kirurgi voi rekonstruoida ruoansulatuskanavan muuttuneet osat, jotta se voi jatkaa toimintaansa. Yleensä kirurgi kiinnittää ohutsuolen mihin tahansa jäljellä olevaan mahan osaan tai ruokatorveen, jos hän on poistanut koko mahan.

Syöminen, ruokavalio ja ravitsemus

Tutkijat eivät ole havainneet, että syömisellä, ruokavaliolla ja ravitsemuksella olisi merkitystä Ménétrierin taudin aiheuttamisessa tai ehkäisemisessä. Joissakin tapauksissa terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä runsaasti proteiinia sisältävän ruokavalion kompensoidakseen Ménétrierin taudin aiheuttamaa proteiinin menetystä. Jotkut vakavasta aliravitsemuksesta kärsivät ihmiset saattavat tarvita IV-ravintoa, jota kutsutaan täydelliseksi parenteraaliseksi ravinnoksi (TPN). TPN on menetelmä suonensisäisen nestemäisen ruokaseoksen antamiseksi rinnassa olevan erityisen putken kautta.

Kliiniset tutkimukset

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) ja muut National Institutes of Healthin (NIH) osat tekevät ja tukevat monien sairauksien ja tilojen tutkimusta.

Mitä kliiniset tutkimukset ovat ja sopivatko ne sinulle?

Kliiniset tutkimukset ovat osa kliinistä tutkimusta ja kaiken lääketieteen edistyksen ytimessä. Kliinisissä tutkimuksissa tarkastellaan uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia. Tutkijat käyttävät kliinisiä tutkimuksia tarkastellakseen myös muita hoidon näkökohtia, kuten kroonisista sairauksista kärsivien ihmisten elämänlaadun parantamista. Ota selvää, sopivatko kliiniset tutkimukset sinulle.

Mitkä kliiniset tutkimukset ovat avoinna?

Tällä hetkellä avoinna olevat ja rekrytointivaiheessa olevat kliiniset tutkimukset ovat nähtävissä osoitteessa www.ClinicalTrials.gov.