Kas yra Weber-Christian liga?

Weber-Christian liga yra reta uždegiminė liga, pažeidžianti kūno riebalinius audinius. Sutrikimas pasireiškia ant odos kaip raudoni arba purpuriniai jautrūs, iškilę gabalėliai, dažniausiai ant šlaunų ir blauzdų. Kiti simptomai gali būti pykinimas, vėmimas, svorio kritimas, sąnarių skausmas ir pilvo skausmas. Išgydyti ligą nėra, tačiau priešuždegiminiai vaistai gali padėti nuo uždegimo.

Weber-Christian liga yra nedažna uždegiminė kūno riebalinių audinių liga. Weber-Christian liga taip pat vadinama idiopatiniu skiltiniu panikulitu (ILP) ir pasikartojančiu febriliniu mazginio panikulito sindromu.

Sąvoka Weber-Christian dažnai reiškia ligų grupę, kuri apima gilius riebalus. Šie sutrikimai pirmiausia atsiranda ant odos kaip paraudę, jautrūs mazgeliai. Dažniausiai Weber-Christian aprašo pasikartojančius specialių riebalų skyrių, vadinamų skiltelėmis, uždegimo atvejus. Tiksli Weber-Christian pannikulito priežastis nežinoma. Šis sutrikimas dažnai siejamas su sisteminiais simptomais, tokiais kaip karščiavimas ir kūno skausmai.

Weber-Christian liga dažniausiai pasireiškia 30–60 metų moterims. Tai gali pasireikšti abiejų lyčių, įvairaus amžiaus ir retai kūdikiams. Kitų žinomų rizikos veiksnių nėra.

Paprastai pažeidžiamos abi kūno pusės, o šlaunys ir blauzdos yra dažniausiai pasitaikančios vietos. Uždegusios vietos gali prarasti aprūpinimą krauju, oda gali žūti, išsausėti gelsvas drenažas ir užsikrėsti. Randai yra dažni.

Odos simptomų atsiradimą dažniausiai lydi karščiavimas ir negalavimas (bloga savijauta). Odos gabalėliai gali būti įvairaus dydžio, bet dažniausiai yra maži, dviejų ar trijų pirštų galiukų dydžio arba maždaug 1-2 cm dydžio. Odos gabalėliai gali palaipsniui suplokštėti, suminkštėti ir pradėti mažėti per kelias savaites. Dažnai šios sritys užgyja, pasikeičia rusva arba įdegusi spalva ir palieka įdubusį randą dėl pagrindinės riebalų nekrozės. Rečiau odos spalvos pakitimas gali užtrukti savaites ar mėnesius, kol visiškai išnyks ir nepaliks rando.

Kas yra panikulitas?

Audinių sluoksnis po oda (epidermis ir derma) vadinamas poodiniais riebalais arba panniculus. Šis poodinis audinys yra labai svarbus reguliuojant temperatūrą ir apsauginę kūno izoliaciją. Šio esminio riebalinio audinio sluoksnio uždegimas vadinamas panikulitu. Sergant pannikulitu, viršutinė oda paprastai atrodo kaip raudoni arba purpuriniai gabalėliai.

Kokie kiti Weber-Christian ligos simptomai?

• Weber-Christian liga taip pat gali sukelti ne odoje esančius simptomus, tokius kaip karščiavimas, nuovargis, pykinimas, vėmimas, svorio kritimas ir sąnarių skausmas. Kartais uždegimas atsiranda kituose kūno organuose ir sukelia širdies, plaučių, inkstų, kepenų ir (arba) blužnies problemų.
• Kepenų pažeidimas pirmiausia gali sukelti pilvo skausmą. Odos simptomai yra bene svarbiausias užuominas diagnozuoti Weber-Christian sindromą.
• Apskritai šio sindromo simptomai gali atsirasti ir išnykti, o atkryčiai yra dažni.

Kas sukelia Weberio ir krikščionių ligą?

Weber-Christian ligos arba idiopatinio lobulinio pannikulito priežastis nežinoma. Idiopatinė reiškia nežinomą priežastį. Netinkamai nukreipta imuninė reakcija gali turėti įtakos. Priežastis gali būti susijusi su nenormalia kūno reakcija į įprastą uždegimą.

Kaip diagnozuojama Weber-Christian liga?

• Diagnozė paprastai nustatoma paimant audinio gabalėlį (biopsiją) ir ištyrus jį mikroskopu. Yra pažeistų riebalinių skilčių (centrinės riebalų dalies) uždegimas, padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius aplink riebalus ir kartais riebalinių ląstelių degeneracija arba mirtis, vadinama nekroze.
• Laboratoriniai tyrimai, naudojant paprastą kraujo paėmimą, gali būti naudingi kaip papildomos informacijos, leidžiančios pasiūlyti uždegimą, kai įtariama Weber-Christian liga. Nėra vieno laboratorinio tyrimo, kuris visiškai apibrėžtų šią ligą. Gali būti naudingi nenormalūs tyrimai, pvz., labai padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, dar vadinamas "sed greičiu" arba ESR. Be to, gali būti šiek tiek padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius (WBC) pagal bendrą kraujo ląstelių skaičių (CBC).
• Įprasti laboratoriniai tyrimai, įskaitant serumo ir šlapimo amilazę ir lipazę, padeda atskirti Weber-Christian nuo kitų pankreatito (kasos uždegimo) sukeltų riebalų ligų. Normalus alfa-1 antitripsino kiekis padeda atskirti Weber-Christian ligą nuo atskiros riebalinės uždegiminės ligos (panikulito), kurią sukelia alfa-1 antitripsino trūkumas.

Kokia Weber-Christian ligos prognozė?

• Kiekvieno Weber-Christian liga sergančio paciento prognozė arba ilgalaikė perspektyva labai skiriasi ir priklauso nuo organų pažeidimo sunkumo.
• Kai kuriems pacientams būdingi lengvi, protarpiniai, erzinantys simptomai, o kitiems Weber-Christian liga gali būti mirtina.
• Po kelerių metų simptomų, Weber-Christian liga gali išnykti visam laikui (remisija).

Koks yra Weber-Christian ligos gydymas?

• Nėra tokio gydymo ar vienodai veiksmingo gydymo, kuris veiktų visiems, sergantiems Weber-Christian liga. Galimas gydymas apima geriamuosius vaistus, kurie keičia imuninės sistemos reakciją ir mažina bendrą uždegimą. Kai kuriems pacientams pagerėjo vaistai, įskaitant chlorokviną, talidomidą, ciklofosfamidą, tetracikliną, ciklosporiną, azatiopriną, prednizoną ir daugybę nesteroidinių vaistų, tokių kaip ibuprofenas ir indometacinas.
• Simptomoms gydyti gali būti skiriami papildomi vaistai nuo skausmo, taip pat vietiniai tepalai vietinėms odos infekcijoms gydyti ir jų profilaktikai.
• Apskritai, kai vidaus organai yra uždegę, atsižvelgiama į vaistus, skirtus pagrindiniam uždegimui gydyti. Apibendrinant galima pasakyti, kad Weber-Christian ligos gydymas yra nespecifinis, o gydymas nuo uždegimo gali būti ne visiškai veiksmingas visiems, sergantiems šia liga.

• Skrandžio skausmas:priežastys, tipai ir prevencija
• Ką suaugusiesiems daro apsinuodijimas švinu?