Что такое идиопатический забрюшинный фиброз 

Идиопатический забрюшинный фиброз также известен как первичный забрюшинный фиброз.

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (ИРФ) — редкое заболевание, вызывающее воспаление и фиброз (рубцевание) вокруг брюшной аорты (крупнейшая артерия, идущая от сердца) и подвздошных артерий (брюшная аорта разделяется на две крупные артерии). 1  2  3 

Воспаление распространяется в забрюшинное пространство, то есть в пространство за брюшной полостью. Это воспаление может вызвать фиброз мочеточников и повреждение почек. Моча с трудом проходит через частично закупоренные мочеточники к почкам и мочевому пузырю. 2  3  4

Забрюшинное пространство – содержит почки, надпочечники, поджелудочную железу, лимфатические узлы, нервные корешки, брюшную аорту и нижнюю полую вену.

Фиброз – фиброзная ткань как побочный эффект заживления после травмы или воспаления.

Питонеальная полость – брюшина – это оболочка, выстилающая брюшную стенку и покрывающая большинство органов брюшной полости, таких как кишечник.

Симптомы

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз имеет разные симптомы на каждой стадии заболевания.

Ранние этапы включают:

• тупая или сильная боль (в животе, спине или боку);
• чрезмерная жажда; и
• обесцвечивание ног с отеком. 2 

Более поздние этапы включают:

• интенсивная или сильная боль (в животе, яичках, спине или боку);
• усталость;
• псориаз (красная и зудящая кожа);
• тошнота;
• потеря аппетита;
• рвота;
• бледная кожа;
• снижение веса;
• лихорадка;
• затрудненное мочеиспускание;
• гематурия (кровь в моче); и
• нарушение движения конечностей. 2  3   4

Причины

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз не имеет определенной причины. 2  3

Вот некоторые возможные причины:

• васкулит мелких сосудов (воспаление/сужение сосудов);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (снижение или повышение активности иммунной системы);
• окружающая среда (диета, диабет или загрязнение окружающей среды); и
• генетические факторы. 4

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз является вторичным, когда он возникает в результате других состояний.

Некоторые определяющие факторы включают:

• почечная недостаточность;
• злокачественные новообразования;
• инфекции;
• травмы;
• наркотики;
• лучевая терапия; и
• хирургия. 1  3  5 

Более 75% случаев идиопатического ретроперитонеального фиброза диагностируются как идиопатический ретроперитонеальный фиброз. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. 3   4

Риски и осложнения

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз в основном поражает аорту и подвздошные артерии. Это может ухудшить или вызвать новое начало гипертонии (высокого кровяного давления) у одной трети диагностированных. 6

Гипертензия и воспаление основных кровеносных сосудов могут уменьшить кровоток через грудную (грудную) аорту и связаны с ишемическим инсультом. 7

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз также может вызывать обструкцию мезентериальных артерий (сосудов, несущих кровь от аорты к кишечнику) и нижней полой вены (сосудов, возвращающих кровь к сердцу) с разрастанием мягких тканей, что увеличивает риск полиорганной недостаточности. 6

Когда он прогрессирует до вторичного состояния с идиопатическим забрюшинным фиброзом, существует риск того, что доброкачественная опухоль станет злокачественной и распространится на части головного или спинного мозга. 3

Тесты и диагностика

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз лучше всего диагностируется с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). 7

Оценка идиопатического ретроперитонеального фиброза может включать:

• КТ/ангиография для выявления объемных образований мягких тканей, расположенных вокруг почечной, аортальной и подвздошной артерий
• МРТ для времени релаксации T1 (возбужденные протоны возвращаются к релаксации)
• УЗИ почек или специальный рентген почек и мочеточников на предмет закупорки
• Низкий уровень тироксина
• Аутоиммунные тесты
• Антинуклеарные антитела и антитела к гладкой мускулатуре
• Уровни IgG4 
• Внутривенная пиелограмма для УЗИ и рентгена
• 18F-фтордезоксиглюкоза для поглощения глюкозы тканями и 
• ПЭТ (оценка воспаления при лечении онкологии и инфекционных заболеваний)
• Тонкоигольная аспирационная биопсия для выявления фиброзной ткани и воспалительных клеток  1  3   4  5   8  9   10

Лечение

Основной целью лечения идиопатического ретроперитонеального фиброза является устранение любых сосудистых обструкций и предотвращение ухудшения состояния.

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз лечат с помощью:

• отмена препарата, вызывающего заболевание;
• глюкокортикоиды и/или иммунодепрессанты;
• тамоксифен (антиэстроген, когда противопоказана терапия глюкокортикоидами); и
• высокие дозы преднизолона. 2  3   4  7  11

Вторичный идиопатический ретроперитонеальный фиброз лечат с помощью: 

• прекращение производства подозреваемого препарата;
• антибиотики от инфекции;
• пероральные высокие дозы глюкокортикоидов;
• химиотерапия и лучевая терапия; и
• операция по поводу злокачественных опухолей (частота рецидивов всего 5 процентов). 4  5   6  9

После лечения могут возникнуть рецидивы и долгосрочные проблемы, которые чаще возникают у мужчин. Применение кортикостероидов и/или тамоксифена снижает риск рецидива. 3   4

Хирургия

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз может вызывать тяжелый двусторонний гидронефроз (закупорка мочи с резервированием мочи и отек почек), сдавление мочеточников и почечную недостаточность. 2 

Может развиться хронический остаточный гидронефроз. При отсутствии лечения тяжелые осложнения могут перерасти в терминальную стадию почечной недостаточности. 2  

Требуются оперативные действия для предотвращения необратимого повреждения почек при:

• мочеточниковый стент (трубка для открытия мочеточника);
• нефростомия (отведение мочи из почки через трубку); и
• хирургический/лапароскопический уретеролиз (снятие давления с мочеточника). 2  3

 Поддержка

Здоровье почек, Австралия

Какой специалист?

Специалисты, необходимые для диагностики, лечения и мониторинга различных стадий идиопатического забрюшинного фиброза:

Врач общей практики

Нефролог (заболевания почек)

Уролог Хирург (почки, мочевой пузырь, простата и мужские половые органы)

Эндокринолог (сахарный диабет и эндокринные заболевания)

Сосудистый хирург и кардиолог/кардиохирург

• Что такое синдром раздраженного кишечника (СРК)? Доктор Норман Свон
• Паховая грыжа – симптомы и причины