Stills-sykdom (systemisk utbruddet juvenil idiopatisk artritt)

Fakta om stillestående sykdom

Et laksefarget utslett kan være et tegn på juvenil RA.

• Stills sykdom er ofte assosiert med høy feber og utslett som ikke klør.
• Stills sykdom forårsaker alltid leddbetennelse (artritt).
• Årsaken til Stills sykdom er ikke kjent.
• Stills sykdom kan være assosiert med betennelse i indre organer.
• Stills sykdom diagnostiseres av de karakteristiske kliniske trekkene. Disse egenskapene inkluderer høy periodisk feber, leddbetennelse og -smerter, muskelsmerter, svakt laksefarget hudutslett, hevelse i lymfekjertlene eller forstørrelse av milten og leveren, og betennelse i lungene (pleuritt) eller rundt hjertet (perikarditt) .
• Klassiske blodprøver for revmatiske sykdommer er negative.
• Behandlingen er rettet mot de enkelte betennelsesområdene.

Stills sykdomssymptomer og tegn

Stills sykdom er en tilstand som har blitt referert til som systemisk oppstått juvenil idiopatisk artritt. Det er en tilstand preget av betennelse i leddene, og til tross for det alternative navnet har det også blitt beskrevet å forekomme hos voksne.

Stills sykdom forårsaker alltid betennelse i leddene, noe som fører til

• leddsmerter,
• verk,
• leddstivhet, og
• hovne ledd.

Andre assosierte symptomer og tegn inkluderer

• høy periodisk feber,
• sår hals,
• kvalme,
• tretthet,
• muskelsmerter, og a
• svak, laksefarget hudutslett som kommer og går og vanligvis ikke klør.

Les mer om Stills sykdom »

Hva er Stills sykdom?

Stills sykdom, en lidelse med betennelse, er preget av høye feber, laksefarget utslett som kommer og går, og leddgikt. Stills sykdom blir også referert til som systemisk utbruddet juvenil idiopatisk artritt. Stills sykdom ble først beskrevet hos barn, men det er nå kjent for å forekomme, mye sjeldnere, hos voksne (hvor den omtales som voksendebut Stills sykdom eller AOSD). Stills sykdom er oppkalt etter den engelske legen Sir George F. Still (1861-1941).

Hva årsaker Stills sykdom?

Det har vært en rekke tankeganger angående årsaken (eller årsakene) til Stills sykdom. Et konsept er at Stills sykdom skyldes infeksjon med en mikrobe. En annen idé er at Stills sykdom er en autoimmun lidelse. Faktisk er den nøyaktige årsaken til Stills sykdom ennå ikke kjent.

Hva er risikofaktorer for Stills sykdom?

Det er ingen spesifikke kjente risikofaktorer for utvikling av Stills sykdom.

Hvordan forholder Stills sykdom seg til juvenil idiopatisk artritt?

Stills sykdom er en type juvenil idiopatisk artritt (JIA) og er også kjent som systemisk-debut JIA. Det omtales som "ungdom" fordi det vanligvis rammer barn under 16 år. Med systemisk menes det at den sammen med leddbetennelse vanligvis begynner med symptomer og tegn på systemisk (kroppsomfattende) sykdom, som høy feber, kjertelhevelse og indre organpåvirkning. Med idiopatisk menes det at sykdommen ikke har noen kjent årsak.

Systemisk-debut JIA var tidligere kjent som systemisk-debut juvenil revmatoid artritt (JRA) og er den samme sykdommen. For flere år siden endret navnesystemet for alle typer JRA seg, og JRA kalles nå juvenil idiopatisk artritt eller JIA.

Hva er symptomer og tegn på Stills sykdom?

Stills sykdom begynner vanligvis med systemiske (kroppsvide) symptomer.

• Ekstrem tretthet kan følge bølger av høy feber som stiger daglig til 102 F (39 C) eller enda høyere og raskt går tilbake til normale nivåer eller lavere.
• Febertopper oppstår ofte på omtrent samme tid hver dag.
• Et svakt laksefarget hudutslett kommer og går og klør ikke.

Andre symptomer på Stills sykdom er:

• Dårlig appetitt, kvalme og vekttap er vanlig
• Det er også ofte hevelse i lymfekjertlene, forstørrelse av milten og leveren og sår hals.
• Noen pasienter utvikler betennelse rundt hjertet (perikarditt) og lungene (pleuritt), med sporadiske væskeansamlinger rundt hjertet (perikardial effusjon) og lunger (pleural effusjon).
• Artritt, med leddhevelse, oppstår ofte etter at utslett og feber har vært tilstede en stund.
• Selv om leddgikt i utgangspunktet kan bli oversett på grunn av den imponerende karakteren til de systemiske symptomene, utvikler alle med Stills sykdom til slutt leddsmerter og hovne ledd.
• Dette involverer vanligvis mange ledd (polyartikulær artritt). Alle ledd kan bli påvirket, selv om det er preferansemønstre for leddinvolvering i Stills sykdom.

Legemidler som bremser
RAs fremgang

Lær mer på

Hvordan diagnostiserer helsepersonell Stills sykdom?

Stills sykdom diagnostiseres utelukkende på grunnlag av de typiske kliniske trekk ved sykdommen.

• Disse funksjonene inkluderer høy periodisk feber, leddbetennelse og smerter, muskelsmerter, svakt laksefarget hudutslett, hevelse i lymfekjertlene eller forstørrelse av milten og leveren, og betennelse rundt hjertet (perikarditt) eller lungene (pleuritt). ).
• Vedvarende leddgikt (leddgikt som varer i minst seks uker) er nødvendig for å stille en sikker diagnose av Stills sykdom.
• Andre sykdommer (spesielt infeksjoner, kreft og andre typer leddgikt) må utelukkes.

Mange pasienter med Stills sykdom utvikler markant forhøyet antall hvite blodlegemer, som om de har en alvorlig infeksjon, men ingen infeksjon blir funnet.

• Lavt antall røde blodlegemer (anemi) og forhøyede blodprøver som indikerer betennelse (som erytrocyttsedimenteringshastighet eller ESR, C-reaktivt protein og ferritin) er vanlige.
• De klassiske blodprøvene for revmatoid artritt (revmatoid faktor) og systemisk lupus erythematosus (antinukleære antistoffer) er imidlertid vanligvis negative.

Hva er hyppigheten av Stills sykdom og dens funksjoner?

Stills sykdom står for 10–20 % av alle tilfeller av JIA. Det påvirker rundt 25 000-50 000 barn i USA. Det er sjelden hos voksne, hvorav et flertall er 20-35 år gamle ved symptomdebut.

Av alle pasienter med Stills sykdom har 100 % høy periodisk feber, og 100 % har leddbetennelse og smerter, muskelsmerter med feber og utvikler vedvarende kronisk leddgikt. Omtrent 95 % av Stills sykdomspasienter har det svake laksefargede hudutslettet, 85 % har hevelse i lymfekjertlene eller forstørrelse av milt og lever, 85 % har en markert økning i antall hvite blodlegemer, 60 % har betennelse i lungene (pleuritt) eller rundt hjertet (perikarditt), 40 % har alvorlig anemi og 20 % har magesmerter.

Abonner på MedicineNets nyhetsbrev om leddgikt

Ved å klikke på «Send» godtar jeg MedicineNets vilkår og betingelser og personvernregler. Jeg godtar også å motta e-poster fra MedicineNet, og jeg forstår at jeg kan velge bort MedicineNet-abonnementer når som helst.

Hva er behandlingen for Stills sykdom?

Stills sykdom kan forårsake alvorlig skade på leddene, spesielt håndleddene. Det kan også svekke funksjonen til hjertet og lungene. Behandling av Stills sykdom er rettet mot de enkelte betennelsesområdene. Mange symptomer kontrolleres ofte med antiinflammatoriske legemidler som aspirin eller andre ikke-steroide legemidler (NSAIDs). Det har blitt rapportert at noen pasienter med Stills sykdom ofte kan ha forhøyede leverfunksjonsblodprøver som en bivirkning av aspirin og noen ganger andre antiinflammatoriske medisiner. Kortisonmedisiner (steroider) som prednison brukes til å behandle mer alvorlige sykdommer.

For pasienter med vedvarende sykdom brukes medisiner som påvirker de inflammatoriske sidene av immunsystemet. Medisiner som nå brukes er analoge med de klassiske "andre linje"-terapiene som brukes for pasienter med revmatoid artritt. Disse inkluderer hydroksyklorokin (Plaquenil), penicillamin (Cuprimine, Depen), azatioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) og cyklofosfamid (Cytoxan).

Nylig, fordi Stills sykdom har blitt funnet å involvere en spesifikk kjemisk budbringer av betennelse kjent som interleukin 1 (IL-1), har den injiserbare biologiske medisinen anakinra (Kineret), som blokkerer IL-1, blitt funnet å være en svært effektiv behandling for Stills sykdom. Stills sykdom involverer også interleukin 6 (IL-6). Tocilizumab (Actemra), en intravenøs behandling som blokkerer IL-6, er godkjent for å behandle systemisk JIA hos barn.

Er det mulig å forhindre Stills sykdom?

Det er ingen forebygging for Stills sykdom.

Hvilke typer spesialister behandler Stills sykdom?

Stills sykdom behandles av primærleger, inkludert barneleger, internleger, allmennpraksis og familieleger.

• Vanligvis jobber disse primærlegene med enten pediatriske eller voksne revmatologer for å ta vare på disse pasientene.
• Avhengig av berørte organer inkluderer andre spesialister som kan være involvert i omsorgen for pasienter med Stills sykdom
  • kardiologer,
  • lungeleger,
  • ortopediske kirurger,
  • fysioterapeuter, og
  • ergoterapeuter.

Hva er prognosen av Stills sykdom?

Feberen og andre systemiske trekk har en tendens til å løpe i løpet av flere måneder. Leddgikten kan være et langvarig problem. Den forblir vanligvis på etter at de systemiske funksjonene er borte.

• Lektgikten kan deretter bli kronisk og vedvare inn i voksen alder.
• Vedvarende leddgikt i håndleddene, med eventuell fusjon, er vanlig, spesielt hvis den ikke behandles aggressivt.
• Nyere biologiske behandlinger vil sannsynligvis være fordelaktige for å stoppe den progressive leddskaden.

Hva forskes på Stills sykdom?

Et bredt spekter av forskning pågår relatert til Stills sykdom. Mens intravenøs immunglobulinbehandling har blitt brukt ved voksendebut Stills sykdom, er flere studier nødvendig for å bekrefte disse resultatene.

• Nyere IL-1-blokkere kan vise seg å være enda mer effektive i behandling av Stills sykdom.
• TNF-hemmere (etanercept [Enbrel] og infliximab [Remicade]) har også blitt brukt med hell hos personer som har mislyktes med andre behandlinger (mye som de nå brukes ved revmatoid artritt).
• De intravenøse infusjonene av infliksimab bidro til å redusere tegn og symptomer på Stills sykdom, inkludert feber, leddgikt, muskelsmerter, forstørret milt og utslett i noen studier.

• Anthrax
• Hvordan føles gastritt?