Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Tények a Henoch-Schonlein purpuráról (HSP)

A HSP bőrkiütést, hasi fájdalmat és ízületi gyulladást (ízületi gyulladást) okoz.

• A Henoch-Schonlein purpura a véredénygyulladás egy speciális formája, amelyet vasculitisnek neveznek.
• A Henoch-Schonlein purpura gyakran a torok vagy a légutak fertőzését követi, de bizonyos gyógyszerek is előidézhetik.
• A Henoch-Schonlein purpura bőrkiütést, hasi fájdalmat és ízületi gyulladást (ízületi gyulladást) okoz.
• A Henoch-Schonlein purpura kezelése az érintettség legjelentősebb területére irányul.
• A Henoch-Schonlein purpurában szenvedő betegek prognózisa általában kiváló.

Mi az a Henoch-Schonlein purpura (HSP)?

A Henoch-Schonlein purpura (HSP) a véredénygyulladás vagy vasculitis egyik formája. A vasculitisnek számos különböző állapota van. A vasculitis mindegyik formája bizonyos jellegzetes ereket érint. A HSP a bőrben és gyakran a vesékben lévő kis ereket, úgynevezett kapillárisokat érinti. A HSP lilás bőrkiütést eredményez (leginkább a fenék felett és az alsó végtagok mögött), amely ízületi gyulladással (arthritis) és néha görcsös hasi fájdalommal jár. A Henoch-Schonlein purpurát anafilaktoid purpurának is nevezik.

Mi az okok HSP?

A HSP leggyakrabban a tavaszi szezonban fordul elő, és gyakran a torok vagy a légutak fertőzését követi. Úgy tűnik, hogy a HSP a szervezet immunrendszerének szokatlan reakciója, amely erre a fertőzésre (akár baktérium, akár vírus) reagál.

• A fertőzésen kívül a gyógyszerek is kiválthatják az állapotot.
• A HSP leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, de minden korcsoportban érintett lehet, beleértve a felnőtteket is.

Vasculitis tünetei

Melyek a vasculitis tünetei?

A vasculitis tünetei személyenként nagymértékben változnak, és az érintett szervektől és azok súlyosságától függenek.

• A vasculitis általában fáradtságot és rossz közérzetet okoz.
• A vasculitis néha gyengeséghez és fogyáshoz vezethet.
• A bőrt érintő vasculitis kiütéseket, bőrelszíneződést és fekélyeket okozhat.
• Az izmokat érintő vasculitis izomfájdalmat okozhat.
• A tüdőt érintő vasculitis légszomjat és köhögést okozhat.
• A szívet érintő vasculitis pangásos szívelégtelenséget okozhat.
• Az agyat érintő vasculitis fejfájást, zavartságot, görcsrohamokat, szélütést, bénulást, zsibbadást és szédülést okozhat.
• A vesét érintő vasculitis veseelégtelenséget okozhat.

Olvasson vasculitisről »

Melyek a HSP kockázati tényezői?

A HSP egyetlen ismert kockázati tényezője bizonyos vírusoknak és gyógyszereknek való kitettség. A HSP-hez vezető reakció ezekre a szerekre azonban nem megjósolható.

Melyek a HSP tünetei és jelei?

Klasszikusan a HSP lilás színű bőrkiütést, hasi fájdalmat és ízületi gyulladást (ízületi gyulladást) okoz. Nem kell minden funkciónak jelen lennie a diagnózishoz.

• A bőrelváltozások kiütései a gravitációtól függő területeken, például a lábakon jelentkeznek.
• A fájdalom és duzzanat leggyakrabban érintett ízületei a boka és a térd.
• A HSP-ben szenvedő betegek belázasodhatnak.
• A vese ereinek gyulladása (vesegyulladás) vért és/vagy fehérjét okozhat a vizeletben.
• A hasi fájdalom és a gyomor-bélrendszeri vérzés gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél.
• A súlyos vesekomplikációk ritkán fordulnak elő, de előfordulhatnak.

A tünetek általában körülbelül egy hónapig tartanak. Az ismétlődések nem gyakoriak, de előfordulnak.

Hogyan diagnosztizálják az egészségügyi szakemberek a Henoch-Schonlein purpurát?

A HSP-t általában a tipikus bőr-, ízület- és veseleletek alapján diagnosztizálják.

• A diagnózis felállításához toroktenyésztést, vizeletvizsgálatot és vérvizsgálatot használnak a gyulladás és a veseműködés kimutatására.
• A bőr és ritkábban a vesék biopsziája használható a vasculitis kimutatására.
• A biopsziás minta speciális festési technikái (közvetlen immunfluoreszcenciája) használhatók mikroszkópos vizsgálattal az érintett szövet véredényeiben lévő IgA antitest-lerakódások dokumentálására.

Mi a kezelés a HSP-hez?

Míg a HSP általában enyhe, spontán gyógyuló betegség, komoly vese- és bélproblémákat okozhat. A kiütések nagyon szembetűnőek lehetnek, különösen az alsó végtagokon.

A HSP kezelése a legjelentősebb érintettségi területre irányul.

• Az ízületi fájdalmat gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például aszpirinnel vagy ibuprofénnel (Motrin) lehet enyhíteni.
• Néhány betegnek kortizon gyógyszerre, például prednizonra vagy prednizolonra lehet szüksége, különösen azoknál, akiknél jelentős hasi fájdalom vagy vesebetegség áll fenn.
• Súlyosabb vesebetegség esetén, amelyet glomerulonephritisnek vagy nephritisnek neveznek, ciklofoszfamidot (Cytoxan), azatioprin (Imuran) vagy mikofenolát-mofetil (Cellcept) alkalmaztak az immunrendszer elnyomására.
• A fertőzés, ha jelen van, antibiotikumot igényelhet.

Mik a HSP szövődményei?

A HSP-nek lehetnek szövődményei, amelyek általában gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Ezek a szövődmények közé tartozik a

• erős hasi fájdalom és
• emésztőrendszeri vérzés.
• A felnőtteknek kiterjedt veseproblémái lehetnek.

Mi a prognózis a HSP-ben szenvedő betegeknél?

A HSP-ben szenvedő betegek prognózisa (kilátásai) általában kiválóak. Szinte minden betegnek nincsenek hosszú távú problémái.

• A vese a legsúlyosabb érintett szerv, ha érintett.
• Ritkán a betegek súlyos, hosszú távú vesekárosodást vagy kóros bélgyűrődést, úgynevezett intussuscepciót okozhatnak.
• Néhány betegnél a tünetek, különösen a bőrkiütés, a betegség kezdete után hónapokig vagy egy évig kiújulnak.

Megelőzhető a Henoch-Schonlein purpura?

A HSP-t csak olyan mértékben lehet megelőzni, ha minimálisra csökkentjük a vírusoknak és bizonyos gyógyszereknek való kitettséget, amelyek abnormális immunválaszt okozhatnak. Mivel nem lehet tudni, hogy ki kapja meg a HSP-t, ezért nem is lehet ténylegesen megakadályozni.

• Mennyi ideig tart a vesekő eltávolítása?
• Medencefájdalom nőknél és férfiaknál