Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare qui provoque la formation d'une ou plusieurs tumeurs dans le pancréas ou la partie supérieure de l'intestin grêle appelée duodénum. Il peut également provoquer le développement d'ulcères dans l'estomac et le duodénum.

Les tumeurs sont appelées gastrinomes et elles sécrètent une grande quantité d'hormone gastrine. Cela provoque alors une production excessive d'acide gastrique, ce qui peut entraîner des ulcères gastro-duodénaux. Les tumeurs sont cancéreuses dans 50 % des cas.

Les ulcères causés par le ZES réagissent moins bien au traitement que les ulcères peptiques ordinaires. La cause du développement de tumeurs chez les personnes atteintes de SZE est inconnue, mais environ 25 % des cas de SZE sont associés à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare, et bien qu'il puisse survenir à tout âge, les personnes âgées de 30 à 60 ans sont plus susceptibles de le développer. De plus, parmi toutes les personnes qui souffrent d'un ulcère gastro-duodénal, seul un infime pourcentage de ces personnes aura Zollinger-Ellison.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Les symptômes du ZES incluent :

Douleur rongeante, brûlante dans l'abdomen :cette douleur est généralement localisée dans la zone située entre le sternum et le nombril.
La sensation de pression, de ballonnement ou de plénitude :cette douleur se développe généralement 30 à 90 minutes après un repas et est souvent soulagée par des antiacides.
Douleur ou sensation de brûlure dans l'abdomen qui remonte vers la gorge :elle est causée par des brûlures d'estomac ou un reflux gastro-œsophagien et se produit lorsque le contenu de l'estomac remonte dans l'œsophage.
Vomissement :le vomi peut contenir du sang ou ressembler à du marc de café.
Diarrhée :les selles peuvent être nauséabondes.
Selles noires et goudronneuses :le sang dans les selles les rendra rouge foncé ou noir et les rendra goudronneuses ou collantes.
Nausée
Fatigue
Faiblesse
Perte de poids

Causes

Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par une tumeur ou des tumeurs du pancréas et du duodénum . Ces tumeurs produisent l'hormone gastrine et sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent une surproduction d'acide gastrique. Cette augmentation de l'acidité peut entraîner le développement d'ulcères peptiques dans l'estomac et le duodénum.

Diagnostic

Un test sanguin est effectué pour voir s'il y a une augmentation du taux de gastrine dans le sang . Un taux élevé de gastrine peut indiquer des tumeurs du pancréas ou du duodénum.

Radiographie barytée

Le patient boit un liquide qui contient du baryum, qui va tapisser les parois de l'œsophage , l'estomac et le duodénum. Des radiographies sont alors prises. Le fournisseur de soins de santé examinera ensuite les radiographies, à la recherche de signes d'ulcères.

Endoscopie supérieure

Le professionnel de la santé examine l'intérieur de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum avec un instrument appelé endoscope, un tube mince, flexible et éclairé avec une lentille. L'endoscope est inséré par la bouche et dans la gorge, puis dans l'estomac et le duodénum.

Le praticien peut rechercher des ulcères, et peut également prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie, pour examen en laboratoire afin d'identifier s'il y a présence de tumeurs productrices de gastrine.

À quoi s'attendre dans une endoscopie haute

Techniques d'imagerie

Un fournisseur de soins de santé peut utiliser une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et échographie, ou une scintigraphie nucléaire dans le but de localiser les tumeurs :

Tomodensitométrie (TDM) :Ce test de diagnostic qui utilise des rayons X aidés par la technologie informatique. Les faisceaux de rayons X sont pris sous de nombreux angles différents pour créer des images en coupe transversale du corps du patient. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image tridimensionnelle qui peut afficher les organes, les os et les tissus de manière très détaillée.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) :Avec une IRM, des signaux magnétiques sont utilisés plutôt que des rayons X pour créer des images du corps humain. Ces images montrent les différences entre les types de tissus.
Échographie :Une échographie envoie des ondes sonores à haute fréquence qui pénètrent dans la zone examinée et rebondissent lorsqu'elles touchent un organe. Ceci est traité par un ordinateur, qui produit une carte de la zone en cours de numérisation.
Scan nucléaire : Avec une analyse nucléaire, une substance radioactive est introduite dans le corps, ce qui permet à une caméra gamma de détecter des tumeurs.

Complications

Dans 50 % des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses (malignes) . Si les tumeurs sont cancéreuses, il y a un risque que le cancer se propage au foie, aux ganglions lymphatiques près du pancréas et à l'intestin grêle.

Autres complications du syndrome de Zollinger-Ellison :

Ulcères graves pouvant entraîner le développement d'un trou dans l'intestin
Perte de sang
Diarrhée chronique
Perte de poids

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur deux domaines :traiter les tumeurs et traiter les ulcères.

La chirurgie est souvent pratiquée s'il n'y a qu'une seule tumeur. Si les tumeurs sont dans le foie, un chirurgien enlèvera autant de tumeur hépatique que possible (debulking).

Lorsque la chirurgie des tumeurs n'est pas possible, d'autres traitements sont utilisés :

Tenter de détruire la tumeur en coupant l'approvisionnement en sang (embolisation).
Tenter de détruire des cellules cancéreuses en utilisant un courant électrique (ablation par radiofréquence).
Injecter des médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer.
Utiliser la chimiothérapie pour essayer de ralentir la croissance tumorale.

Médicaments contre les ulcères

Inhibiteurs de la pompe à protons sont les médicaments les plus efficaces pour le syndrome de Zollinger-Ellison. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont assez puissants et suppriment la production d'acide et favorisent la guérison. Des exemples d'inhibiteurs de la pompe à protons incluent Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex et Protonix.

Bloqueurs d'acide , également appelés bloqueurs d'histamine (H-2), réduisent la quantité d'acide chlorhydrique libérée dans le tube digestif. Cela aide à soulager la douleur de l'ulcère et à favoriser la guérison.

Les bloqueurs d'acide agissent en empêchant l'histamine d'atteindre les récepteurs de l'histamine. Les récepteurs de l'histamine signalent aux cellules sécrétant de l'acide dans l'estomac de libérer de l'acide chlorhydrique. Tagamet, Pepcid et Axid sont des exemples de bloqueurs d'acide.

Les bloqueurs d'acide ne fonctionnent pas aussi bien que les inhibiteurs de la pompe à protons, et peuvent ne pas l'être être prescrit. Pour les personnes qui utilisent des bloqueurs d'acide, elles ont besoin de doses élevées et fréquentes pour qu'elles soient efficaces.

Pronostic

Comme indiqué ci-dessus, dans 50 % des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreux. Un diagnostic précoce et une invention chirurgicale peuvent atteindre un taux de guérison de seulement 20 % à 25 %.

Cependant, les gastrinomes évoluent lentement et les patients peuvent vivre plusieurs années après un tumeur est découverte. Les médicaments antiacides sont très efficaces pour contrôler les symptômes de la surproduction d'acide.

Un mot de Verywell

Pour un diagnostic, vous devez consulter votre fournisseur de soins de santé. À ce stade, tous les aspects de cette condition, ainsi que les options de traitement, les soins et la surveillance continus de la condition, doivent être discutés avec votre praticien. Après le diagnostic, si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s'aggravent, ceux-ci doivent être signalés à votre fournisseur de soins de santé.