Čo je Weber-kresťanská choroba?

Weber-Christianova choroba je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré postihuje tukové tkanivá tela. Porucha sa prejavuje na koži ako červené alebo fialové citlivé, vyvýšené hrčky zvyčajne na stehnách a dolných končatinách. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, chudnutie, bolesti kĺbov a bolesti brucha. Na ochorenie neexistuje žiadny liek, ale protizápalové lieky môžu pomôcť so zápalom.

Weber-Christianova choroba je zriedkavé zápalové ochorenie tukových tkanív tela. Weber-Christianova choroba sa tiež označuje ako idiopatická lobulárna panikulitída (ILP) a syndróm recidivujúcej febrilnej nodulárnej panikulitídy.

Termín Weber-Christian často označuje skupinu chorôb, ktoré zahŕňajú hlboký tuk. Tieto poruchy sa najprv prejavujú na koži ako červenkasté, citlivé uzliny. Weber-Christian väčšinou opisuje prípady opakujúcich sa zápalov špeciálnych častí tuku nazývaných laloky. Presná príčina Weber-kresťanskej panikulitídy nie je známa. Porucha je často spojená so systémovými symptómami, ako je horúčka a bolesti tela.

Weber-Christian choroba sa najčastejšie vyskytuje u žien vo veku 30-60 rokov. Môže sa vyskytnúť u oboch pohlaví, v každom veku a zriedkavo u dojčiat. Nie sú známe žiadne ďalšie rizikové faktory.

Zvyčajne sú postihnuté obe strany tela a najčastejšími oblasťami sú stehná a dolné končatiny. Zapálené miesta môžu prestať prekrvovať, koža môže v danej oblasti skutočne odumrieť, vytekať žltkastú drenáž a nakaziť sa. Zjazvenie je bežné.

Výskyt kožných symptómov je zvyčajne sprevádzaný horúčkou a malátnosťou (pocitom zle). Hrčky na koži môžu mať rôznu veľkosť, ale zvyčajne sú malé, veľkosti dvoch až troch končekov prstov alebo približne 1-2 cm. Hrčky na koži sa môžu v priebehu niekoľkých týždňov postupne sploštiť, zmäknúť a začať sa zmenšovať. Oblasti sa často zahoja hnedastým alebo hnedastým sfarbením a zanechávajú vpadnutú jazvu po nekróze tuku. Menej často môže zmena farby pokožky trvať týždne až mesiace, kým úplne vymizne a nezanechá žiadnu jazvu.

Čo je panikulitída?

Tkanivová vrstva pod kožou (epidermis a dermis) sa nazýva podkožný tuk alebo panniculus. Toto podkožie je veľmi dôležité pri regulácii teploty a ochrannej izolácii tela. Zápal tejto základnej vrstvy tukového tkaniva sa nazýva panikulitída. Pri panikulitíde sa prekrývajúca koža zvyčajne javí ako červené alebo purpurové hrudky.

Aké sú ďalšie príznaky Weber-Christianovej choroby?

• Weberovo-kresťanské ochorenie môže spôsobiť aj iné príznaky ako na koži, ako je horúčka, únava, nevoľnosť, vracanie, strata hmotnosti a bolesť kĺbov. Občas sa v iných orgánoch tela objaví zápal, ktorý spôsobí problémy so srdcom, pľúcami, obličkami, pečeňou a/alebo slezinou.
• Postihnutie pečene môže najskôr spôsobiť bolesť brucha. Kožné symptómy poskytujú azda najdôležitejší kľúč k diagnóze Weber-Christian syndróm.
• Celkovo môžu príznaky tohto syndrómu prichádzať a odchádzať a recidívy sú bežné.

Čo spôsobuje Weber-kresťanskú chorobu?

Príčina Weber-Christianovej choroby alebo idiopatickej lobulárnej panikulitídy nie je známa. Idiopatické znamená neznámu príčinu. Svoju úlohu môže zohrávať nesprávne nasmerovaná imunitná reakcia. Príčina môže súvisieť s abnormálnou telesnou reakciou na normálny zápal.

Ako sa diagnostikuje Weber-kresťanská choroba?

• Diagnóza sa zvyčajne robí tak, že sa odoberie kúsok tkaniva (biopsia) a vyšetrí sa pod mikroskopom. Dochádza k zápalu postihnutých tukových lalôčikov (centrálna časť tuku) so zvýšeným počtom bielych krviniek v okolí tuku a niekedy k degenerácii alebo smrti tukových buniek nazývanej nekróza.
• Laboratórne testy využívajúce jednoduchý odber krvi môžu byť užitočné ako dodatočné informácie, ktoré naznačujú zápal pri podozrení na Weber-Christianovu chorobu. Neexistuje jediný laboratórny test, ktorý by túto chorobu úplne definoval. Užitočné môžu byť abnormálne testy, ako je napríklad vysoko zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, nazývaná aj „sadová rýchlosť“ alebo ESR. Okrem toho možno nájsť mierne zvýšený počet bielych krviniek (WBC) na celkovom počte krviniek (CBC).
• Normálne laboratórne testy vrátane sérovej a močovej amylázy a lipázy pomáhajú odlíšiť Weber-Christiana od iných tukových ochorení spôsobených pankreatitídou (zápal pankreasu). Normálna hladina alfa-1 antitrypsínu pomáha odlíšiť Weber-Christianovu chorobu od samostatného tukového zápalového ochorenia (panikulitída) spôsobeného nedostatkom alfa-1 antitrypsínu.

Aká je prognóza Weber-Christianovej choroby?

• Prognóza alebo dlhodobý výhľad je u každého pacienta s Weber-Christianovou chorobou veľmi odlišný a závisí od závažnosti postihnutia orgánov.
• Niektorí pacienti majú mierne, prerušované, nepríjemné symptómy, zatiaľ čo u iných môže byť Weber-kresťanská choroba smrteľná.
• Po niekoľkých rokoch symptómov môže Weber-Christian choroba natrvalo vymiznúť (remisia).

Aká je liečba Weber-Christianovej choroby?

• Neexistuje žiadny liek ani jednotne účinná liečba, ktorá by fungovala pre každého s Weber-Christianovou chorobou. Možné liečby zahŕňajú perorálne lieky, ktoré menia reakciu imunitného systému a znižujú celkový zápal. Niektorí pacienti zaznamenali zlepšenie vďaka liekom vrátane chlorochínu, talidomidu, cyklofosfamidu, tetracyklínu, cyklosporínu, azatioprínu, prednizónu a množstva nesteroidných liekov, ako je ibuprofén a indometacín.
• Sprievodná liečba symptómov môže zahŕňať ďalšie perorálne lieky proti bolesti, ako aj lokálne masti na liečbu a prevenciu lokálnych kožných infekcií.
• Vo všeobecnosti, keď sú vnútorné orgány zapálené, berú sa do úvahy lieky zamerané na základný zápal. Stručne povedané, liečba Weber-Christianovej choroby je nešpecifická a protizápalová liečba nemusí byť plne účinná pre každého s touto chorobou.

• Bolesť žalúdka:príčiny, typy a prevencia
• Čo spôsobuje otrava olovom pre dospelých?