Tumore neuroendocrino del pancreas (PNET)

Neuroendocrino del pancreas tumore (PNET) è definito come tumori delle cellule insulari del pancreas che producono ormoni del tipo a cellule insulari. PNET può essere funzionale o non funzionante.

Funzionale:  (significa che gli ormoni prodotti dal tumore causano sintomi e mostrano elevazione)

• Insulinoma, Gastrinoma, Glucagnoma, VIPoma
• La maggior parte dei funzionali sono più benigni ma comunque difficili da prevedere il comportamento e richiedono un attento follow-up.

Non funzionante:  (gli ormoni rilasciati non causano sintomi o nessun aumento dell'ormone)

• Non vede elevazione o sintomi iperormonali
• La maggior parte dei non funzionali sono più maligni (determinati in base alle metastasi) perché difficili da prevedere il comportamento.

Causa e fattori di rischio/Associazione:

Sommario

• 1 Causa e fattori di rischio/Associazione:
• 2 Sintomi e diagnosi dei tumori neuroendocrini del pancreas:
• 3 indicatori di laboratorio e caratteristiche morfologiche
• 4 Progressione e decorso della malattia
• 5 Trattamento e gestione

• La mutazione del gene MEN1 è stata associata ad un aumentato rischio di tumori endocrini

Sintomi e diagnosi dei tumori neuroendocrini del pancreas:

Non funzionante:

• Indigestione, diarrea, dolore epigastrico/addominale, ittero, massa palpabile al quadrante superiore destro che di solito non è dolente.

Funzionale

• Sintomi di un'eccessiva produzione di ormoni a seconda del tipo di ormoni prodotti in modo eccessivo
• Insulinoma:
  • Di solito benigno solitario (deriva dalle cellule beta), livelli elevati di insulina
  • Ipoglicemia soprattutto dopo il digiuno e alleviata con l'assunzione di glucosio
  • Triade di Whipple (basso contenuto di zucchero, sintomi di ipoglicemia, inversione dei sintomi con glucosio)
• Gastrinoma (ZES):vedere la sezione ZES
  • Più ulcere (esofago, stomaco, duodeno, digiuno), livelli elevati di gastrina.
  • Può anche derivare dal duodeno e dai tessuti peripancreatici
  • Ipergastrenemia con ulcere refrattarie al trattamento convenzionale.
  • Sindrome di Zollinger Ellison (ZES):ulcera duodenale multipla, steatorrea, piega rugosa gastrica prominente dovuta all'aumento della massa della ghiandola ossintica
• VIPoma
  • Cellule tumorali che producono VIP in eccesso (peptide vasoattivo intestinale)
  • Acloridria (bassa secrezione acida da VIP);
  • Vasodilatazione (vampate di calore, ipotensione), nausea, vomito, debolezza.
  • Iperglicemia (dovuta all'aumento della glicogenolisi), ipercalcemia (dovuta all'aumento del riassorbimento osseo)
  • Diarrea acquosa con ipokaliemia (da cui debolezza muscolare), ipotensione (dovuta alla perdita di volume).
  • Aumento della secrezione di potassio
  • Laboratori:studi sulle feci mostrano gap osmolare <50 mOsm/kg, aumento del potassio ( Na ⁺ )
  • Diagnosi: VIP> 75 pg/ml conferma e diarrea acquosa). TC addome (lesione pancreatica che si trova solitamente sulla coda del pancreas)

Marcatori di laboratorio e caratteristiche morfologiche

• Vedi ormoni per PNET funzionale

Progressione e decorso della malattia

• Difficile da prevedere e necessita di un attento monitoraggio.

Trattamento e gestione

• Resezione chirurgica per lesione localizzata (procedura a frusta)
• Alcuni pazienti possono scegliere l'approccio attendista se la lesione non mostra un comportamento aggressivo.
• Chemioterapia se metastatico.

• Gastroparesi diabetica
• Cancro del pancreas (adenocarcinoma)