Kaj je Weber-Christian Disease?

Weber-Christianova bolezen je redka vnetna bolezen, ki prizadene telesna maščobna tkiva. Motnja se na koži kaže kot rdeče ali vijolične nežne, dvignjene grudice, običajno na stegnih in spodnjih nogah. Drugi simptomi lahko vključujejo slabost, bruhanje, hujšanje, bolečine v sklepih in bolečine v trebuhu. Za bolezen ni zdravila, vendar lahko protivnetna zdravila pomagajo pri vnetju.

Weber-Christianova bolezen je redka vnetna bolezen maščobnega tkiva telesa. Weber-Christianova bolezen se imenuje tudi idiopatski lobularni panikulitis (ILP) in sindrom ponavljajočega se febrilnega nodularnega panikulitisa.

Izraz Weber-Christian se pogosto nanaša na skupino bolezni, ki vključujejo globoko maščobo. Te motnje se najprej pojavijo na koži kot rdečkasti, nežni vozlički. Večinoma Weber-Christian opisuje primere ponavljajočega se vnetja posebnih odsekov maščobe, imenovanih lobule. Natančen vzrok za Weber-Christian panikulitis ni znan. Motnja je pogosto povezana s sistemskimi simptomi, kot so vročina in bolečine v telesu.

Weber-Christianova bolezen je najpogosteje opažena pri ženskah, starih 30-60 let. Pojavi se lahko pri obeh spolih, v vseh starostih in redko pri dojenčkih. Drugih znanih dejavnikov tveganja ni.

Običajno sta prizadeti obe strani telesa, najpogostejša področja pa so stegna in spodnji del nog. Vneta območja lahko izgubijo oskrbo s krvjo, koža na tem območju lahko dejansko odmre, izceja rumenkasto drenažo in se okuži. Brazgotine so pogoste.

Pojav kožnih simptomov običajno spremljata povišana telesna temperatura in slabo počutje (slabo počutje). Kožne grudice so lahko različne velikosti, vendar so običajno majhne, ​​velike od dveh do treh konic prstov ali približno 1-2 cm. Kožne grudice se lahko postopoma sploščijo, zmehčajo in začnejo zmanjševati v nekaj tednih. Območja se pogosto zacelijo z rjavkasto ali porjavelo barvo in pustijo vdrto brazgotino zaradi osnovne maščobne nekroze. Manj pogosto lahko traja nekaj tednov ali mesecev, da obarvanje kože popolnoma izgine in ne pušča brazgotine.

Kaj je panikulitis?

Tkivni sloj pod kožo (povrhnjica in dermis) se imenuje podkožna maščoba ali panikulus. To podkožje je zelo pomembno pri uravnavanju temperature in zaščitni izolaciji telesa. Vnetje te bistvene plasti maščobnega tkiva se imenuje panikulitis. Pri panikulitisu je koža nad njim običajno videti kot rdeče ali škrlatne grudice.

Kateri so drugi simptomi Weber-Christianove bolezni?

• Weber-Christianova bolezen lahko povzroči tudi simptome, ki niso na koži, kot so zvišana telesna temperatura, utrujenost, slabost, bruhanje, izguba teže in bolečine v sklepih. Občasno pride do vnetja v drugih telesnih organih in povzroči težave s srcem, pljuči, ledvicami, jetri in/ali vranico.
• Prizadetost jeter lahko najprej povzroči bolečine v trebuhu. Kožni simptomi so morda najpomembnejši namig za diagnozo Weber-Christian sindroma.
• Na splošno se simptomi s tem sindromom lahko pojavijo in izginejo, ponovitve pa so pogoste.

Kaj povzroča Weber-Christian bolezen?

Vzrok Weber-Christianove bolezni ali idiopatskega lobularnega panikulitisa ni znan. Idiopatsko pomeni neznan vzrok. Napačno usmerjena imunska reakcija lahko igra vlogo. Vzrok je lahko povezan z nenormalnim telesnim odzivom na normalno vnetje.

Kako se diagnosticira Weber-Christianova bolezen?

• Diagnoza se običajno postavi tako, da vzamemo kos tkiva (biopsija) in ga pregledamo pod mikroskopom. Pride do vnetja prizadetih maščobnih lobulov (osrednji del maščobe) s povečanim številom belih krvnih celic okoli maščobe in včasih do degeneracije ali smrti maščobnih celic, imenovane nekroza.
• Laboratorijski testi z uporabo preprostega odvzema krvi so lahko koristni kot dodatna informacija, ki kaže na vnetje ob sumu na Weber-Christianovo bolezen. Ni enega samega laboratorijskega testa, ki bi v celoti opredelil to bolezen. Koristni so lahko nenormalni testi, kot je zelo povišana hitrost sedimentacije eritrocitov, imenovana tudi "sed rate" ali ESR. Poleg tega je mogoče najti rahlo povišano število belih krvnih celic (WBC) na celotni številki krvnih celic (CBC).
• Običajni laboratorijski testi, vključno z amilazo in lipazo v serumu in urinu, pomagajo razlikovati Weber-Christian od drugih bolezni maščobe, ki jih povzroča pankreatitis (vnetje trebušne slinavke). Normalna raven alfa-1 antitripsina pomaga razlikovati Weber-Christiano bolezen od ločene maščobne vnetne bolezni (panikulitis), ki jo povzroča pomanjkanje alfa-1 antitripsina.

Kakšna je napoved Weber-Christianove bolezni?

• Napoved ali dolgoročni obeti se za vsakega bolnika z Weber-Christianovo boleznijo zelo razlikujejo in so odvisni od resnosti prizadetosti organa.
• Nekateri bolniki imajo blage, občasne, nadležne simptome, medtem ko je pri drugih Weber-Christian bolezen lahko usodna.
• Po več letih simptomov lahko Weber-Christianova bolezen trajno izgine (remisija).

Kakšno je zdravljenje Weber-Christianove bolezni?

• Ni zdravila ali enotno učinkovitega zdravljenja, ki bi delovalo za vse z Weber-Christiano boleznijo. Možna zdravljenja vključujejo peroralna zdravila, ki spremenijo reakcijo imunskega sistema in zmanjšajo splošno vnetje. Nekateri bolniki so imeli izboljšanje z zdravili, vključno s klorokinom, talidomidom, ciklofosfamidom, tetraciklinom, ciklosporinom, azatioprinom, prednizonom in številnimi nesteroidnimi zdravili, kot sta ibuprofen in indometacin.
• Spremljevalno zdravljenje simptomov lahko vključuje dodatna peroralna zdravila proti bolečinam in lokalne mazila za zdravljenje in preprečevanje lokalnih okužb kože.
• Na splošno se pri vnetju notranjih organov upoštevajo zdravila, ki so usmerjena proti osnovnemu vnetju. Če povzamemo, zdravljenje Weber-Christianove bolezni je nespecifično in protivnetno zdravljenje morda ne bo popolnoma učinkovito za vse s to boleznijo.

• Bolečine v želodcu:vzroki, vrste in preprečevanje
• Kaj zastrupitev s svincem naredi odraslim?