Qu'est-ce que la maladie de Weber-Christian ?

La maladie de Weber-Christian est une maladie inflammatoire rare qui affecte les tissus adipeux du corps. Le trouble apparaît sur la peau sous forme de masses rouges ou violettes, généralement sur les cuisses et le bas des jambes. D'autres symptômes peuvent inclure des nausées, des vomissements, une perte de poids, des douleurs articulaires et des douleurs abdominales. Il n'y a pas de remède pour la maladie, mais les médicaments anti-inflammatoires peuvent aider à l'inflammation.

La maladie de Weber-Christian est une maladie inflammatoire rare des tissus adipeux du corps. La maladie de Weber-Christian est également appelée panniculite lobulaire idiopathique (PLI) et syndrome de panniculite nodulaire fébrile récurrente.

Le terme Weber-Christian fait souvent référence à un groupe de maladies qui impliquent la graisse profonde. Ces troubles apparaissent d'abord sur la peau sous forme de nodules rougeâtres et tendres. Weber-Christian décrit principalement des cas d'inflammation récurrente de sections spéciales de graisse appelées lobules. La cause exacte de la panniculite de Weber-Christian est inconnue. Le trouble est fréquemment associé à des symptômes systémiques tels que fièvre et courbatures.

La maladie de Weber-Christian est le plus souvent observée chez les femmes de 30 à 60 ans. Elle peut survenir chez les deux sexes, à tous les âges et rarement chez les nourrissons. Il n'y a pas d'autres facteurs de risque connus.

Habituellement, les deux côtés du corps sont touchés, et les cuisses et le bas des jambes sont les zones les plus fréquentes. Les zones enflammées peuvent perdre leur apport sanguin, la peau peut en fait mourir dans la région, suinter d'un drainage jaunâtre et s'infecter. Les cicatrices sont courantes.

L'apparition des symptômes cutanés s'accompagne généralement de fièvre et de malaise (malaise). Les masses de peau peuvent varier en taille mais sont généralement petites, de la taille de deux à trois doigts ou d'environ 1 à 2 cm. Les grumeaux de peau peuvent progressivement s'aplatir, se ramollir et commencer à diminuer sur plusieurs semaines. Fréquemment, les zones guérissent avec une décoloration brunâtre ou beige et laissent une cicatrice enfoncée de la nécrose graisseuse sous-jacente. Moins fréquemment, la décoloration de la peau peut prendre des semaines à des mois pour disparaître complètement et ne laisser aucune cicatrice.

Qu'est-ce que la panniculite ?

La couche de tissu sous la peau (épiderme et derme) est appelée graisse sous-cutanée ou pannicule. Ce tissu sous-cutané est très important dans la régulation de la température et l'isolation protectrice du corps. L'inflammation de cette couche essentielle de tissu adipeux est appelée panniculite. Dans la panniculite, la peau sus-jacente apparaît généralement sous forme de masses rouges ou violacées.

Quels sont les autres symptômes de la maladie de Weber-Christian ?

• La maladie de Weber-Christian peut également provoquer des symptômes autres que cutanés, tels que fièvre, fatigue, nausées, vomissements, perte de poids et douleurs articulaires. Parfois, une inflammation se produit dans d'autres organes du corps et provoque des problèmes cardiaques, pulmonaires, rénaux, hépatiques et/ou spléniques.
• L'atteinte hépatique peut d'abord provoquer des douleurs abdominales. Les symptômes cutanés fournissent peut-être l'indice le plus important pour le diagnostic du syndrome de Weber-Christian.
• Dans l'ensemble, les symptômes de ce syndrome peuvent aller et venir, et les rechutes sont courantes.

Qu'est-ce qui cause la maladie de Weber-Christian ?

La cause de la maladie de Weber-Christian ou de la panniculite lobulaire idiopathique n'est pas connue. Idiopathique signifie cause inconnue. Une réaction immunitaire mal dirigée peut jouer un rôle. La cause peut être liée à une réponse corporelle anormale à l'inflammation normale.

Comment la maladie de Weber-Christian est-elle diagnostiquée ?

• Le diagnostic est généralement posé en prélevant un morceau de tissu (biopsie) et en l'examinant au microscope. Il y a une inflammation des lobules graisseux affectés (partie centrale de la graisse) avec un nombre accru de globules blancs autour de la graisse et parfois une dégénérescence ou la mort des cellules graisseuses appelée nécrose.
• Les tests de laboratoire utilisant une simple prise de sang peuvent être utiles en tant qu'informations supplémentaires pour suggérer une inflammation lorsque la maladie de Weber-Christian est suspectée. Il n'y a pas de test de laboratoire unique qui définit complètement cette maladie. Des tests anormaux tels qu'un taux de sédimentation érythrocytaire très élevé, également appelé "taux de sédimentation" ou VS, peuvent être utiles. De plus, un nombre de globules blancs (WBC) légèrement élevé sur une numération globulaire complète (CBC) peut être trouvé.
• Les tests de laboratoire normaux, y compris l'amylase et la lipase sériques et urinaires, aident à distinguer Weber-Christian des autres maladies de la graisse causées par la pancréatite (inflammation du pancréas). Un taux normal d'alpha-1 antitrypsine aide à différencier la maladie de Weber-Christian d'une maladie inflammatoire graisseuse distincte (panniculite) causée par un déficit en alpha-1 antitrypsine.

Quel est le pronostic de la maladie de Weber-Christian ?

• Le pronostic ou les perspectives à long terme sont très différents pour chaque patient atteint de la maladie de Weber-Christian et dépendent de la gravité de l'atteinte organique.
• Certains patients présentent des symptômes légers, intermittents et gênants, tandis que chez d'autres, la maladie de Weber-Christian peut être mortelle.
• Après plusieurs années de symptômes, la maladie de Weber-Christian peut disparaître définitivement (rémission).

Quel est le traitement de la maladie de Weber-Christian ?

• Il n'existe aucun remède ou traitement uniformément efficace qui fonctionne pour toutes les personnes atteintes de la maladie de Weber-Christian. Les traitements possibles comprennent des médicaments oraux qui modifient la réaction du système immunitaire et diminuent l'inflammation globale. Certains patients ont connu une amélioration avec des médicaments tels que la chloroquine, la thalidomide, le cyclophosphamide, la tétracycline, la cyclosporine, l'azathioprine, la prednisone et une foule de médicaments non stéroïdiens comme l'ibuprofène et l'indométhacine.
• Les traitements d'accompagnement des symptômes peuvent inclure des analgésiques oraux supplémentaires ainsi que des pommades topiques pour traiter et prévenir les infections cutanées locales.
• Dans l'ensemble, lorsque les organes internes sont enflammés, les médicaments dirigés contre l'inflammation sous-jacente sont envisagés. En résumé, le traitement de la maladie de Weber-Christian n'est pas spécifique et le traitement anti-inflammatoire peut ne pas être pleinement efficace pour toutes les personnes atteintes de la maladie.

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