Hva er Weber-kristen sykdom?

Weber-Christian sykdom er en sjelden betennelsessykdom som påvirker kroppens fettvev. Lidelsen vises på huden som røde eller lilla ømme, hevede klumper vanligvis på lår og underben. Andre symptomer kan inkludere kvalme, oppkast, vekttap, leddsmerter og magesmerter. Det finnes ingen kur mot sykdommen, men antiinflammatoriske medisiner kan hjelpe mot betennelse.

Weber-Christian sykdom er en uvanlig betennelsessykdom i kroppens fettvev. Weber-Christian sykdom omtales også som idiopatisk lobulær pannikulitt (ILP) og residiverende febril nodulær pannikulittsyndrom.

Begrepet Weber-Christian refererer ofte til en gruppe sykdommer som involverer det dype fettet. Disse lidelsene vises først på huden som rødlige, ømme knuter. For det meste beskriver Weber-Christian tilfeller av tilbakevendende betennelse i spesielle deler av fett kalt lobules. Den eksakte årsaken til Weber-Christian pannikulitt er ukjent. Lidelsen er ofte forbundet med systemiske symptomer som feber og kroppssmerter.

Weber-Christian sykdom er oftest sett hos kvinner i alderen 30-60 år. Det kan forekomme hos begge kjønn, i alle aldre, og sjelden hos spedbarn. Det er ingen andre kjente risikofaktorer.

Vanligvis er begge sider av kroppen påvirket, og lår og underben er de hyppigste områdene. De betente områdene kan miste blodtilførselen, huden kan faktisk dø i området, sive ut gulaktig drenering og bli infisert. Arrdannelse er vanlig.

Utseendet til hudsymptomene er vanligvis ledsaget av feber og ubehag (føles dårlig). Hudklumpene kan variere i størrelse, men er vanligvis små, på størrelse med to til tre fingertupper eller omtrent 1-2 cm i størrelse. Hudklumpene kan gradvis flate ut, myke opp og begynne å avta over flere uker. Ofte leges områdene med en brunaktig eller brunfarget misfarging og etterlater et nedsunket arr fra den underliggende fettnekrosen. Mindre vanlig kan det ta uker til måneder før misfarging av huden forsvinner helt og ikke etterlater arr.

Hva er pannikulitt?

Vevslaget under huden (epidermis og dermis) kalles det subkutane fettet eller panniculus. Dette subkutane vevet er svært viktig i temperaturregulering og beskyttende isolasjon av kroppen. Betennelse i dette essensielle laget av fettvev kalles pannikulitt. Ved pannikulitt ser den overliggende huden vanligvis ut som røde eller lilla klumper.

Hva er andre symptomer på Weber-Christian sykdom?

• Weber-Christian sykdom kan også gi andre symptomer enn i huden, som feber, tretthet, kvalme, oppkast, vekttap og leddsmerter. Noen ganger oppstår betennelse i andre organer i kroppen som forårsaker hjerte-, lunge-, nyre-, lever- og/eller miltproblemer.
• Leverpåvirkning kan først forårsake magesmerter. Hudsymptomene gir kanskje den viktigste ledetråden til diagnosen Weber-Christian syndrom.
• Samlet sett kan symptomer med dette syndromet komme og gå, og tilbakefall er vanlige.

Hva forårsaker Weber-Christian sykdom?

Årsaken til Weber-Christian sykdom eller idiopatisk lobulær pannikulitt er ikke kjent. Idiopatisk betyr ukjent årsak. En feilrettet immunreaksjon kan spille en rolle. Årsaken kan være relatert til en unormal kroppslig respons på den normale betennelsen.

Hvordan diagnostiseres Weber-Christian sykdom?

• Diagnosen stilles vanligvis ved å ta et stykke vev (biopsi) og undersøke det under et mikroskop. Det er betennelse i de berørte fettlappene (sentral del av fettet) med økt antall hvite blodlegemer rundt fettet og noen ganger degenerasjon eller død av fettceller kalt nekrose.
• Laboratorietester med en enkel blodprøve kan være nyttig som ekstra informasjon for å antyde betennelse ved mistanke om Weber-Christian sykdom. Det er ingen enkelt laboratorietest som fullstendig definerer denne sykdommen. Unormale tester som en høyt forhøyet erytrocyttsedimentasjonshastighet, også kalt "sed rate" eller ESR, kan være nyttige. I tillegg kan lett forhøyet antall hvite blodlegemer (WBC) på en fullstendig blodcelletall (CBC) bli funnet.
• Vanlige laboratorietester, inkludert serum- og urinamylase og lipase, hjelper til med å skille Weber-Christian fra andre fettsykdommer forårsaket av pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen). Et normalt alfa-1-antitrypsinnivå bidrar til å skille Weber-Christian sykdom fra en separat fettinflammatorisk sykdom (pannikulitt) forårsaket av alfa-1-antitrypsinmangel.

Hva er prognosen for Weber-Christian sykdom?

• Prognosen eller langtidsutsiktene er svært forskjellige for hver pasient med Weber-Christian sykdom og avhenger av alvorlighetsgraden av organinvolvering.
• Noen pasienter har milde, intermitterende, irriterende symptomer, mens hos andre kan Weber-Christian sykdom være dødelig.
• Etter flere år med symptomer kan Weber-Christian sykdom forsvinne permanent (remisjon).

Hva er behandlingen for Weber-Christian sykdom?

• Det finnes ingen kur eller enhetlig effektiv behandling som fungerer for alle med Weber-Christian sykdom. Mulige behandlinger inkluderer orale medisiner som endrer immunsystemets reaksjon og reduserer generell betennelse. Noen pasienter har hatt bedring med medisiner, inkludert klorokin, talidomid, cyklofosfamid, tetracyklin, cyklosporin, azatioprin, prednison og en rekke ikke-steroide medisiner som ibuprofen og indometacin.
• Tilfølgende behandlinger for symptomene kan inkludere ytterligere orale smertestillende medisiner samt aktuelle salver for å behandle og forhindre lokale hudinfeksjoner.
• Samlet sett, når indre organer er betent, vurderes medisiner rettet mot den underliggende betennelsen. Oppsummert er behandling for Weber-Christian sykdom uspesifikk, og antiinflammatorisk terapi er kanskje ikke fullt ut effektiv for alle med sykdommen.

• Mavesmerter:årsaker, typer og forebygging
• Hva gjør blyforgiftning med voksne?