Nevroendokrini tumor trebušne slinavke (PNET)

Nevroendokrini tumor trebušne slinavke tumor (PNET) je opredeljen kot tumorji otočnih celic trebušne slinavke, ki proizvajajo hormone tipa otočkov. PNET je lahko funkcionalen ali nefunkcionalen.

Funkcionalno: (pomeni, da hormoni, ki jih povzroča tumor, povzročajo simptome in kažejo dvig)

Inzulinom, Gastrinom, Glukagnom, VIPoma
Večina funkcionalnih je bolj benignih, vendar jih je še vedno težko predvideti in zahtevajo natančno spremljanje.

Ne deluje: (sproščeni hormoni ne povzročajo simptomov ali pa se hormon sploh ne dvigne)

Ne opazi zvišanja ali hiperhormonskih simptomov
Večina nefunkcionalnih je bolj malignih (določenih na podlagi metastaz), ker je vedenje težko predvideti.

Vzrok in dejavniki tveganja/Povezava:

Vsebina

1 Vzrok in dejavniki tveganja/Povezava:
2 simptoma in diagnoza nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke:
3 laboratorijski označevalci in morfološke značilnosti
4 Napredovanje in potek bolezni
5 Zdravljenje in vodenje

Mutacija gena MEN1 je povezana s povečanim tveganjem za endokrine tumorje

Simptomi in diagnoza nevroendokrinih tumorjev trebušne slinavke:

Nedelujoče:

Prebavne motnje, driska, bolečine v epigastriju/v trebuhu, zlatenica, otipljiva masa v desnem zgornjem kvadrantu, ki običajno ni boleča.

Funkcionalno

Simptomi prekomerne proizvodnje hormonov, odvisno od vrste hormonov, ki se prekomerno proizvajajo
Inzulinom:
- Običajno benigni solitarni (izhajajo iz beta celic), povišane ravni insulina
- Hipoglikemija, zlasti po tešče in lajšanje z zaužitjem glukoze
- Whipple triada (nizek sladkor, simptomi hipoglikemije, odprava simptomov z glukozo)
Gastrinom (ZES):glejte razdelek ZES
- Mnoge razjede (požiralnik, želodec, dvanajstnik, jejunum), povišane ravni gastrina.
- Lahko nastane tudi iz dvanajstnika in peripankreasnega tkiva
- Hipergastrenemija z razjedami, ki so odporne na konvencionalno zdravljenje.
- Zollinger Ellisonov sindrom (ZES):večkratna razjeda dvanajstnika, steatoreja, izrazita želodčna rugalna guba zaradi povečanja oksintične mase žlez
VIPoma
- Tumorske celice, ki proizvajajo presežek VIP (vazoaktivni črevesni peptid)
- aklorhidrija (nizko izločanje kisline pri VIP);
- Vazodilatacija (zardevanje, hipotenzija), slabost, bruhanje, šibkost.
- Hiperglikemija (zaradi povečane glikogenolize), hiperkalcemija (zaradi povečane resorpcije kosti)
- Vodna driska s hipokalemijo (zato oslabelost mišic), hipotenzijo (zaradi izgube volumna).
- Povečano izločanje kalija
- Laboratoriji:študije blata kažejo osmolarno vrzel <50mOsm/kg, povečan kalij (Na⁺ )
- Diagnoza: VIP> 75 pg/ml potrdi in vodena driska). CT trebuha (lezija trebušne slinavke običajno najdemo na repu trebušne slinavke)

Laboratorijski označevalci in morfološke značilnosti

Oglejte si hormone za Functional PNET

Napredovanje in potek bolezni

Težko je predvideti in ga je treba natančno spremljati.

Zdravljenje in upravljanje

Kirurška resekcija za lokalizirano lezijo (postopek Whipple)
Nekateri bolnik lahko izbere pristop čakanja in opazovanja, če lezija ne kaže agresivnega vedenja.
Kemoterapija, če je metastatska.