Vad är non-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkins lymfom (NHL) är cancer i lymfsystemet, en viktig del av kroppens immunsystem. Symtom inkluderar svullna lymfkörtlar, feber, nattliga svettningar, hosta, svaghet, bröstsmärtor, oförklarlig viktminskning och buksmärtor.

Non-Hodgkins lymfom är en typ av cancer som har sitt ursprung i cellerna i lymf- och immunsystemet, såsom blodkroppar som kallas lymfocyter och lymfkörtelvävnader.

NHL är den sjätte vanligaste cancersjukdomen i USA. En annan typ av lymfatisk cancer är Hodgkins sjukdom vilket är en typ av lymfom (cancer i lymfkörtlarna). NHL representerar en grupp olika cancerformer som skiljer sig från Hodgkins sjukdom (se nedan).

Vad är lymfsystemet?

Lymfsystemet är en del av kroppens immunförsvar och hjälper till att bekämpa infektioner och andra sjukdomar. Dessutom filtrerar lymfsystemet bort bakterier, virus och andra oönskade ämnen.

Lymfsystemet består av följande:

Lymfkärl :Dessa kärl förgrenar sig i hela kroppen på samma sätt som blodkärl.

• Lymf :Lymfkärlen bär en klar vätska som kallas lymfa. Lymf innehåller vita blodkroppar inklusive en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter (som B-celler och T-celler).
• Lymfkörtlar :Lymfkärl ansluter till små massor av lymfvävnad som kallas lymfkörtlar (små bönformade strukturer). Samlingar av lymfkörtlar finns i nacken, armhålorna, bröstet, buken och ljumsken. Lymfkörtlar lagrar vita blodkroppar. När du är sjuk och lymfkörtlarna är aktiva kommer de att svälla och vara lätt påtagliga (en läkare kan känna dem under en undersökning).
• Ytterligare delar av lymfsystemet Tonsiller, tymus och mjälte är ytterligare komponenter i lymfsystemet. Lymfvävnad finns också i andra delar av kroppen, inklusive magen, huden och tunntarmen.

Eftersom lymfatisk vävnad finns i många delar av kroppen, kan non-Hodgkins lymfom börja nästan var som helst.

Hodgkins och Non-Hodgkins lymfom:skillnader och likheter

Både Hodgkins sjukdom (ibland kallad Hodgkins lymfom) och icke-Hodgkins lymfom är cancerformer som har sitt ursprung i en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter, en viktig komponent i kroppens immunsystem. Båda dessa maligniteter kan orsaka liknande symtom, men själva tillstånden är olika. Skillnaden mellan Hodgkins sjukdom och non-Hodgkins lymfom görs vid undersökning av cancermaterialet (från en biopsi eller aspiration av tumörvävnaden). Typen av onormala celler som identifieras i provet avgör om ett lymfom klassificeras som Hodgkins sjukdom eller non-Hodgkins lymfom.

Lär dig om skillnaderna mellan non-Hodgkins lymfom och Hodgkins sjukdom »

Vad är skillnaden mellan non-Hodgkins lymfom och Hodgkins sjukdom (eller Hodgkins lymfom)?

Båda dessa cancerformer är lymfom, en typ av cancer som börjar i lymfocyter. Den största skillnaden är vilken undergrupp av lymfocyter som är inblandade.

Läkare kan fastställa detta genom att titta på cellerna i mikroskop samt med ytterligare tester för att karakterisera tumörcellerna. Att särskilja typen av lymfom är viktigt eftersom behandling, sjukdomsförlopp och prognos kan vara ganska olika. En mikroskopisk undersökning kan hjälpa till att skilja mellan de två lymfomen.

Hodgkins eller Non-Hodgkins:Skillnaden

• Närvaron av karakteristiska celler som kallas Reed-Sternberg-celler skulle indikera ett Hodgkins lymfom.
• Frånvaron av Reed-Sternberg-celler skulle indikera ett non-Hodgkins lymfom.

Vad orsakar non-Hodgkins lymfom?

Orsaken till non-Hodgkins lymfom (NHL) är inte känd. NHL uppstår när kroppen producerar för många onormala lymfocyter.

I den normala livscykeln för lymfocyter (en typ av vita blodkroppar) dör gamla lymfocyter och kroppen skapar nya för att fylla på tillgången. I NHL växer lymfocyter på obestämd tid, så antalet cirkulerande lymfocyter ökar, fyller upp lymfkörtlarna och får dem att svälla.

Vissa sjukdomar eller syndrom kan öka en persons risk för lymfom (till exempel Wiskott-Aldrichs syndrom). I NHL är antingen B-celler eller T-celler involverade i denna process. Dessa är de två undertyperna av lymfocyter. B-celler producerar antikroppar som bekämpar infektioner. Detta är den vanligaste typen av cell som är involverad i NHL (B-cellslymfom).

T-celler dödar främmande ämnen direkt. NHL kommer mer sällan från T-celler. En låggradig NHL är en trög form av sjukdomen som utvecklas mycket långsamt, medan höggradig NHL är mer benägna att växa snabbt (ibland även kallat aggressivt lymfom).

Icke-Hodgkins lymfomsubtyper

Följande är några av undertyperna av NHL:

• Burkitts lymfom :Detta lymfom har två huvudsubtyper:en afrikansk typ som är nära förknippad med en infektion med Epstein-Barr-viruset och den icke-afrikanska eller sporadiska formen som inte är kopplad till viruset.
• Kutant lymfom :Denna form av lymfom involverar huden och kan klassificeras som T-cellslymfom eller (mindre vanligt) B-cellslymfom. Kutant T-cellslymfom utgör 4 % av NHL-fallen.
• Diffust stort B-cellslymfom :Detta representerar det vanligaste lymfomet (ungefär 30 % av NHL) och kan snabbt vara dödligt om det inte behandlas.
• Follikulärt lymfom :Dessa lymfom uppvisar ett specifikt tillväxtmönster när de ses under mikroskop (follikulärt eller nodulärt mönster); de är vanligtvis framskridna vid tidpunkten för diagnosen.
• Lymphoblastiskt lymfom :Detta är en sällsynt form av lymfom som står för cirka 2 % av fallen av NHL.
• MALT-lymfom (slemhinneassocierat lymfoidvävnad) :Detta är ett B-cellslymfom som vanligtvis drabbar individer i 60-årsåldern. Det vanligaste området där detta lymfom utvecklas är magen.
• Mantelcellslymfom :En av de sällsynta av NHL, mantelcellslymfom står för cirka 6% av fallen. Denna NHL är svår att behandla och är en subtyp av B-cellslymfom.
• Vuxen T-cellslymfom/leukemi :Detta är en sällsynt men aggressiv NHL av immunsystemets T-celler. Human T-cellsleukemi/lymfotropisk virustyp (HTLV-1) är orsaken till denna form av T-cellslymfom.
• Waldenströms makroglobulinemi :Detta är en sällsynt och långsamt växande form av NHL.
• Anaplastiskt storcelligt lymfom :Detta är en sällsynt typ av NHL och en undertyp av T-cellslymfom.

Vad är riskfaktorer för non-Hodgkins lymfom?

I många fall har personer som utvecklar NHL inga riskfaktorer, och läkare vet sällan varför en person utvecklar non-Hodgkins lymfom och en annan inte.

Vissa riskfaktorer ökar chansen att en person kommer att utveckla denna sjukdom även om de flesta som har dessa riskfaktorer aldrig kommer att utveckla sjukdomen.

Riskfaktorer för non-Hodgkins lymfom

• Läkemedel som hämmar immunförsvaret: Att använda immunsuppressiva medel (som efter en organtransplantation) är en riskfaktor eftersom det minskar kroppens förmåga att bekämpa infektioner.
• Försvagat immunförsvar: Att ha ett försvagat immunförsvar ökar risken för att utveckla lymfom.
• Vissa infektioner: Vissa virus- och bakterieinfektioner ökar risken för NHL. Exempel är HIV, hepatit C-virus och Epstein-Barr-virus. En typ av bakterier som ibland kopplas till NHL är den sårframkallande bakterien Helicobacter pylori (H. pylori ).
• Vissa sjukdomar: Att ha särskilda autoimmuna sjukdomar och/eller typ 2-diabetes ökar risken för att utveckla NHL. Obs:Lymfom är inte smittsamt. Det är omöjligt att få lymfom från en annan person.
• Ålder: Även om non-Hodgkins lymfom kan förekomma hos unga människor, ökar chansen att utveckla denna sjukdom med åldern. De flesta personer med non-Hodgkins lymfom är äldre än 60 år.
• Andra möjliga länkar: Människor som arbetar med herbicider eller vissa andra kemikalier kan löpa ökad risk för denna sjukdom. Forskare tittar också på ett möjligt samband mellan att använda hårfärger före 1980 och non-Hodgkins lymfom. Ingen av dessa möjliga länkar har definitivt bevisats.
• Obs! Att ha en eller flera riskfaktorer betyder inte att en person kommer att utveckla non-Hodgkins lymfom. De flesta som har riskfaktorer utvecklar aldrig cancer.

Vad är symtom på non-Hodgkins lymfom och tecken?

Tecken och symtom på NHL inkluderar följande:

• Svullna, smärtfria lymfkörtlar i nacken, armhålorna eller ljumsken
• Oförklarad viktminskning
• Feber
• Anemi (lågt antal röda blodkroppar)
• Nattsvett
• Hosta, andningssvårigheter eller bröstsmärtor
• Svaghet och trötthet som inte försvinner (trötthet)
• Buksmärta eller svullnad, eller en känsla av fullkomlighet i buken
• Förlust av aptit
• Klåda i huden

Vilken typ av läkare behandlar non-Hodgkins lymfom?

Blodcancerspecialister (hematologer/onkologer) är de läkare som behandlar lymfom. De kan ingå i ett större vårdteam som samordnar din vård.

Hur diagnostiseras non-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkins lymfom diagnostiseras med följande tester:

• Fysisk undersökning :En läkare kommer att genomföra en fysisk undersökning med särskild tonvikt på att palpera lymfkörtlarna i nacke, armhålor och ljumskar och fastställa om de är svullna. Han eller hon kommer också att försöka ta reda på om det finns svullnad i mjälten eller levern. I de flesta fall är svullna lymfkörtlar tecken på infektion (snarare än lymfom), och en läkare kommer att försöka fastställa om det finns några andra tecken på infektion och vad källan till infektionen kan vara.
• Anamnese :En läkare kommer att ställa frågor om ens tidigare sjukdomshistoria och om riskfaktorer för NHL.
• Blodprov :Läkare utför ett fullständigt blodvärde (CBC) för att kontrollera antalet vita blodkroppar. Ytterligare tester kan inkludera en laktatdehydrogenasnivå (kan vara förhöjd vid lymfom). En läkare kan utföra ytterligare tester för att utesluta en infektion som orsakar de svullna lymfkörtlarna.
• Bildbehandlingsprocedurer :En lungröntgen eller CT-skanning av bröstet eller halsen kan hjälpa till att upptäcka förekomsten av tumörer eller mer förstorade lymfkörtlar. Positron emission tomography (PET) skanning är en nyare modalitet för att hjälpa till att upptäcka NHL.
• Biopsi :En läkare kan rekommendera en biopsi av lymfkörtlar för att diagnostisera orsaken till svullnaden. En patolog kommer att granska proverna under mikroskopet och fastställa en diagnos.
• Det finns tre sätt att diagnostisera en lymfkörtel:
  • borttagning av hela lymfkörteln (excisionsbiopsi);
  • partiellt avlägsnande av en lymfkörtel (incisionsbiopsi);
  • finnålsaspiration (med en tunn nål för att ta bort viss lymfkörtelvävnad) är ofta inte diagnostiskt eftersom inte tillräckligt med vävnad avlägsnas för att patologen ska kunna ställa en diagnos.
• Benmärgsbiopsi :En benmärgsbiopsi kan fastställa spridningen av sjukdomen. Detta innebär att en nål sätts in i benet för att erhålla benmärg. Hos vuxna är den vanligaste platsen för denna biopsi bäckenbenet.

Prenumerera på MedicineNets nyhetsbrev om cancerrapporter

Genom att klicka på "Skicka" godkänner jag MedicineNets villkor och sekretesspolicy. Jag samtycker också till att ta emot e-postmeddelanden från MedicineNet och jag förstår att jag kan välja bort MedicineNet-prenumerationer när som helst.

Vilka är typerna och stadierna av non-Hodgkins lymfom?

Klassificeringar

Det finns många olika typer av NHL-klassificeringar. Det finns flera klassificeringssystem för NHL, inklusive Revised European American Lymphoma Classification, som är grunden för WHO:s lymfomklassificering. Klassificeringarna använder celltyper och definierar andra egenskaper. Det finns tre stora grupper:B-cell, T-cell och naturliga mördarcellstumörer.

Nyare tekniker som immunfenotypning (ett sätt att studera proteinerna på en cell och identifiera de exakta typerna av B- eller T-celler som är involverade) diagnostiserar och klassificerar lymfom. Denna teknik är särskilt användbar i fallet med B-cellslymfom.

Testning av DNA från lymfomet upptäcker gendefekter som hjälper till att bestämma prognosen och svaret på behandlingen.

Icensättning

För att planera den bästa behandlingen för NHL måste en vårdgivare iscensätta (veta omfattningen av) sjukdomen. Detta är ett försök att ta reda på vilken del av kroppen som är inblandad.

Olika tester är involverade i iscensättningsprocessen och de kan inkludera följande:

• Benmärgsbiopsi (se ovan)
• CT-skanning
• MRT
• Ultraljud
• PET-skanning:En vårdpersonal injicerar radioaktivt material och en datortomografi utförs för att fastställa ämnesomsättningen av detta material. Lymfomceller uppvisar snabbare metabolism än normala celler, och områden med lymfom ser ljusare ut på bilderna.

Läkare kommer också att iscensätta lymfomet baserat på spridningen av sjukdomen och organinblandning samt symtom:

• Steg I :Cellerna finns i endast ett lymfkörtelområde (som i halsen eller armhålan). Eller, om de onormala cellerna inte finns i lymfkörtlarna, finns de bara i en del av en vävnad eller ett organ (som lungan, men inte levern eller benmärgen).
• Steg II :En läkare hittar lymfomceller i minst två lymfkörtelområden på samma sida av kroppen eller bara ovanför eller under diafragman. Eller så finns cellerna i ett organ och de drabbade lymfkörtlarna är nära det organet.
• Steg III :Lymfomet finns i lymfkörtlarna ovanför och under diafragman. Lymfomet kan spridas till ett organ nära denna lymfkörtelgrupp.
• Steg IV :Förutom lymfcellsspridning hittar läkare lymfomceller i flera delar av ett eller flera organ eller vävnader.
• A :Inga symtom (individen har inte haft viktminskning, feber eller nattliga svettningar.)
• B :Förekomst av något av följande symtom:viktminskning (10 % eller mer under de senaste sex månaderna), feber (över 101,5 F) nattliga svettningar eller svår klåda

Vad är behandlingen för non-Hodgkins lymfom?

Behandlingsplanen beror huvudsakligen på följande:

• Typen av non-Hodgkins lymfom
• Dess stadium (platsen för lymfomet och omfattningen av dess spridning)
• Hur snabbt cancern växer
• Patientens ålder
• Om patienten har andra hälsoproblem
• Om det finns symtom, såsom feber och nattliga svettningar (se ovan)

Bestämma när non-Hodgkins lymfom ska behandlas

• Om man har ett långsamt växande non-Hodgkins lymfom utan symtom kan det hända att man inte behöver behandling för cancern direkt. Ett hälsovårdsteam övervakar individen noga. Dessa cancerformer kanske inte kräver behandling på flera år, även om noggrann uppföljning är nödvändig.
• Om det indolenta lymfomet ger symtom kommer behandlingen vanligtvis att bestå av kemoterapi och biologisk terapi. Steg I och II kräver ofta strålbehandling.

Hur man behandlar non-Hodgkins lymfom

En kombination av kemoterapi, biologisk terapi och ibland strålbehandling kan vara nödvändig för en aggressiv typ av lymfom.

Om behandling för non-Hodgkins lymfom krävs, finns det flera alternativ som används ensamma eller i kombination:

• Kemoterapi :Hälso- och sjukvårdspersonal administrerar denna läkemedelsbehandling antingen som en injektion eller oral form som dödar cancerceller. Denna behandling kan involvera en medicin eller flera mediciner, och sjukvårdspersonal kan ge den ensam eller i kombination med andra behandlingar. Denna terapi ges i cykler, alternerande behandlingsperioder och icke-behandlingsperioder. Upprepningen av dessa cykler och antalet cykler kommer att bestämmas av en onkolog baserat på stadieindelningen av cancern och de mediciner som används. Kemoterapi skadar också normala celler som delar sig snabbt. Detta kan leda till håravfall, GI-symtom och svårigheter med immunförsvaret.
• Strålbehandling :Höga doser av strålning dödar cancerceller och krymper tumörer. Hälso- och sjukvårdspersonal använder denna modalitet ensam eller i kombination med andra terapier. Biverkningar beror vanligtvis på typen och doseringen av behandlingen samt området som genomgår strålbehandling. Allmänt sett tenderar patienter att bli trötta under strålbehandling, särskilt mot de senare stadierna av behandlingen.
• Stamcellstransplantation :Denna procedur tillåter en patient att få stora doser kemoterapi eller strålbehandling för att döda lymfomceller som kan överleva standardnivåer av terapi. Läkare använder denna terapi om lymfomet återkommer efter behandlingen. För denna terapi måste man läggas in på sjukhuset. Efter behandlingen injicerar en läkare friska stamceller (som antingen togs från dig före behandlingen eller från en donator) för att bilda ett nytt immunsystem.
• Biologiska läkemedel :Dessa mediciner förbättrar immunsystemets förmåga att bekämpa cancer. Monoklonala antikroppar behandlar NHL. Vårdpersonal administrerar behandlingen via en IV, och de monoklonala antikropparna binder till cancercellerna och ökar immunsystemets förmåga att förstöra cancerceller. Rituximab (Rituxan) är ett sådant läkemedel som används vid behandling av B-cellslymfom. Biverkningar för denna behandling är vanligtvis influensaliknande symtom. I sällsynta fall kan en person få en allvarlig reaktion, inklusive blodtrycksfall eller andningssvårigheter. R-CHOP terapi eller kur är ett exempel på en vanlig kur som används för att behandla NHL. Det involverar en kombination av kemoterapi och biologiska terapiläkemedel (rituximab; cyklofosfamid; doxorubicinhydroklorid; vinkristinsulfat) och prednison.
• Läkemedel för radioimmunterapi :Dessa är gjorda av monoklonala antikroppar som transporterar radioaktivt material direkt till cancerceller. Eftersom det radioaktiva materialet reser och binder direkt till cancercellen, absorberar cancercellen mer strålning. Ibritumomab (Zevalin) och tositumomab (Bexxar) är två läkemedel som är godkända för denna användning vid lymfom. Biverkningar inkluderar vanligtvis att bli mycket trött eller uppleva influensaliknande symtom.

Andra terapier och vård för non-Hodgkins lymfom

Förutom medicinska terapier kommer patienter också att behöva stödjande vård. Man ska ha möjlighet att lära sig om sjukdomen och behandlingsmöjligheterna och diskutera detta med ett vårdteam.

• Vissa patienter tycker att måttlig fysisk aktivitet är till hjälp. Diskutera med en läkare vilken typ av aktiviteter som är lämpliga.
• Att äta lämpliga mängder mat, såväl som rätt mat, är en viktig del av behandlingen. Att prata med en nutritionist kan vara till stor hjälp.
• Dessutom kopplade forskare vitaminbrister (särskilt D-vitamin) till sämre överlevnad hos vissa undergrupper av cancerpatienter. Patienter bör diskutera sina näringsbehov med sitt vårdteam.
• Lämpligt kaloriintag är viktigt, särskilt om illamående är närvarande på grund av dina behandlingar. Vissa människor tycker att träning kan hjälpa deras illamående under behandlingen.
• Akupunktur har också visat sig minska biverkningarna av cancerbehandlingar.
• De flesta cancercentrum kommer att ha stödgrupper där man kan dela bekymmer med andra patienter och lära av deras erfarenheter.

Hur är överlevnaden för non-Hodgkins lymfom?

Prognosen för NHL kan vara god men beror på typen av lymfom, omfattningen av spridning (stadieindelning) och svar på behandlingen. En vårdgivare kommer att diskutera prognosen med patienten. Den totala femårsöverlevnaden för personer med NHL är 71 %, medan den totala 10-årsöverlevnaden är 60 %

National Cancer Institute rapporterar följande genomsnittliga femårsöverlevnad per steg:

NHL femårsöverlevnad Stadium vid diagnos Stagefördelning (%) Fem års relativ överlevnad (%) Lokaliserat (begränsat till den primära platsen) 28 81.6 Regional (spridd till regionala lymfkörtlar) 15 72.9 Avstånd (cancer har metastaserat) 49 61.6 Okänd (oscenerad) 8 66,9

Femårsöverlevnad är ett mått som används för att förutsäga och mäta cancerns svårighetsgrad. Patienter bör diskutera riskfaktorer, stadieindelning och klassificeringar med sitt vårdteam eftersom inget av dessa siffror gäller en enskild patient utan att ta hänsyn till alla omständigheter kring patientens sjukdom.

Är det möjligt att förhindra non-Hodgkins lymfom?

De flesta personer med non-Hodgkins lymfom har inga identifierbara riskfaktorer. Detta gör det svårt att förebygga sjukdomen.

De flesta kända orsakerna till lymfom är svåra att undvika, såsom mediciner som dämpar immunförsvaret, eftersom de vanligtvis är livräddande mediciner som behövs av andra skäl.

Vad är den senaste forskningen om non-Hodgkins lymfom?

Forskning om NHL fokuserar på tre aspekter:

1. Tidig upptäckt av sjukdomen: Detta arbete undersöker DNA-förändringar i lymfom och hur man testar dessa förändringar.
2. Förebyggande: Studier pågår för att undersöka vad som gör att normala lymfocyter utvecklas till lymfomceller och hur man kan förhindra detta.
3. Behandling: Bättre behandlingsmetoder och protokoll testas alltid.

Den senaste forskningen omfattar:

• Kemoterapi: Nyare läkemedel och protokoll för administrering studeras i kliniska prövningar på många olika vårdcentraler.
• Andra terapier håller på att utvecklas och/eller avanceras ytterligare, såsom nya, förbättrande benmärgs- och stamcellstransplantationsmetoder samt framsteg i utvecklingen och användningen av monoklonala antikroppsterapier och riktade terapier.
• Användningen av specifikt utformade vacciner för att behandla (inte förebygga) lymfom.

Var kan folk hitta mer information om non-Hodgkins lymfom?

Leukemia &Lymphoma Society
3 International Drive, Suite 200
Rye Brook, NY 10573
Telefon:(888)-557-7177
http://www.lls.org/

• Aortaaneurysm i buken
• Prostatit vs. BPH (förstorad prostata):Vad är skillnaden?