Primaire scleroserende cholangitis beschrijft een ziekteproces waarbij de galwegen in de lever ontstoken en vernauwd raken en de gal niet goed kan stromen.
De lever produceert gal om het voedsel in de darm te helpen verteren. Gal van levercellen wordt door de galwegen in de galboom getransporteerd, waar het vervolgens de galblaas binnengaat. Wanneer voedsel de dunne darm binnenkomt, helpt gal vet af te breken tot vetzuren, zodat ze door het lichaam kunnen worden opgenomen en gebruikt. Dit helpt ook bij de opname van vetoplosbare vitamines (A, D, E &K).
Naarmate de galwegen ontstoken en smal worden, kan gal niet gemakkelijk stromen en begint het een back-up te maken. Dit verhoogt de druk in de lever waardoor levercellen ontstoken raken. Na verloop van tijd vermindert deze ontsteking de bloedstroom in de lever, waardoor de druk in de poortader toeneemt. Dit veroorzaakt uiteindelijk portale hypertensie, een back-up in het portale systeem waardoor aderen langs de slokdarm, maag en darm opzwellen (varices) en de milt opzwellen (splenomegalie).
Naarmate de ziekte vordert, sterven levercellen af en worden ze vervangen door littekenweefsel. Dit wordt cirrose genoemd en wordt geassocieerd met leverfalen.
Afhankelijk van de onderliggende oorzaak kan jeuk gepaard gaan met andere symptomen en tekenen. Meestal omvatten deze geassocieerde bevindingen huidlaesies zoals uitslag, blaren, bultjes of roodheid van het getroffen gebied. Een droge huid is een veelvoorkomende oorzaak van jeuk. Jeuk aan de huid kan leiden tot tranen in de huid (excoriaties) door krabben. Minder vaak kan gegeneraliseerde jeuk over het hele lichaam een teken zijn van chronische medische aandoeningen zoals een leverziekte. In deze situaties mag het uiterlijk van de huid niet veranderen.
Lees meer over oorzaken en behandeling van jeuk »
De oorzaak van PSC is onbekend, maar het heeft een verband met inflammatoire darmaandoeningen, met name colitis ulcerosa. Er wordt gedacht dat de ziekte een auto-immuuncomponent heeft, waarbij het immuunsysteem van het lichaam de galwegen in de lever aanvalt en ervoor zorgt dat ze ontstoken, ontstoken en vernauwd raken.
De oorzaak van PSC is onbekend, maar het kan een auto-immuunziekte zijn.
PSC wordt vaker gezien bij mannen in de leeftijd van 20-30 jaar. Er is een verband met inflammatoire darm, ziekte, meestal met colitis ulcerosa en minder vaak met de ziekte van Crohn.
Mensen met PSC die geen inflammatoire darmziekte hebben, zijn vaker vrouw en ouder.
In de vroege stadia is PSC asymptomatisch (er zijn geen symptomen). Alleen wanneer de persoon cholestase ontwikkelt vanwege het onvermogen van gal om uit de lever te stromen, treden symptomen op. Deze vroege symptomen zijn jeuk en vermoeidheid. Naarmate de bilirubinespiegels in het bloed stijgen, kan geelzucht of een geelachtige tint van de huid optreden. Aangezien er leverontsteking kan zijn, kan de persoon klagen over pijn onder de ribben in het rechter bovenste kwadrant van de buik.
Het onvermogen van de galwegen om voldoende af te voeren, vermindert de galstroom en er kan slibvorming in de galwegen optreden, wat leidt tot het risico op infectie. Dit kan koorts en meer pijn veroorzaken.
Omdat PSC een progressieve ziekte is, kunnen de symptomen enkele maanden en jaren nadat de diagnose is gesteld, komen en gaan.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan cirrose optreden, wat leidt tot een verminderde leverfunctie en de bijbehorende tekenen en symptomen. Deze omvatten bloedingen uit de slokdarm en maag als gevolg van spataderen, ascites (vochtophoping in de buik) vanwege een slechte eiwitproductie door de lever, gemakkelijk blauwe plekken krijgen vanwege verminderde bloedplaatjes in het bloed omdat ze vastzitten in de vergrote milt, en verwarring vanwege hepatische encefalopathie omdat de lever de afvalproducten van het metabolisme niet kan verwijderen.
PSC kan enkele jaren stil blijven voordat symptomen optreden. Bij patiënten met inflammatoire darmaandoeningen moet de beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg een hoog vermoeden hebben van de diagnose vanwege de relatie tussen PSC en colitis ulcerosa.
Afhankelijk van hoe ver de ziekte is gevorderd en het effect op de leverfunctie, kan lichamelijk onderzoek een vergrote lever, gevoeligheid in het rechter bovenste kwadrant onder de ribben en een vergrote milt aan het licht brengen. De huid kan geelzuchtig of geel zijn en er kunnen tekenen zijn van krabben als gevolg van intense jeuk. Bij cirrose met een leverziekte in het eindstadium kunnen er blauwe plekken op de huid zijn, een gezwollen buik als gevolg van ascites of vocht veroorzaakt door verminderde eiwitproductie en verminderde bloedstroom door de lever met littekens, gastro-intestinale bloedingen en mentale verwarring vanwege verhoogde ammoniakspiegels in de bloedbaan.
Bloedonderzoek is nuttig bij het beoordelen van de lever en mogelijke blokkades in de galwegen. Deze kunnen bestaan uit een volledig bloedbeeld, INR/PTT (die de bloedstolling meet en het vermogen van de lever om stollingsfactoren te produceren), leverfunctieonderzoeken waaronder AST, en ALT om leverontsteking te beoordelen, alkalische fosfatase en bilirubine die de mate van galblokkade.
Beeldvormingstests kunnen echografie omvatten om naar de leverstructuur te kijken en cholangiogram met magnetische resonantie, een MRI van de buik die de galkanaalstructuur van de lever kan beoordelen.
Als de diagnose op basis van laboratoriumonderzoek en beeldvorming nog steeds twijfelachtig is, kan een biopsie worden uitgevoerd. Een gastro-enteroloog of interventieradioloog plaatst een lange, fijne naald door de huid in de lever om een stukje weefsel te verkrijgen. Dit wordt onder een microscoop geanalyseerd door een patholoog om de diagnose te stellen.
De behandeling van PSC is ondersteunend, houdt de progressie van de ziekte in de gaten en behandelt symptomen en complicaties zodra ze zich voordoen. De enige "genezing" is levertransplantatie, wat een optie kan zijn wanneer de ziekte zich ontwikkelt tot cirrose en de leverfunctie wordt aangetast.
Wanneer sommige van de grotere galwegen verstopt raken, bestaat de mogelijkheid om ze te openen met ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreatografie) en ballondilatatie en/of plaatsing van een stent. Een gastro-enteroloog brengt een dunne video-endoscoop in de mond en steekt deze door de maag in de twaalfvingerige darm en komt met een katheter in de galwegen. Als er een smal kanaal of vernauwing wordt gevonden, kan een ballon worden gebruikt om de vernauwing te verwijden en kan een stent worden geplaatst om het kanaal open te houden. Dit is vergelijkbaar met hoe een cardioloog een verstopt bloedvat in het hart opent
In sommige gevallen kan een operatie een optie zijn om sommige met littekens bedekte en geblokkeerde galwegen te verwijderen en om meer normale galwegen opnieuw te verbinden waarbij de littekens van de galwegen worden omzeild.
Er is geen medicijn dat is goedgekeurd voor de behandeling van primaire scleroserende cholangitis, maar medicijnen kunnen worden gebruikt om de symptomen onder controle te houden. Ursodiol (Actigal), ook bekend als ursodeoxycholzuur (UDCA), kan de leverfunctietests verbeteren, maar het is niet aangetoond dat het de overleving verhoogt en kan gepaard gaan met complicaties zoals bloedingen. Hoewel men denkt dat PSC een auto-immuunziekte kan zijn, is niet aangetoond dat immunosuppressieve medicatie werkt.
Jeuk wordt vaak behandeld met antihistaminica, waaronder difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Atarax) en cyproheptadine (Periactin). Cholestyramine (Questran, Questran Light), een medicijn dat helpt bij het binden van galzouten, kan ook nuttig zijn.
Als er een infectie optreedt, kan de behandeling antibiotica vereisen.
Naarmate de ziekte vordert, kan de beschadigde lever mogelijk niet helpen bij de opname van vitamines en voedingsstoffen uit de darm. Vitaminen en andere voedings- en caloriesupplementen kunnen nodig zijn om ondervoeding te behandelen.
Levertransplantatie is de enige "remedie" voor primaire scleroserende cholangitis, maar het wordt alleen aanbevolen voor patiënten bij wie de ziekte zich heeft ontwikkeld tot leverfalen. Het overlevingspercentage van drie jaar in de VS voor alle transplantaties is 81%. Het overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 75%, volgens de gegevens van de Scientific Registry of Transplant Recipients.
Het doel van een levertransplantatie is het herstellen van de leverfunctie. Hoewel onwaarschijnlijk, is het mogelijk dat PSC terugkeert in de nieuwe lever.
PSC is een progressieve ziekte die de galwegen beschadigt en de galstroom vermindert, wat uiteindelijk leidt tot portale hypertensie, cirrose en leverfalen.
Sommige vormen van kanker zijn geassocieerd met primaire scleroserende cholangitis, waaronder galblaaskanker, hepatocellulaire kanker (kanker van de levercellen) en cholangiocarcinoom (kanker van de galwegen). De combinatie van inflammatoire darmziekte en PSC verhoogt het risico op het ontwikkelen van kanker van de dikke darm en het rectum
De specifieke oorzaak van PSC is nog onbekend en daarom lijkt het niet te voorkomen. Patiënten met inflammatoire darmaandoeningen (met name colitis ulcerosa) en hun beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg moeten zich bewust zijn van het verband met primaire scleroserende cholangitis, voor het geval er symptomen optreden die op de ziekte wijzen. PSC wordt echter gezien bij slechts 3% van de patiënten met inflammatoire darmaandoeningen.
Afgezien van levertransplantatie zijn er geen effectieve behandelingen voor PSC. In de VS suggereren studies dat de levensverwachting varieert van 9 tot 18 jaar als de patiënt geen levertransplantatie ondergaat. Met behulp van verschillende modellen voor bevolkingsonderzoek kwamen onderzoekers in Nederland tot de conclusie dat de levensverwachting langer dan 21 jaar kan zijn vanaf het moment dat de diagnose wordt gesteld.
De prognose en levensverwachting is slechter bij oudere patiënten, patiënten met een vergrote lever en milt, en bij patiënten met aanhoudende geelzucht met verhoogde bilirubinespiegels in hun bloedbaan.
Top 15 waarschuwingssignalen die u naar een gastro-enteroloog moet zien
Wat komt in aanmerking als screening versus een diagnostische colonoscopie?
Wat zijn probiotica? Wat is de beste probiotica? Hoe neem je ze?
Waar wordt nasogastrische intubatie voor gebruikt?
Eiwitconsumptie, de darmflora en gezondheid
Erfelijke hemochromatose (ijzerstapeling)
Antibiotica vaak genoeg voor kinderen Blindedarmontsteking
Laatste spijsverteringsnieuws Als niertransplantatie mislukt, is opnieuw proberen het beste Laat maagzuur je vakantiefeest niet verpesten Vraag naar levertransplantatie stijgt sterk Lage dosis CT-sca
Sommige glutenvrije bieren zijn echt niet:Studie
Laatste nieuws over voeding, eten en recepten Moet je chilipepers je maaltijden laten opfleuren? Hoe olijfolie jaren aan je leven kan toevoegen Voorbij kip? KFC gaat plantaardige maaltijden serveren
Laxeermiddelen voor constipatie
Definities en feiten van laxeermiddelen en constipatie Fruit en groenten kunnen werken als natuurlijke laxeermiddelen. De definitie van constipatie is onregelmatige stoelgang die pijnlijk of moeilijk