La fibrose rétropéritonéale idiopathique est également connue sous le nom de fibrose rétropéritonéale primaire.
La fibrose rétropéritonéale idiopathique (IRF) est une maladie rare provoquant une inflammation et une fibrose (cicatrisation) autour de l'aorte abdominale (la plus grande artère du cœur) et des artères iliaques (l'aorte abdominale se divise en deux grosses artères). 1 2 3
L'inflammation se propage dans le rétropéritoine, qui est l'espace derrière l'abdomen. Cette inflammation peut provoquer une fibrose des uretères et des lésions rénales. Il est difficile pour l'urine de traverser les uretères partiellement bloqués vers les reins et la vessie. 2 3 4
Rétropéritoine – contient les reins, les glandes surrénales, le pancréas, les ganglions lymphatiques, les racines nerveuses, l'aorte abdominale et la veine cave inférieure.
Fibrose – tissu fibreux comme effet secondaire de la guérison d'une blessure ou d'une inflammation.
Cavité péritonéale – le péritoine est la membrane qui tapisse la paroi abdominale et recouvre la plupart des organes de l'abdomen comme les intestins.
La fibrose rétropéritonéale idiopathique présente des symptômes différents à chaque stade de la maladie.
Les premières étapes incluent :
Les étapes ultérieures incluent :
La fibrose rétropéritonéale idiopathique n'a pas de cause définie. 2 3
Certaines causes possibles incluent :
La fibrose rétropéritonéale idiopathique est secondaire lorsqu'elle résulte d'autres affections.
Certains facteurs d'identification incluent :
Plus de 75 % des cas de fibrose rétropéritonéale idiopathique sont diagnostiqués comme une fibrose rétropéritonéale idiopathique. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. 3 4
La fibrose rétropéritonéale idiopathique touche principalement l'aorte et les artères iliaques. Elle peut aggraver ou provoquer une nouvelle apparition d'hypertension (pression artérielle élevée) chez un tiers des personnes diagnostiquées. 6
L'hypertension et l'inflammation des principaux vaisseaux sanguins peuvent réduire le flux sanguin dans l'aorte thoracique (thorax) et ont été associées à des accidents vasculaires cérébraux ischémiques. 7
La fibrose rétropéritonéale idiopathique peut également provoquer une obstruction des artères mésentériques (vaisseaux transportant le sang de l'aorte vers les intestins) et de la veine cave inférieure (vaisseau ramenant le sang vers le cœur), la croissance des tissus mous augmentant le risque de défaillance multiviscérale. 6
Lorsqu'elle évolue vers une affection secondaire avec une fibrose rétropéritonéale idiopathique, il existe un risque qu'une tumeur bénigne devienne maligne et se propage à des parties du cerveau ou de la moelle épinière. 3
La fibrose rétropéritonéale idiopathique peut être diagnostiquée au mieux en évaluant la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et/ou la tomographie par émission de positrons (TEP). 7
L'évaluation de la fibrose rétropéritonéale idiopathique peut inclure :
L'objectif principal du traitement de la fibrose rétropéritonéale idiopathique est de soulager les éventuelles obstructions vasculaires et de prévenir l'aggravation de la maladie.
La fibrose rétropéritonéale idiopathique est traitée par :
La fibrose rétropéritonéale idiopathique secondaire est traitée avec :
Des rechutes et des problèmes à long terme peuvent survenir après le traitement et sont plus fréquents chez les hommes. L'utilisation de corticostéroïdes et/ou de tamoxifène réduit le risque de rechute. 3 4
La fibrose rétropéritonéale idiopathique peut provoquer une hydronéphrose bilatérale sévère (obstruction urinaire avec reflux d'urine et gonflement des reins), une compression urétérale et une insuffisance rénale. 2
Une hydronéphrose résiduelle chronique peut survenir. Si elles ne sont pas traitées, les complications graves peuvent évoluer vers une insuffisance rénale terminale. 2
Une action rapide est nécessaire pour prévenir des lésions rénales permanentes avec :
Santé rénale Australie
Les spécialistes nécessaires pour diagnostiquer, traiter et surveiller les différents stades de la fibrose rétropéritonéale idiopathique sont :
Médecin généraliste
Néphrologue (maladie rénale)
Chirurgien urologue (reins, vessie, prostate et organes reproducteurs masculins)
Endocrinologue (diabète et troubles endocriniens)
Chirurgien vasculaire et cardiologue / Chirurgien cardiaque
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