Cancro epatico primitivo e sopravvivenza nei pazienti sottoposti a trapianto di fegato per emocromatosi

I pazienti cirrotici con emocromatosi ereditaria (HHC) hanno un aumentato rischio di cancro del fegato primario (PLC). Lo scopo di questo studio era di determinare la prevalenza del cancro del fegato primario nei pazienti con HHC sottoposti a trapianto di fegato ortotopico (OLT). Sono stati intervistati cinque centri di trapianto di fegato; i dati clinici e patologici su 37 pazienti con HHC sottoposti a OLT sono stati raccolti e analizzati retrospettivamente. La diagnosi di HHC è stata stabilita da una combinazione di saturazione sierica transferrina-ferro, indice di ferro epatico (HII) e/o pattern di colorazione del ferro epatico. La diagnosi di HHC non era sospettata prima dell'OLT in 13 su 37 (35%). Il cancro primario del fegato è stato riscontrato negli espianti di 10 su 37 pazienti (27%) ed era insospettato in 7 su 10 (70%); 8 erano carcinoma epatocellulare e 2 erano colangiocarcinoma; focolai di displasia degli epatociti sono stati trovati in 6 pazienti aggiuntivi. Il contenuto medio di ferro epatico (±SEM) e l'HII in 20 pazienti senza precedente flebotomia o sanguinamento erano rispettivamente di 17,2 mg/g di peso secco (±2,9) e 5,5 (±0,8). Il tasso di sopravvivenza globale a 1 anno dopo OLT nei 37 pazienti con HHC era del 58% (v 55% per i pazienti con HHC con PLC). Traiamo le seguenti conclusioni:(1) la diagnosi di HHC è spesso insospettata prima dell'OLT e l'HHC dovrebbe essere valutato prima del trapianto mediante marcatori diretti e indiretti; (2) i pazienti con HHC sottoposti a OLT hanno un'elevata prevalenza di cancro al fegato primario, la maggior parte dei quali non sospettata; e (3) i pazienti con HHC hanno una sopravvivenza inferiore alla media dopo OLT, il che non può essere spiegato esclusivamente dalla presenza di PLC concomitanti Copyright © 1995 dell'American Association for the Study of Liver Diseases.

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