Hirschsprung ligos simptomai, priežastys, diagnozė ir gydymas

• Hirschsprung ligos simptomų, priežasčių, diagnostikos ir gydymo centras
• Atsakykite į pankreatito viktoriną
• Gerinkite virškinimo sistemą
• Didelių demonstravimas dėl virškinimo sutrikimų:probleminis maistas, kurio reikia vengti
• Paciento komentarai:Hirschsprung liga – asmeninė patirtis
• Pacientų komentarai:Hirschsprung liga – simptomai
• Pacientų komentarai:Hirschsprung liga – chirurgija
• Savo mieste suraskite vietinį vaikų chirurgą

• Hirschsprung ligos apibrėžimas ir faktai*
• Kas yra Hirschsprung liga?
• Kiek naujagimių serga Hirschsprung liga?
• Hirschsprung ligos požymiai ir simptomai naujagimiams
• Požymiai ir simptomai mažiems vaikams ir vyresniems vaikams
• Kas sukelia Hirschsprung ligą? Ar tai paveldima?
• Kaip diagnozuojama Hirschsprung liga?
• Hirschsprung ligos chirurgija
• Ko galiu tikėtis, kai mano naujagimis ar vaikas pasveiks po operacijos?

Hirschsprung ligos apibrėžimas ir faktai*

Medicinos faktus redagavo Charles Patrick Davis, MD, PhD

• Hirschsprung liga yra įgimta liga, kai storojoje žarnoje nėra nervų ląstelių, reikalingų išmatoms (išmatoms) įprastai pašalinti iš organizmo.
• Maždaug vienas iš 5000 naujagimių serga Hirschsprung liga.
  • Naujagimiams būdingi šie simptomai:
  • Netuštinimasis per 48 valandas po gimimo
  • Vėmimas (žalias arba rudas vėmimas)
  • Sprogios išmatos po tiesiosios žarnos skaitmeninio tyrimo
  • Pabrinkęs pilvas
  • Vidurių užkietėjimas ir (arba) viduriavimas (galbūt kruvinas)
  • Pilvo skausmas
  • Žarnyno nepraeinamumas
  • Svorio metimas
  • Nesugebėjimas klestėti
  • Enterokolitas
  • Sepsis
  • Hirschsprung ligos simptomai mažiems vaikams ir vyresniems vaikams gali būti:
  • Negalėjimas ištuštinti (tuštintis) be klizmų ar žvakučių.
  • Pabrinkęs pilvas
  • Viduriavimas (dažnai kruvinas)
  • Lėtas augimas
  • Proto negalia
• Hirschsprung ligos priežastis yra nervų ląstelės, kurios turėtų augti žarnyne ir pasiekti išangę, bet to nedaro, nes per anksti nustoja augti.
• Kai kurie žmonės paveldi ligą, o kiti turi kelių genų mutacijas. Maždaug 50 % žmonių, sergančių Hirschsprung liga, mokslininkai ir gydytojai nežino, kokie genai ją sukelia
• Jūsų pirminės sveikatos priežiūros gydytojas nukreips jus pas virškinimo sutrikimų specialistą, vadinamą gastroenterologu, kad nustatytų būklę. Hirschsprung diagnozė pagrįsta fizine apžiūra, medicinine ir šeimos istorija, simptomais ir testais, pavyzdžiui, skaitmeniniu egzaminu.
• Chirurgija yra šios gyvybei pavojingos ligos gydymas (procedūros apima ištraukimą kūdikiams ir ostomiją mažiems ir vyresniems vaikams).
• Po operacijos kūdikis arba vaikas paprastai jaučiasi geriau, o galiausiai tuštinsis normaliai.

Kas yra Hirschsprung liga?

Hirschsprung liga (HSCR) yra įgimta (pasireiškia gimimo metu) storosios žarnos arba gaubtinės žarnos liga. Tai vienas iš apsigimimų tipų. Žmonės, sergantys šia liga, neturi žarnyne esančių nervų ląstelių, reikalingų normaliam išmatų pašalinimui iš organizmo.

Kiek naujagimių serga Hirschsprung liga?

Hirschsprung liga pasireiškia maždaug 1 iš 5000 naujagimių. Vaikams, sergantiems Dauno sindromu ir kitomis medicininėmis problemomis, tokiomis kaip įgimtos širdies ydos, gresia daug didesnė rizika. Pavyzdžiui, maždaug vienas iš 100 vaikų, sergančių Dauno sindromu, taip pat serga Hirschsprung liga.

Hirschsprung liga yra įgimta arba atsiranda gimus; tačiau simptomai gali būti akivaizdūs arba neryškūs gimus. Jei turite vaiką, sergantį Hirschsprung liga, jūsų tikimybė susilaukti daugiau vaikų, sergančių Hirschsprung liga, yra didesnė nei žmonių, kurie neturi vaikų, sergančių Hiršprungo liga. Be to, jei tėvai serga Hirschsprung liga, tikimybė, kad jų vaikas sirgs Hirschsprung liga, yra didesnė. Pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau.

Hirschsprung ligos požymiai ir simptomai naujagimiams

Ankstyvas kai kurių naujagimių simptomas yra pirmasis tuštinimasis per 48 valandas po gimimo. Kiti simptomai gali būti

• Žalias arba rudas vėmimas
• Sprogios išmatos gydytojui įkišus pirštą į naujagimio tiesiąją žarną
• Pilvo patinimas
• Viduriavimas, dažnai su krauju
• Pirmojo žarnyno tuštinimosi nebuvimas (mekonijus)
• Vidurių užkietėjimas
• Pykinimas ir vėmimas
• Pilvo skausmas arba pūtimas
• Viduriavimas
• Aganglioninis megakolonas
• Žarnyno nepraeinamumas
• Svorio metimas
• Pridėtas nykštys
• Nesugebėjimas klestėti kūdikystėje
• Sepsis
• Enterokolitas

Požymiai ir simptomai mažiems vaikams ir vyresniems vaikams

Hirschsprung ligos simptomai mažiems vaikams ir vyresniems vaikams gali būti

• Negalima tuštintis be klizmų ar žvakučių. Klizma apima skysčio nuplovimą į vaiko išangę naudojant specialų plovimo buteliuką. Žvakutės yra tabletės, dedamos į vaiko tiesiąją žarną.
• Pilvo patinimas.
• Viduriavimas, dažnai su krauju.
• Lėtas augimas.
• Proto negalia

Vidurių užkietėjimo simptomai ir priežastys

Dauguma vidurių užkietėjimo priežasčių paprastai nėra rimtos (pavyzdžiui, dėl vaistų nuo skausmo ar netinkamos mitybos). Tačiau yra rimtesnių vidurių užkietėjimo priežasčių, kurias reikia gydyti, pvz., dirgliosios žarnos sindromas (IBS), depresija, insultas, Hirschsprung liga ir gaubtinės žarnos vėžys.

Kiti simptomai, lydintys vidurių užkietėjimą, yra kietos išmatos, išangės įtrūkimai arba ašaros, kraujavimas iš tiesiosios žarnos, pilvo pūtimas ir hemorojus.

Spustelėkite norėdami sužinoti daugiau vidurių užkietėjimo priežasčių »

Kas sukelia Hirschsprung ligą? Ar tai paveldima?

Prieš gimimą vaiko nervinės ląstelės paprastai auga išilgai žarnų išangės kryptimi. Sergant Hirschsprung liga, nervinės ląstelės nustoja augti per anksti. Kodėl nervinės ląstelės nustoja augti, neaišku. Kai kurios Hirschsprung ligos yra paveldimos, tai reiškia, kad ji perduodama iš tėvų vaikui per genus. Hirschsprung liga nesukelia nieko, ką mama darė būdama nėščia.

Izoliuota Hirschsprung liga gali atsirasti dėl mutacijų viename iš kelių genų, įskaitant RET (dažniausiai pasitaikančius), EDNRB ir EDN3 genus. Tačiau šios būklės genetika yra sudėtinga ir dar nėra visiškai suprantama. Nors vieno geno mutacija kartais sukelia būklę, kai kuriais atvejais gali prireikti kelių genų mutacijų. Maždaug pusei sergančių asmenų genetinė šios būklės priežastis nežinoma.

Kaip diagnozuojama Hirschsprung liga?

Nustatyti genetinės ar retos ligos diagnozę dažnai gali būti sudėtinga, o Hirschsprung ligos diagnozė pagrįsta

• Fizinis egzaminas
• Medicinos ir šeimos istorija
• Požymiai
• Bandymo rezultatai

Jei gydytojas įtaria Hirschsprung ligą, jis arba ji gali nukreipti jūsų vaiką pas vaikų gastroenterologą – gydytoją, kuris specializuojasi vaikų virškinimo trakto ligų srityje – atlikti papildomą įvertinimą.

Hirschsprung ligos chirurgija

Hirschsprung liga yra gyvybei pavojinga liga, todėl ją gydyti reikia operacijos. Vaikai, kuriems atlikta Hirschsprung ligos operacija, dažniausiai po operacijos jaučiasi geriau. Jei augimas buvo lėtas dėl Hirschsprung ligos, po operacijos augimas paprastai pagerėja.

Gydymui vaikų chirurgas atliks ištraukimo procedūrą arba stomos operaciją. Atlikdamas bet kurią procedūrą, chirurgas gali pašalinti visą gaubtinę žarną arba jos dalį, vadinamą kolektomija.

Atliekantištraukimo procedūrą , chirurgas pašalina tą storosios žarnos dalį, kurioje trūksta nervinių ląstelių, ir sujungia sveikąją dalį su išange. Chirurgas dažniausiai ištraukiamąją procedūrą atlieka netrukus po diagnozės nustatymo.

Ostomos operacija yra chirurginė procedūra, kuri pašalina įprastą išmatų judėjimą iš kūno, kai pašalinama žarnyno dalis. Ostomijos sukūrimas reiškia, kad dalis žarnyno pernešama per pilvo sieną, kad išmatos galėtų išeiti iš kūno nepraeidamos pro išangę. Pilvo anga, per kurią išmatos palieka kūną, vadinama stoma. Nuimamas išorinis surinkimo maišelis, vadinamas ostominiu maišeliu arba stomos prietaisu, yra pritvirtintas prie stomos ir nešiojamas išorėje, kad būtų surinktos išmatos. Vaikas arba globėjas turės ištuštinti maišelį kelis kartus per dieną.

Nors daugumai vaikų, sergančių Hirschsprung liga, stomos operacijos nereikia, vaikui, sergančiam Hirschsprung liga, gali prireikti stomos operacijos, kad jis pasveiktų prieš atliekant ištraukimo procedūrą. Tai suteikia uždegiminėms žarnyno vietoms laiko išgyti. Daugeliu atvejų stoma yra laikina, o vaikui bus atlikta antra operacija, kad būtų uždaryta stoma ir vėl prijungtas žarnynas. Tačiau kartais vaikams, sergantiems Hirschsprung liga, atsiranda nuolatinė stoma, ypač jei ilgame žarnyno segmente trūksta nervinių ląstelių arba vaikui kartojasi žarnyno uždegimo epizodai, kuriuos sveikatos priežiūros specialistai vadina enterokolitu.

Stostomijos operacijos apima:

• Ileostomijos operacija yra tada, kai chirurgas sujungia plonąją žarną su stoma.
• Kolostomijos operacija yra tada, kai chirurgas sujungia dalį storosios žarnos su stoma.

Ko galiu tikėtis, kai mano naujagimis ar vaikas pasveiks po operacijos?

Po operacijos jūsų vaikui reikės laiko prisitaikyti prie naujos storosios žarnos struktūros.

Ištraukiamosios atkūrimo procedūros

Dauguma vaikų po ištraukimo procedūros jaučiasi geriau. Tačiau kai kuriems vaikams po operacijos gali kilti komplikacijų ar problemų. Gali kilti problemų

• išangės susiaurėjimas
• vidurių užkietėjimas
• viduriavimas
• iš išangės teka išmatos
• pavėluotas tualeto mokymas
• enterokolitas

Paprastai šios problemos laikui bėgant pagerėja, vadovaujantis jūsų vaiko gydytojams. Daugumos vaikų tuštinimasis ilgainiui būna normalus.

Atkūrimas po stomos operacijos

Po stomos operacijos kūdikiai jausis geriau, nes jie galės lengvai išsiskirti iš dujų ir išmatos.

Vyresni vaikai taip pat jausis geriau, nors jie turi prisitaikyti prie gyvenimo su ostomija. Jie turės išmokti prižiūrėti stomą ir pakeisti stomos maišelį. Pakeitus keletą gyvenimo būdo, vaikai, turintys stomas, gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau jie gali nerimauti, kad skiriasi nuo savo draugų. Speciali slaugytoja, vadinama stomos slaugytoja, gali atsakyti į klausimus ir parodyti jūsų vaikui, kaip prižiūrėti ostomiją.

• Nervinė bulimija
• Kokie yra žarnyno užsikimšimo požymiai?