Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

Fakta om Henoch-Schonlein purpura (HSP)

HSP orsakar hudutslag, smärta i buken och ledinflammation (artrit).

• Henoch-Schonlein purpura är en speciell form av blodkärlsinflammation som kallas vaskulit.
• Henoch-Schonlein purpura följer ofta en infektion i halsen eller andningsvägarna, men den kan induceras av vissa mediciner.
• Henoch-Schonlein purpura orsakar hudutslag, smärta i buken och ledinflammation (artrit).
• Behandlingen av Henoch-Schonlein purpura är inriktad på det mest betydande området av involvering.
• Prognosen för patienter med Henoch-Schonlein purpura är generellt sett utmärkt.

Vad är Henoch-Schonlein purpura (HSP)?

Henoch-Schonlein purpura (HSP) är en form av blodkärlsinflammation eller vaskulit. Det finns många olika tillstånd som har vaskulit. Var och en av formerna av vaskulit tenderar att involvera vissa karakteristiska blodkärl. HSP påverkar de små kärlen som kallas kapillärer i huden och ofta njurarna. HSP resulterar i lila hudutslag (mest framträdande över skinkorna och bakom de nedre extremiteterna) i samband med ledinflammation (artrit) och ibland krampande smärta i buken. Henoch-Schonlein purpura kallas också anafylaktoid purpura.

Vad orsakar HSP?

HSP förekommer oftast under vårsäsongen och följer ofta på en infektion i halsen eller andningsvägarna. HSP verkar representera en ovanlig reaktion från kroppens immunsystem som svarar på denna infektion (antingen bakterier eller virus).

• Bortsett från infektion kan droger också utlösa tillståndet.
• HSP förekommer oftast hos barn, men människor i alla åldersgrupper kan drabbas, inklusive vuxna.

Symtom på vaskulit

Vilka är symtomen på vaskulit?

Symtomen på vaskulit varierar mycket från person till person och beror på de organ som påverkas och hur allvarliga de är.

• I allmänhet orsakar vaskulit trötthet och sjukdomskänsla.
• Ibland kan vaskulit leda till svaghet och viktminskning.
• Vaskulit som påverkar huden kan orsaka utslag, missfärgning av huden och sår.
• Vaskulit som påverkar musklerna kan orsaka muskelsmärta.
• Vaskulit som påverkar lungorna kan orsaka andnöd och hosta.
• Vaskulit som påverkar hjärtat kan orsaka kronisk hjärtsvikt.
• Vaskulit som påverkar hjärnan kan orsaka huvudvärk, förvirring, kramper, stroke, förlamning, domningar och yrsel.
• Vaskulit som påverkar njurarna kan orsaka njursvikt.

Läs om vaskulit »

Vilka är riskfaktorer för HSP?

De enda kända riskfaktorerna för HSP är exponering för vissa virus och läkemedel. Reaktionen på dessa medel som leder till HSP är dock inte förutsägbar.

Vad är symtom och tecken på HSP?

Klassiskt orsakar HSP ett lila hudutslag, smärta i buken och ledinflammation (artrit). Alla funktioner behöver inte vara närvarande för diagnosen.

• Utslagen av hudskador uppträder i gravitationsberoende områden, såsom benen.
• De leder som oftast drabbas av smärta och svullnad är anklarna och knäna.
• Patienter med HSP kan utveckla feber.
• Inflammation i blodkärlen i njurarna (nefrit) kan orsaka blod och/eller protein i urinen.
• Buksmärtor och gastrointestinala blödningar är vanligare hos barn än hos vuxna.
• Allvarliga njurkomplikationer är sällsynta men kan uppstå.

Symtomen varar vanligtvis ungefär en månad. Återfall är inte frekventa men förekommer.

Hur diagnostiserar sjukvårdspersonal Henoch-Schonlein purpura?

HSP diagnostiseras vanligtvis baserat på typiska hud-, leder- och njurfynd.

• Halsodling, urinanalys och blodprov för inflammation och njurfunktion används för att föreslå diagnosen.
• En biopsi av huden, och mer sällan njurarna, kan användas för att påvisa vaskulit.
• Särskilda färgningstekniker (direkt immunfluorescens) av biopsiprovet kan användas med mikroskopisk undersökning för att dokumentera antikroppsavlagringar av IgA i blodkärlen i involverad vävnad.

Vad är behandlingen för HSP?

Medan HSP i allmänhet är en mild sjukdom som går över spontant, kan den orsaka allvarliga problem i njurar och tarmar. Utslagen kan vara mycket framträdande, särskilt på de nedre extremiteterna.

Behandlingen av HSP är inriktad på det mest betydande inblandningsområdet.

• Ledsmärtor kan lindras med antiinflammatoriska läkemedel som aspirin eller ibuprofen (Motrin).
• Vissa patienter kan behöva kortisonmediciner, såsom prednison eller prednisolon, särskilt de med betydande buksmärtor eller njursjukdom.
• Med mer allvarlig njursjukdom har involvering som kallas glomerulonefrit eller nefrit, cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) eller mykofenolatmofetil (Cellcept) använts för att dämpa immunsystemet.
• Infektion, om den finns, kan kräva antibiotika.

Vad är komplikationer av HSP?

HSP kan ha komplikationer, som i allmänhet förekommer oftare hos barn än hos vuxna. Dessa komplikationer inkluderar

• svåra buksmärtor och
• gastrointestinal blödning.
• Vuxna kan ha långvariga njurproblem.

Vad är prognosen för patienter med HSP?

Prognosen (outlook) för patienter med HSP är generellt sett utmärkt. Nästan alla patienter har inga långvariga problem.

• Njuren är det allvarligaste inblandade organet när det påverkas.
• I sällsynta fall kan patienter få allvarliga långvariga njurskador eller en onormal tarmveckning som kallas intussusception.
• Vissa patienter har återkommande symtom, särskilt hudutslag, i månader till ett år efter att sjukdomen debuterade.

Är det möjligt att förhindra Henoch-Schonlein purpura?

HSP kan endast förebyggas i den utsträckning som man minimerar exponeringen för virus och vissa läkemedel som kan orsaka det onormala immunsvaret. Eftersom det är omöjligt att veta vem som kommer att få HSP är det inte möjligt att faktiskt förhindra det.

• Hur lång tid tar det att passera en njursten?
• Bäckensmärta hos kvinnor och män