Atypische presentatie van de myo hamartoma in het antrum van de maag, het nabootsen van een gastro-intestinale stromale tumor: een zaak report

atypische presentatie van de myo hamartoma in het antrum van de maag, het nabootsen van een gastro-intestinale stromale tumor: een case report
De abstracte Introductie Hotels a myo hamartoma is een zeer ongewoon submucosale tumor van de maag. In een atypische presentatie in ons geval, is nagebootst van de klinische presentatie van een gastro-intestinale stromale tumor. Voor zover wij weten, is het eerste geval van een hamartoma van de gerapporteerde uit Bangladesh maag en een van de weinige gevallen in de literatuur beschreven.
Case presentatie
Wij het geval van een 35-jarige te beschrijven Bengali man met recidiverende epigastrische pijn en af ​​en toe braken met radiografische bevindingen van een darm massa. Een bovenste gastro-intestinale endoscopie bleek een genezen ulcus, vervormd 'D' lamp en een submucosale zwelling in zijn antrum. Echografie en een contrast-enhanced CT-scan bevestigde de aanwezigheid van een goed gedefinieerde, ovaal gut massa in zijn bovenbuik, comprimeren zijn twaalfvingerige darm. De massa had een gemengde dichtheid en werd beschouwd als waarschijnlijk gastro-intestinale stromale tumor. -Echografie geleide fijne naald aspiratie cytologie was niet overtuigend. Na resectie bij laparotomie, een histopathologisch onderzoek toonde een myo hamartoma. Deze tumoren worden gekenmerkt door hypertrofische gladde spierbanden omliggende gevarieerd epitheliale elementen, die kunnen worden aangebracht in verschillende patronen zoals eenvoudige glandulaire structuur Brunner klier, ductus pancreaticus soms pancreas acini. Dit geval verslag wordt aangevuld met een literatuurstudie met betrekking tot de atypische presentatie.
Conclusie
Gut massa's moeten grondig worden onderzocht en de mogelijkheid van zeldzame tumoren mag niet worden uitgesloten. Hoewel de aanbevolen behandeling van dergelijke laesies beperkt resectie, worden ingrijpende procedures zoals pancreaticoduodenectomie vaak uitgevoerd wanneer de laesie optreedt in de periampullaire gebied vanwege preoperatieve verkeerde diagnose als carcinoom. Daarom is het essentieel dat clinici moment aan lesie behouden onjuiste diagnose te voorkomen en onnodige operaties voorkomen.
Inleiding
submucosatumoren uiterst zeldzaam in de maag, behalve leiomyomas. Hamartomen komen relatief vaak in het maagdarmkanaal; de dominerende weefsels die ze bevatten bindweefsel derivaten waaronder lamina propria, gladde spier, vasoformative weefsel en zenuw elementen, maar epitheelweefsels ook voorkomen [1]. Een myo hamartoma van de maag, maar is een zeer zeldzame submucosale tumor. Zeldzame gevallen van ectopische pancreas en nog minder gevallen van hamartomas gerapporteerd in de literatuur. In 1903, Magnus-Alsleben beschreven voor de eerste keer dat de autopsie bevindingen van hamartomen op de vijf patiënten [2]; meer recentelijk, Vandelli et al
. in 1993 publiceerde een overzicht van de literatuur, nog steeds bestaande uit slechts 33 gevallen [3, 4]. Volgens geïndexeerde tijdschriften, heeft geen enkel geval van een hamartoma van de maag gemeld in Bangladesh tot nu toe. Preoperatieve diagnose is moeilijk voor deze gevallen vanwege de niet-specifieke symptomen evenals enkele gevallen gemeld in de literatuur.
Hier melden wij een geval van een myo hamartoma van de maag, waar gastrische endoscopie een genezen darmzweren en had geopenbaard submucosale zwelling in het antrum en een contrast-enhanced computertomografie (CT) scan was de aanwezigheid van een darm massa die een gastro-intestinale stromale tumor leken (GIST) getoond.
Case presentatie
een 35-jarige Bengaalse man presenteerde zich met klachten over intermitterende pijn in zijn epigastrische regio met af en toe braken voor twee jaar. In het afgelopen jaar, onze patiënt had een aantal afleveringen van brandend maagzuur, gevolgd door braken. De episodes duurde enkele dagen trad met een interval van 2-3 maanden. Hij ontkende elke andere symptomen. Hij was eerder voorgeschreven anti-ulcerant medicatie, die hem ontheven van zijn symptomen voor een korte tijd. Een lichamelijk onderzoek was onopvallend.
Gezien zijn geschiedenis en de klinische presentatie, werd onze patiënt verwezen voor een bovenste gastro-intestinale endoscopie met de klinische diagnose van een maagzweer. Gastro-intestinale endoscopie bleek darmzweren ziekte in remissie en een misvormd bol van de twaalfvingerige darm. Een endoscopie 14 maanden voorafgaand aan de toelating had getoond erosie en een submucosale zwelling op de antrum en een zweer aan de lamp van de twaalfvingerige darm en een endoscopie maakte acht maanden voor de toelating had een genezen ulcus en gedeeltelijke vernauwing van het kanaal getoond. Met het oog op zijn herhaalde intermitterende buikpijn, een barium maaltijd follow-up van de maag en de twaalfvingerige darm werd uitgevoerd. Dit toonde de lamp van het duodenum te vervormen, met een gladde vullingsdefect excentrische lineaire passage van contrast in een gedeelte van de twaalfvingerige darm (Figuur 1) suggereert een diagnose van een massa laesie, waarschijnlijk GIST. Op echografie, een scherp omzoomd complex massa met zowel vaste als cystic component werd gezien in zijn epigastrische regio superpositie over het eerste deel van zijn twaalfvingerige darm. Een contrastmiddel CT bevestigde de echografie bevinding, dat een goed gedefinieerde, ovaal, gemengde dichtheid zachte weefselmassa meet 9,1 x 5 x 5,1 cm in zijn bovenbuik, comprimeren zijn duodenum (figuren 2 en 3). De massa werd gescheiden van zijn pancreas, rechter nier, galblaas en de lever. -Echografie geleide punctie toonde bloedproducten en een klein aantal mononucleaire cellen zonder anaplastisch cellen. Figuur 1 Barium maaltijd follow-through met een gladde vulling defect, vervormde bol en gedeeltelijke vernauwing van de twaalfvingerige darm (pijlpunt).
Figuur 2 Contrast-versterkte computertomografie van de darm massa (pijl). Coronale sectie toont een goed gedefinieerde, ovaal, zacht weefsel massa meet 9,1 x 5 x 5,1 cm in de bovenbuik, het comprimeren van de twaalfvingerige darm. Door de ligging en de natuur, werd de massa gedacht aan een gastro-intestinale stromale tumor.
Figuur 3 Contrast-versterkte computertomografie van de darm massa (pijl) in axiale doorsnede.
Een diagnose van GIST in het eerste deel van de twaalfvingerige darm werd gemaakt
Een xifo-umbilical mediane laparotomie werd gemaakt.; intra-operatieve bevindingen bevestigd de radiografische bevindingen. In het licht van deze bevindingen werd een subtotale maagresectie verricht, het verwijderen van meer dan de helft van de maag, gevolgd door gastrojejunal anastomose. Macroscopisch onderzoek toonde een laesie in het antrum 8cm uitstrekt langs de longitudinale as (Figuur 4). Het snijvlak was grijsachtig wit en gelobde. Histologie de laesie toonde tekenen van een poliep hamartomateuze met necrose en ulceratie van het slijmvliesoppervlak. De laesie bestond uit twee proliferaties, een samengesteld gedilateerde pancreas-type kanalen omgeven door gladde spieren bands, afgewisseld met slijm afscheidende klieren klieren en de andere met Brunner's (waarvan sommige pseudoadenomatous) (Figuur 5). Deze samenstelling leek op een myo hamartoma. Figuur 4 Perioperative macroscopisch onderzoek bleek een laesie (pijlpunt) in het antrum van de maag (pijl) uitstrekt 8cm langs zijn lengteas.
Afbeelding 5 op microscopisch onderzoek, de laesie bestond uit verwijd pancreas-type kanalen (pijl), omringd door gladde spieren bands (pijlpunt), afgewisseld met slijm-afscheidende klieren (hematoxyline en eosine vlek, originele vergroting, × 200).
De postoperatieve periode was onopvallend en de algemene voorwaarden van onze patiënten waren optimaal bij ontslag twee weken na de operatie. Onze patiënt werd opgevolgd op twee maanden en zes maanden na ontslag met een volledig lichamelijk onderzoek en echografie van zijn hele buik, en had geen herhaling van de symptomen.
Discussion
Een myo hamartoma van de maag is een zeldzame tumor . Het wordt ook wel myoglandular hamartoma, adenomyomatous hamartoma, maag adenomyoma en heterotopie [5, 6]. Laesies wanneer alvleesklierweefsel normaal aangebracht wordt verstaan ​​het ectopische pancreas [7]; eenderde van de patiënten kan opleveren met nesten van pancreasweefsel gedispergeerd in de gladde spier bands. De exacte pathogenese en natuurlijke historie van deze laesies is niet helemaal duidelijk, mogelijk omdat maar weinig gevallen zijn gemeld in de literatuur. In het algemeen worden deze laesies ofwel als een vorm van hamartoma of pancreas heterotopie. Gal et al.
[8] heeft dat deze laesies worden beschouwd als een vorm van hamartoma basis van de waarneming van slijmbekercellen, argentaffin cellen en gladde spier stroma. Alternatief Takahashi en FUKUSATO [9] gemeld dat deze laesies toonde aanwezigheid van cytokeratine 7 op immunohistochemische kleuring, die wordt verspreid in de ductus pancreaticus epitheel suggereert dat de heterotopische alvleesklier theorie aannemelijker zijn. Een goed gestructureerd follow-up studie kan de natuurlijke geschiedenis van myo hamartoma expliciteren.
Volgens ons onderzoek, zijn 39 gevallen tot nu toe in de literatuur gemeld, niet met inbegrip van de onze [10]. In deze gevallen, de leeftijd van de patiënten varieerde van acht weken tot 81 jaar en in bijna tweederde van hen werd de laesie waargenomen tussen de vierde en zesde levensdecennium [3]. De karakteristieke histologische kenmerk van deze tumor was de aanwezigheid van hypertrofische gladde spierbanden dat de epitheliale elementen, gerangschikt in verschillende patronen waaronder eenvoudige glandulaire, Brunner klier, pancreas en acini omringen. Ectopische alvleesklierweefsel nesten werden bij een derde van de gevallen [5, 11] en waren over het algemeen exocriene karakter, terwijl het restant pancreas-achtige nesten omringd door gladde spieren bands was uitgezet, zoals in ons geval.
Laesies soort zijn vastgelegd in de maag antrum (85%) en in de pylorus (15%) [4]. Ze vertonen meestal niet-specifieke symptomen zoals intermitterende maagpijn, misselijkheid en braken, en bij sommige patiënten intermitterende obstructie pylorus [4, 5, 11]. Onder de gevallen in de literatuur meeste werden gediagnosticeerd met conventionele röntgenstraling van het bovenste maagdarmkanaal met een bariumpap follow-up; anderen werden overigens ontdekt tijdens een operatie of autopsie [4, 5, 11]. De diagnose was niet vermoed vóór postoperatieve of postmortem histologische bevindingen, zelfs in de gevallen waarin een gastroscopie was uitgevoerd [4, 5, 11]. Omdat deze tumoren de vorm van een submucosale massa centrale pancreas heterotopie vertonen, heeft een endoscopie niet toe dat een differentiële diagnose tussen hamartoma en leiomyoma, melanoom, lymfoom, carcinoïde tumoren, Kaposi-sarcoom of eosinofiel granuloom [11]. Deze hamartomen vaak kunnen worden weergegeven als een roundish- of ovale massa in de submucosale weefsel, het simuleren van een lipoom, een neurofibroom of polypoid formatie.
Onze geval gesimuleerd een GIST, presenteren op CT als een ovale massa in zijn bovenbuik, comprimeren zijn twaalfvingerige darm. Endoscopie produceert geen biopsie voor histologie bruikbaar omdat de meeste van deze laesies, waaronder die in ons geval, zijn gelokaliseerd in de submucosa. Vandelli et al.
[3] had geprobeerd om een ​​antrale laesie niet succesvol te behandelen, maar had een correcte preoperatieve diagnostiek van hamartoma gemaakt zoals zij het stukje bij beetje had verwijderd via endoscopie. Echter, een dergelijke benadering niet bevestigd en de moeilijkheid van preoperatieve diagnose. Deze waarnemingen, samen met de negatieve histologie resultaten bevestigen de aanbeveling van Hedembro et al.
[12] voor een operatie en resectie in alle gevallen van vermoedelijke maaglesies om een ​​juiste diagnose te verzekeren. Radicale chirurgie gerechtvaardigd in gevallen van een definitieve diagnose van hamartoma de laesie zeer zeldzaam en kunnen niet goedaardig, en het risico van cancerization blijft een open vraag [13]. In geval van een adenomyoma van de periampullaire regio, is chirurgische beperkte resectie aanbevolen; echter pancreaticoduodenectomy vaak uitgevoerd als de laesie vaak verkeerd gediagnosticeerd als carcinoom [14]. Indien mogelijk moet perioperatieve vriescoupe diagnose worden gebruikt om onnodige radicale chirurgie te voorkomen.
Conclusie
Gut massa's garandeert een grondig onderzoek en de aanwezigheid van zeldzame tumoren moeten worden uitgesloten. Hamartomen kunnen alleen worden gediagnosticeerd door endoscopie en histologisch onderzoek. De gezaghebbende mening is dat een hamartoma altijd chirurgisch behandeld moeten worden, om eventuele kwaadaardige ontaarding te voorkomen of, zoals in zeldzame gevallen, intestinale obstructie. De volledige verwijdering van de hamartoma kan volledige remissie van de symptomen geven. Klinisch is het moeilijk om deze laesies te onderscheiden van een carcinoom, vooral wanneer ze in het Vaterian systeem, wat vaak leidt tot een onnodige pancreaticoduodenectomy. Om onnodige radicale chirurgie te voorkomen, is het van essentieel belang voor artsen om de huidige kennis van het letsel en de meest effectieve modaliteit van de behandeling te behouden.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Dankwoord
Wij danken Prof. Gulam Nabi Sofi, MD voor zijn doordachte inzicht in de pathologie van hamartoma.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 tegenstrijdige belangen Ondernemingen de auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. bijdragen
Authors '
JN en FNA geanalyseerd en geïnterpreteerd klinische en radiologische gegevens van de patiënt en bereidde het manuscript. JN deed het histopathologisch onderzoek, bereidde de pathologie dia's, en het manuscript beoordeeld. QA beoordeeld het manuscript en gaf definitief ingang voorafgaand aan de publicatie. JN schreef het manuscript en bereidde de radiologie cijfers. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• Endoscopische hemostase met endoscopische mucosale resectie en meerdere synchrone vroege maagkanker: een case report
• Primaire maag adenosquamous carcinoma in een blanke vrouw: een case report