Des chercheurs identifient des gènes liés à la survie chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires

Les scientifiques du Cincinnati Children's Hospital Medical Center ont identifié un modèle d'expression de 14 gènes au moment du diagnostic qui prédit deux ans, survie sans greffe chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires - le diagnostic le plus courant conduisant à des greffes de foie chez les enfants.

Les chercheurs ont également découvert que l'antioxydant N-acétyl-cystéine (NAC) réduisait les lésions hépatiques et la fibrose (excès de tissu conjonctif fibreux) chez les souris atteintes d'atrésie biliaire et augmentait la durée de survie.

L'atrésie biliaire est une maladie rare du foie et des voies biliaires qui survient chez les nourrissons. Les symptômes de la maladie apparaissent ou se développent environ deux à huit semaines après la naissance. Quand un bébé a une atrésie des voies biliaires, le flux biliaire du foie vers la vésicule biliaire est bloqué. Cela provoque le piégeage de la bile à l'intérieur du foie, provoquant éventuellement une insuffisance hépatique.

La relation entre une signature de 14 gènes au moment du diagnostic et la survie à deux ans donne un aperçu du stade de la maladie du foie et du développement de nouvelles thérapies. Une possibilité particulièrement intéressante est la conception d'un essai clinique conçu pour activer la voie du glutathion - une molécule fortement exprimée chez les nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires. L'activation de la voie par l'antioxydant NAC a le potentiel d'améliorer le flux biliaire et de bloquer le développement de la fibrose."

Jorge Bezerra, MARYLAND, directeur de gastro-entérologie, Hépatologie et nutrition au Cincinnati Children's

L'étude est publiée en ligne dans la revue Gastroentérologie .

Les chercheurs ont obtenu des biopsies du foie et des données cliniques sur des nourrissons atteints de cholestase – une réduction ou un arrêt du flux biliaire. Les nourrissons ont été inclus dans une étude prospective du Childhood Liver Disease Research Network, financé par les National Institutes of Health, et des nourrissons évalués au Cincinnati Children's. Des biopsies hépatiques ont été obtenues au moment du diagnostic d'atrésie des voies biliaires. Ils ont effectué le séquençage de l'ARN et développé un index pronostique.

Les scientifiques ont administré du NAC à des souris nouveau-nées atteintes d'atrésie et de fibrose des voies biliaires, qui a diminué la bilirubine et la fibrose hépatique. La bilirubine est une substance jaune orangé produite lors de la dégradation normale des globules rouges. La bilirubine traverse le foie et est finalement excrétée hors du corps. Niveaux plus élevés, cependant, peut indiquer des problèmes de foie.

« Nous ne savons pas encore si la NAC est sûre et efficace chez les jeunes bébés atteints d'atrésie des voies biliaires. De futurs essais cliniques sont nécessaires avant son utilisation en pratique clinique, " dit le Dr Bezerra.

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