Spontaani kasvaimensisäistä verenvuotoa ja repeämä jättiläinen mahalaukun stroomakasvain (> 30 cm) nuori patient

spontaani kasvaimensisäisenä verenvuotoa ja repeämä jättiläinen mahalaukun stroomakasvain (> 30 cm) on nuori potilas
tiivistelmä
tausta
Muutamia tapauksia GIST suurempi kuin 15 cm, on raportoitu lääketieteellisessä kirjallisuudessa, kaikki pääasiassa iäkkäillä potilailla. Raportoimme epätavallinen tapaus, jossa jättiläinen mahalaukun GIST - on nuori potilas - esitetty spontaani kasvaimensisäisenä verenvuoto seuraa intraluminaaliset repeämä.
Tapaus esitys
on 37-vuotias mies oli otettu kanssa äkillistä vatsakipu. CT osoitti 32 x 25 cm massan joidenkin kystistä vaurioita ja alueet kalkkeutumista. Kaksitoista tuntia maahantulon jälkeen potilas esitetään episodi ylemmän ruuansulatuskanavan verenvuotoja, ja merkittävä pieneneminen kasvaimen koon ja hemoglobiiniarvo. Ylempi tähystys osoitti suuri pullistuma taka näkökohta mahalaukun seinämän, ja pieni haava jatkuvalla verenvuoto lähtöisin keskeinen aukko. Välisumman gastrectomy toteutettiin. Patologinen tutkimus osoitti jättiläinen mahalaukun GIST 32 × 25 × 21 cm ja joka painaa 3,750 g. Immunohistokemiallinen värjäys osoitti positiivinen reaktiivisuus C-kit-proteiinin, CD34, ja α-sileän lihaksen aktiini; mutta negatiivinen reaktiivisuus S-100-proteiinia.
Päätelmä
kasvaimensisäisenä verenvuoto on hyvin harvinainen esittely GIST; preoperative diagnoosi on aina vaikeuttaa puuttuminen patognomisia merkkejä tai oireita. Emergency paikallinen leikkaaminen negatiiviset marginaalit liittyvät adjuvanttihoidon kanssa imatinibimesylaatti edelleen tärkein liikennemuotojen hoidon korkean riskin GIST.
Tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten (GIST) on yleisnimi mesenkymaaliset kasvain peräisin lihasvoima seinä onttojen sisäelinten, joka ilmaisee c-kit-proto-onkogeeni proteiini [1-3]. Useimmat GIST ovat suurempia kuin 5 cm halkaisijaltaan heti diagnoosin, jonka halkaisija on 10 cm olla mukana suurempi riski paikallisten tai kaukana etäpesäke. Muutamissa tapauksissa GIST suurempi kuin 15 cm, on raportoitu lääketieteellisessä kirjallisuudessa, ne kaikki vanhuksilla. Ruoansulatuskanavan verenvuoto on yleisin esittely (50%) ja GIST ja yleensä liittyy haavaumia kasvain luumeniin [4, 5].
Raportoimme epätavallinen tapaus, jossa valtava mahan stroomakasvain (halkaisija > 30 cm) esitetään nuoren potilaan spontaani kasvaimensisäisenä verenvuoto seuraa intraluminaaliset repeämä.
Tapaus esitys
on 37-vuotias mies oli otettu päivystykseen yliopiston Santo Amaro Medical Center oireita vatsakipu. Potilas raportoitu progressiivista väsymys ja kasvu vatsan ympärysmitta viimeiset viisi kuukautta. Päivä ennen kuin hän liittyi potilas kertoi pahoinvointi, oksentelu ja epämääräinen mutta pysyviä vatsakipu. Kun lääkärintarkastus potilas oli täysin tajuissaan ja hälytys sykkeellä 100 lyöntiä /min, verenpaine 115/65 mmHg, kuumeettomat, ja hieman aliravittuja. Vatsan tutkimus paljasti vatsan turvotus lujalla 30 x 30 cm kouraantuntuva massa ylävatsassa minimaalisella luontainen liikkuvuutta. Suoliston ääniä olivat hypoaktiivisen ja peräsuolen tutkimus paljasti tyhjän ampulla. Verikokeet sisältyi hemoglobiini 8,4 g /dl, valkoinen verenkuvan on 12.800 /mm 3 (4 bändi ja 70 segmentoitu neutrofiilien), verihiutaleita on 495.000 /ul. Coagulogram, maksa-arvot, kreatiniini ja BUN olivat normaalit.
Vatsa röntgen osoitti diffuusin läpinäkymätön alue ylävatsassa ilman ruoansulatuskanavan kaasua varjo; Maksan paksusuoli flexure oli sijoiltaan alaspäin, ja vatsan kulmaan vatsan (kuvio 1A). CT-skannaus suoritettiin potilas, joka oli 32 x 25 cm, massa, jonka keskellä on paksunnettu väliseiniä, kuten parantaa kiinteää komponenttia, joitakin kystinen vaurioita, ja alueet kalkkeutumista kasvain (kuvio 1 B ja 1 C). Kuva 1 radiologia: A) vatsaröntgeniä osoittaa diffuusi läpinäkymätön alue ylävatsan ilman maha kaasua varjo, maksan paksusuoli jousto oli sijoiltaan alaspäin (HCF) ja mahalaukun (S) vasemmalle side.B ja C). Vatsan tietokonetomografia skannaus osoittaa heterogeeninen massa miehittää suurin osa vatsaonteloon.
Kaksitoista tuntia maahantulon jälkeen potilas esitetään jakson ruoansulatuskanavan yläosan (NSAID), merkittävä väheneminen ilmeni selvänä massan 25 x 25 cm, ja laskua potilaan hemoglobiinin taso 6,4 mg /dl. Neste elvytys aloitettiin välittömästi ja potilas oli siirretty kaksi yksikköä punasoluja. Sen jälkeen hemodynaamiset vakauttaminen ylemmän endoskopia tehtiin, osoittaa suuri pullistuma taka näkökohta mahalaukun seinämän pienellä haava (1 cm) kanssa edematous marginaaleja takaosan antrumiin, ja merkittävän verenvuodon lähtöisin keskiaukko .
alla diagnoosi pysyvien GI verenvuodon hätätilanteessa laparotomiassa suoritettiin. Suuri cerebroid ja hypervascularized massa miehittää koko vatsaonteloon havaittiin, johtuvat distaalista osassa mahalaukkua. Ei ole muita merkittäviä havaintoja, kuten askitesta tai Paikallista etäpesäkkeiden havaittu tällä hetkellä. Välisumman gastrectomy ja omentectomy toteutettiin, ja kasvain oli täysin ressected (kuvio 2A). Kirurginen marginaalit Sitten todettiin kasvainta. Kuva 2 Kliiniset valokuvia ja mikrovalokuvia. A) Suuri, cerebroid ja hypervascularized massa miehitetty ylävatsassa. Kasvain syntyy distaalisessa osassa vatsaa. B). Ressected massa: hyvin rajattu kasvain mittaus 30 x 25 x 21 cm ja painotus 3,750 g. Leikkauksesta osoitti vaaleanpunainen, harmaa ja kala-liha ulkonäkö kiinteä parenchyma kanssa painopistealueet kuolion, ja useita veren täyttämä kysta. C). Mikroskooppisesti kasvain oli ominaista kara-muotoinen kasvainsolujen acidophilic solulimassa ympäröi hyvin määritelty solukalvon (hematoksyliinillä &eosiinilla x 200). D). Immunohistokemiallinen värjäys kasvainkudoksen osoittaa positiivinen reaktiivisuus c-kit.
Ressected massa oli hyvin rajattu kasvain painotus 3.750 g ja 32 × 25 × 21 cm. Leikkauksesta osoitti vaaleanpunainen, harmaa, ja kala-liha ulkonäkö. Kiinteä parenchyma oli painopistealueet kuolion, ja useita veren täyttämä kysta (kuvio 2B). Pieni haava sijaitsee taka näkökohta mahalaukun seinämän antoi tiedonannon kanssa suurempien kystistä onkalo.
Mikroskooppisesti kara-muotoinen kasvainsolujen acidophilic solulimassa ympäröi hyvin määritelty solukalvon kasvoivat ulkoisesti mahan lihasten propriaan . Nuclear atypia oli näkyvästi kanssa mitoosi aktiivisuus 10 mitoosien /50 suuritehoisia kenttään. Immunohistokemiallinen värjäys osoitti positiivista reaktiivisuus C-kit-proteiinin, CD34, ja α-sileän lihaksen aktiini, mutta negatiivinen reaktiivisuus S-100-proteiinia.
Potilaalla oli uneventful leikkauksen jälkeinen kurssi ja purettiin kahdeksantena päivänä leikkauksen jälkeen. Potilas pantiin imatinibimesylaatti 400 mg päivässä, ja seurataan poliklinikalla ilman merkkejä toistumisen 12 kuukauden kuluttua leikkauksesta.
Keskustelu
ruuansulatuskanavan tukikudosten (GIST) on yleisnimi mesenkymaaliset kasvain peräisin lihaksiin seinä ontto sisälmykset, joka ilmaisee c-kit-proto-onkogeeni-proteiinia. Ekspressio Tämän proteiinin erottaa GIST todellisesta leiomyoomien, leiomyoblastomas, ja muut mesenkymaaliset kasvaimet ruuansulatuskanavassa [1-3, 6, 7]. Useimmat maha mesenkymaaliset kasvaimet kuuluvat luokkaan GIST; paitsi ruokatorveen, missä tyypillinen sileälihaskasvainten ovat yleisempiä kuin GIST [5, 6].
Yleensä kasvaimen kokoa (> 5 cm) ja mitoosi-indeksin (> 5/50 suuritehoisia kenttä) hyväksytään kahtena riippumaton ennustavia tekijöitä ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain [5]. Carrillo ym raportoitu, että MIB-1-indeksi (> 22% kaikkein aktiivisin alue) oli tehokkain ennustaja huono selviytyminen [8]. Näiden kahden luokituksen meidän tapauksessamme on luokiteltu korkean riskin huonoon ennusteeseen. Kuitenkaan mitään merkkejä toistuminen havaittiin 12 kuukauden kuluttua kasvaimen resektiota. Vaikka kasvaimen uusiutumisen on raportoitu jopa 30 vuotta ensimmäisen resektio [9, 10].
Transarterial embolisaatiota voisi olla järkevä vaihtoehto hallita GI potilaiden verenvuodon GIST. Kuitenkin päätimme tehdä alustavia laparotomiaa kahdesta syystä. Ensinnäkin, potilas esitti merkittävän tippa hemoglobiiniarvot (8,5-6,9 mg /dl), jotka edellyttävät aggressiivinen nesteytyksestä ja verensiirron ylläpitämiseksi hemodynaamiset vakautta. Toiseksi, tuumorin koon, ja se seikka, että ylempi tähystys osoitti jatkuvaa ja runsas suolistossa verenvuotoa, joka estäisi käytön transarterial embolization.
Useita käynnissä kliinisiä kokeita on suunniteltu tutkimaan käyttöä imatinibimesylaatti adjuvanttina terapiaa kokoisen GIST (MDACC, ID03-0023, RTOG-S0132). Äskettäin DeMatteo ym
., Arvioitiin 708 potilasta, joille tehtiin täydellinen brutto resektio ensisijainen GIST. Tämä tutkimus ei osoittanut, että imatinibi kasvaa toistuminen elinaika (97% vs.
83%; imatinibia 400 mg päivittäin 1 vuoden vs.
lumelääke). Kuitenkaan mitään eroja potilaiden eloonjäämistä havaittiin tässä tutkimuksessa (ACOSOG Z9001). Siksi jotkut kirjoittajat ehdottavat, että apuaine hoito tulisi harkita vähintään 1 vuoden potilailla, joilla on väli- tai suuri riski [11, 12].
GIST yleensä esittelee ruoansulatuskanavan verenvuoto tai ilmeni selvänä vatsan massa. Muita harvinaisia ​​esitykset sisältävät suoliston tai sappitietukos, dysfagia, vatsakipu, suolentuppeuma, ja hypoglykemia [3, 5, 13-15]. Verenvuoto johtuu yleensä kasvain haavauma on limakalvon tasolla, ja yleensä edellyttää välitöntä kirurgista lähestymistapaa hallita ruoansulatuskanavan verenvuotoa.
Spontaani repeämä Mahalaukun GIST tapahtuu harvoin, ja yleisin sivusto repeämä näistä kasvaimista on GI ontelon [13]. Kuitenkin repeämä vatsaonteloon aiheuttaen massiivisen intraabdominal verenvuotoa ja vatsakalvotulehdus raportoitiin myös [16-18]. Äskettäin John et al ovat raportoineet epätavallinen tapaus mahalaukun GIST esitetään kasvaimensisäisenä verenvuodon dokumentoitu angiografian [19].
Olemme tässä raportoivat harvinainen esittely kasvaimensisäisenä verenvuodon seurasi intraluminaaliset repeämä jättiläinen mahalaukun GIST jolloin ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa . Esiintyminen kasvaimensisäisenä verenvuodon seurasi repeämä voidaan vahvistaa monin tavoin. Ensimmäinen, jonka makroskooppinen tutkimus kasvain, joka esittää suuri kystinen joka on täytetty verta, joka viestii vatsaan onteloon. Toiseksi, pienentämällä kokoa kasvaimen 30 x 30 cm ja 25 x 25 cm kun lääkärintarkastus. Lopuksi huomattava lasku hemoglobiinitasot alle 12 tunnin kuluttua potilaan ottamista. Näistä syistä uskomme, että potilas esitellään kasvaimensisäisenä verenvuoto vuorokautta ennen ottamista, kun oireet alkoivat, minkä jälkeen repeäminen verta sisältävän kasvaimen ontelon osaksi mahan onteloon.
Johtopäätöksenä kasvaimeen verenvuoto on hyvin harvinainen esittely ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain; preoperative diagnoosi on aina vaikeaa puuttuminen patognomisia merkkejä tai oireita. Diagnoosi olisi epäilty aina kun esittely äkillinen vatsakipu potilailla, joilla on intraabdominal massa. Emergency paikallinen leikkaaminen negatiiviset marginaalit liittyvät adjuvanttihoidon kanssa KIT tyrosiinikinaasiestäjä edelleen tärkein liikennemuotojen hoidon korkean riskin ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet.
Julistukset
Kiitokset
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausraportti. Kiitämme Natalie Iacovoni hänen apua ja hyödyllisiä ehdotuksia.
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2008_474_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2008_474_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Ensisijainen mahalaukun tuberkuloosi - raportti 5 tapauksessa
• Mahakarsinoo-: tulosten arviointi hoidon yhteisön opetussairaalassa