Crioglobulinemia Mista Essencial

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• O que é crioglobulinemia?
• Quais condições estão associadas à crioglobulinemia?
• O que é crioglobulinemia mista essencial?
• Qual ​​é o prognóstico (perspectiva) para pacientes com crioglobulinemia mista essencial?
• Como é tratada a crioglobulinemia mista essencial?

O que é crioglobulinemia?

A crioglobulinemia é uma condição médica causada por proteínas chamadas crioglobulinas, que estão presentes no sangue. As crioglobulinas são proteínas anormais que, por definição, têm a propriedade incomum de precipitar do soro quando resfriado no laboratório e depois se dissolver novamente no soro após o reaquecimento.

As crioglobulinas podem ou não causar doenças. As crioglobulinas podem acompanhar outra condição (como dermatomiosite, mieloma múltiplo, infecções virais ou linfoma) ou ser uma condição isolada, chamada crioglobulinemia.

Quais condições estão associadas à crioglobulinemia?

As crioglobulinas no sangue (crioglobulinemia) podem causar uma variedade de problemas em todo o corpo. Estes incluem complicações resultantes da "espessura" anormal do sangue (como acidente vascular cerebral ou coágulos sanguíneos nos olhos que levam à cegueira) e inflamação dos vasos sanguíneos, conhecida como vasculite. A vasculite das artérias pode resultar em bloqueio do fluxo sanguíneo, levando a danos ao(s) órgão(s) suprido(s) pelos vasos sanguíneos afetados, como na pele, nos rins ou em outros lugares. Também pode causar sangramento quando os vasos sanguíneos vazam.

O que é crioglobulinemia mista essencial?

Quando as proteínas da crioglobulina são uma mistura de vários tipos de anticorpos e se formam por razões desconhecidas (essenciais), as condições são chamadas de crioglobulinemia mista essencial.

A crioglobulinemia mista essencial é caracterizada por dores nas articulações e inchaço (artrite), aumento do baço, vasculite da pele com manchas arroxeadas e doença dos nervos e rins. Isso pode levar a dores recorrentes no abdômen, ataque cardíaco e sangramento nos pulmões. A perda de peso pode ocorrer, bem como falta de apetite.

A crioglobulinemia mista essencial às vezes está associada à infecção pelo vírus da hepatite C.

Sinais e sintomas essenciais de crioglobulinemia mista

A crioglobulinemia é uma condição médica causada por proteínas no sangue chamadas crioglobulinas. As crioglobulinas são proteínas anormais que, por definição, têm a propriedade de precipitar do soro quando este é resfriado no laboratório e, então, dissolver-se novamente no soro após o reaquecimento. As crioglobulinas podem ou não causar doenças.

Os sinais e sintomas de crioglobulinemia mista essencial incluem

• dores nas articulações,
• inchaço das articulações,
• aumento do baço (esplenomegalia),
• dor abdominal e
• vasculite cutânea com manchas arroxeadas.

Saiba mais sobre a crioglobulinemia mista essencial »

Qual ​​é o prognóstico (perspectiva) para pacientes com crioglobulinemia mista essencial?

O prognóstico e a história natural da doença não são previsíveis. A lesão renal pode ser grave e alguns relatos afirmam que a insuficiência renal permanente ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. A morte pode ocorrer, geralmente por doença cardíaca grave, infecção ou hemorragia cerebral.

Como é tratada a crioglobulinemia mista essencial?

A crioglobulinemia mista essencial é tratada com combinações de medicamentos que reduzem a inflamação e suprimem o sistema imunológico. Os medicamentos usados ​​incluem antiinflamatórios não esteroides (ibuprofeno, aspirina e outros), esteroides (prednisona, prednisolona), ciclofosfamida (Cytoxan), clorambucil (Leukeran) e azatioprina (Imuran). A plasmaférese (hemaférese), um procedimento pelo qual o soro do sangue é filtrado para remover as crioglobulinas, também é realizada para sintomas graves.

Estudos têm demonstrado algum benefício do uso de interferon-alfa para aqueles pacientes com evidência de vírus da hepatite C, particularmente aqueles com doença leve ou naqueles com remissão das manifestações após tratamento de imunossupressão.

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