Vad är idiopatisk retroperitoneal fibros 

Idiopatisk retroperitoneal fibros är också känd som primär retroperitoneal fibros.

Idiopatisk retroperitoneal fibros (IRF) är en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation och fibros (ärrbildning) runt bukaortan (största artären från hjärtat) och höftbensartärerna (abdominalaortan delar sig i två stora artärer). 1  2  3 

Inflammationen sprider sig in i retroperitoneum, som är utrymmet bakom buken. Denna inflammation kan orsaka fibros i urinledarna och njurskador. Det är svårt för urinen att passera genom de delvis blockerade urinledarna till njurarna och urinblåsan. 2  3  4

Retroperitoneum – innehåller njurarna, binjurarna, bukspottkörteln, lymfkörtlarna, nervrötter, abdominal aorta och inferior vena cava.

Fibros – fibrös vävnad som en bieffekt av läkning från skada eller inflammation.

Peritonealhåla – bukhinnan är membranet som kantar bukväggen och täcker de flesta organ i buken, såsom tarmarna.

Symtom

Idiopatisk retroperitoneal fibros har olika symtom i varje stadium av tillståndet.

Tidiga stadier inkluderar:

• tråkig till intensiv smärta (buk, rygg eller sida);
• överdriven törst; och
• benmissfärgning med ödem (svullnad). 2 

Senare stadier inkluderar:

• intensiv till svår smärta (buk, testikel, rygg eller sida);
• trötthet;
• psoriasis (röd och kliande hud);
• illamående;
• aptitförlust;
• kräkningar;
• blek hud;
• viktminskning;
• feber;
• svårigheter att kissa;
• hematuri (blod i urinen); och
• försämrad extremitetsrörelse. 2  3   4

Orsaker

Idiopatisk retroperitoneal fibros har ingen säker orsak. 2  3

Några möjliga orsaker inkluderar:

• vaskulit i små kärl (inflammation/förträngning av kärlen);
• organspecifika autoimmuna sjukdomar (immunsystemet sänker eller ökar i aktivitet);
• miljömässiga (kost, diabetes eller föroreningar); och
• genetiska faktorer. 4

Idiopatisk retroperitoneal fibros är sekundär när den är ett resultat av andra tillstånd.

Några identifierande faktorer inkluderar:

• njursvikt;
• maligniteter;
• infektioner;
• skador;
• droger;
• strålbehandling; och
• kirurgi. 1  3  5 

Mer än 75 procent av fallen av idiopatisk retroperitoneal fibros diagnostiseras som idiopatisk retroperitoneal fibros. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. 3   4

Risker och komplikationer

Idiopatisk retroperitoneal fibros påverkar främst aorta och iliaca artärerna. Det kan förvärra eller orsaka nystart av hypertoni (högt blodtryck) hos en tredjedel av de diagnostiserade. 6

Hypertoni och inflammation i huvudblodkärlen kan minska blodflödet genom bröstaortan och har associerats med ischemisk stroke. 7

Idiopatisk retroperitoneal fibros kan också orsaka obstruktion av mesenterialartärerna (kärl som tar blod från aortan till tarmarna) och inferior vena cava (kärl som tar blod tillbaka till hjärtat) med tillväxt av mjukvävnad som ökar risken för multipel organsvikt. 6

När den utvecklas till ett sekundärt tillstånd med idiopatisk retroperitoneal fibros finns risk för att en godartad tumör blir malign och sprider sig till delar av hjärnan eller ryggmärgen. 3

Tester och diagnos

Idiopatisk retroperitoneal fibros kan bäst diagnostiseras genom att utvärdera datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT) och/eller positronemissionstomografi (PET). 7

Idiopatisk retroperitoneal fibrosbedömning kan innefatta:

• CT/angiografi-skanning för densitet av mjukvävnad runt njur-, aorta- och iliacartärerna
• MRT för T1-avslappningstid (exciterade protoner återgår till avslappning)
• Njurultraljud eller speciell röntgen av njurar och urinledare för obstruktioner
• Låga tyroxinnivåer
• Autoimmuna tester
• Antinukleära antikroppar och antikroppar mot släta muskler
• IgG4-nivåer 
• Intravenöst pyelogram för ultraljud och röntgen
• 18F-fluordeoxiglukos för vävnadsupptag av glukos och 
• PET (bedöm inflammation från onkologisk behandling och infektionssjukdomar)
• Finålsaspirationsbiopsi för fibrös vävnad och inflammatoriska celler  1  3   4  5   8  9   10

Behandling

Huvudsyftet vid behandling av idiopatisk retroperitoneal fibros är att lindra eventuella vaskulära obstruktioner och att förhindra försämring av tillståndet.

Idiopatisk retroperitoneal fibros behandlas med:

• abstinens från drogen som orsakar tillståndet;
• glukokortikoider och/eller immunsuppressiva medel;
• tamoxifen (antiöstrogen, när glukokortikoidbehandling är kontraindicerat); och
• höga doser av prednison. 2  3   4  7  11

Sekundär idiopatisk retroperitoneal fibros behandlas med: 

• avbryta den misstänkta drogen;
• antibiotika mot infektion;
• orala högdos glukokortikoider;
• kemoterapi och strålbehandling; och
• kirurgi för maligna tumörer (recidivfrekvens på endast 5 procent). 4  5   6  9

Återfall och långvariga problem kan uppstå efter behandling och det är vanligare hos män. Användning av kortikosteroider och/eller tamoxifen minskar risken för återfall. 3   4

Kirurgi

Idiopatisk retroperitoneal fibros kan orsaka allvarlig bilateral hydronefros (urinblockering med reserv av urin och njursvullnad), ureteral kompression och njursvikt. 2 

Kronisk kvarvarande hydronefros kan förekomma. Om de inte behandlas kan de allvarliga komplikationerna utvecklas till njursvikt i slutstadiet. 2  

Snabba åtgärder krävs för att förhindra permanent njurskada med:

• ureteral stent (rör för att öppna urinledaren);
• nefrostomi (töm urin från din njure med hjälp av en slang); och
• kirurgisk/laparoskopisk ureterolys (avlastning av tryck från urinledaren). 2  3

 Support

Njurhälsa Australien

Vilken typ av specialist?

De specialister som behövs för att diagnostisera, behandla och övervaka olika stadier av idiopatisk retroperitoneal fibros är:

Allmänläkare

Nefrolog (njursjukdom)

Urologkirurg (njurar, urinblåsa, prostata och manliga reproduktionsorgan)

Endokrinolog (diabetes och endokrina störningar)

Kärlkirurg och kardiolog/hjärtkirurg

• Vad är Irritable Bowel Syndrome (IBS)? Dr. Norman Swan
• Ljumskbråck – symtom och orsaker