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Cryoglobulinémie mixte essentielle

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  • Qu'est-ce que la cryoglobulinémie ?
  • Quelles sont les conditions associées à la cryoglobulinémie ?
  • Qu'est-ce que la cryoglobulinémie mixte essentielle ?
  • Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients atteints de cryoglobulinémie mixte essentielle ?
  • Comment traite-t-on la cryoglobulinémie mixte essentielle ?

Qu'est-ce que la cryoglobulinémie ?

La cryoglobulinémie est une affection médicale causée par des protéines appelées cryoglobulines, présentes dans le sang. Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui, par définition, ont la propriété inhabituelle de précipiter du sérum lorsqu'il est refroidi en laboratoire, puis de se dissoudre dans le sérum lors du réchauffement.

Les cryoglobulines peuvent ou non provoquer des maladies. Les cryoglobulines peuvent accompagner une autre affection (comme la dermatomyosite, le myélome multiple, les infections virales ou le lymphome) ou être elles-mêmes une affection isolée, appelée cryoglobulinémie.

Quelles sont les conditions associées à la cryoglobulinémie ?

Les cryoglobulines dans le sang (cryoglobulinémie) peuvent causer divers problèmes dans tout le corps. Il s'agit notamment de complications résultant d'une « épaisseur » anormale du sang (comme un accident vasculaire cérébral ou des caillots sanguins dans les yeux entraînant la cécité) et d'une inflammation des vaisseaux sanguins, appelée vascularite. La vascularite des artères peut entraîner un blocage du flux sanguin, entraînant des dommages aux organes alimentés par les vaisseaux sanguins affectés, tels que la peau, les reins ou ailleurs. Cela peut également provoquer des saignements lorsque les vaisseaux sanguins fuient.

Qu'est-ce que la cryoglobulinémie mixte essentielle ?

Lorsque les protéines de cryoglobuline sont un mélange de divers types d'anticorps et se forment pour des raisons inconnues (essentielles), les conditions sont appelées cryoglobulinémie mixte essentielle.

La cryoglobulinémie mixte essentielle se caractérise par des douleurs et un gonflement des articulations (arthrite), une hypertrophie de la rate, une vascularite cutanée avec des plaques violacées et une maladie des nerfs et des reins. Cela peut entraîner des douleurs abdominales récurrentes, une crise cardiaque et des saignements dans les poumons. Une perte de poids peut survenir ainsi qu'un manque d'appétit.

La cryoglobulinémie mixte essentielle est parfois associée à une infection par le virus de l'hépatite C.

Symptômes et signes essentiels de la cryoglobulinémie mixte

La cryoglobulinémie est une affection médicale causée par des protéines dans le sang appelées cryoglobulines. Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui, par définition, ont la propriété de précipiter du sérum lorsqu'il est refroidi au laboratoire, puis de se dissoudre dans le sérum lors du réchauffement. Les cryoglobulines peuvent ou non provoquer des maladies.

Les signes et symptômes de la cryoglobulinémie mixte essentielle comprennent

  • douleurs articulaires,
  • gonflement des articulations,
  • hypertrophie de la rate (splénomégalie),
  • douleurs abdominales, et
  • vascularite cutanée avec plaques violacées.
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Quel est le pronostic (perspectives) pour les patients atteints de cryoglobulinémie mixte essentielle ?

Le pronostic et l'histoire naturelle de la maladie ne sont pas prévisibles. Les lésions rénales peuvent être graves et certains rapports indiquent qu'une insuffisance rénale permanente survient chez environ 10 % des patients. La mort peut survenir, généralement à la suite d'une maladie cardiaque grave, d'une infection ou d'une hémorragie cérébrale.

Comment traite-t-on la cryoglobulinémie mixte essentielle ?

La cryoglobulinémie mixte essentielle est traitée avec des combinaisons de médicaments qui réduisent l'inflammation et suppriment le système immunitaire. Les médicaments utilisés comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène, aspirine et autres), les stéroïdes (prednisone, prednisolone), le cyclophosphamide (Cytoxan), le chlorambucil (Leukeran) et l'azathioprine (Imuran). La plasmaphérèse (hémaphérèse), une procédure par laquelle le sérum sanguin est filtré pour éliminer les cryoglobulines, est également pratiquée pour les symptômes graves.

Des études ont démontré certains avantages de l'utilisation de l'interféron-alpha chez les patients présentant des signes de virus de l'hépatite C, en particulier ceux atteints d'une maladie bénigne ou chez ceux dont les manifestations sont en rémission après un traitement immunosuppresseur.