Tumeur neuroendocrine du pancréas (TNEP)

Tumeur neuroendocrine du pancréas tumeur (PNET) est définie comme des tumeurs des cellules insulaires du pancréas qui fabriquent des hormones de type cellules insulaires. PNET peut être fonctionnel ou non fonctionnel.

Fonctionnel :  (signifie que les hormones fabriquées par la tumeur provoquent des symptômes et montrent une élévation)

• Insulinome, Gastrinome, Glucagnome, VIPome
• La plupart des comportements fonctionnels sont plus bénins, mais restent difficiles à prédire et nécessitent un suivi étroit.

Non fonctionnel :  (les hormones libérées ne provoquent aucun symptôme ou aucune élévation hormonale)

• Ne voit pas d'élévation ou de symptômes hyperhormonaux
• La plupart des non-fonctionnels sont plus malins (déterminés en fonction des métastases) car il est difficile de prédire le comportement.

Cause et facteurs de risque/Association :

Table des matières

• 1 Cause et facteurs de risque/Association :
• 2 symptômes et diagnostic des tumeurs neuroendocrines pancréatiques :
• 3 marqueurs de laboratoire et caractéristiques morphologiques
• 4 Progression et évolution de la maladie
• 5 Traitement et prise en charge

• La mutation du gène MEN1 a été associée à un risque accru de tumeurs endocrines

Symptômes et diagnostic des tumeurs neuroendocrines pancréatiques :

Non fonctionnel :

• Indigestion, diarrhée, douleur épigastrique/abdominale, ictère, masse palpable dans l'hypochondre droit qui est généralement indolore.

Fonctionnel

• Symptômes d'une production excessive d'hormones en fonction du type d'hormones produites en excès
• Insulinome :
  • Généralement bénigne solitaire (provient des cellules bêta), taux d'insuline élevés
  • Hypoglycémie surtout après le jeûne et soulagée par la prise de glucose
  • Triade de Whipple (faible taux de sucre, symptômes d'hypoglycémie, inversion des symptômes avec le glucose)
• Gastrinome (ZES) :voir la section ZES
  • Ulcères multiples (œsophage, estomac, duodénum, ​​jéjunum), taux élevés de gastrine
  • Peut également provenir des tissus du duodénum et péripancréatiques
  • Hypergastrénémie avec ulcères réfractaires au traitement conventionnel.
  • Syndrome de Zollinger Ellison (ZES) :ulcère duodénal multiple, stéatorrhée, pli rugal gastrique proéminent en raison de l'augmentation de la masse de la glande oxyntique
• VIPoma
  • Cellules tumorales qui produisent un excès de VIP (peptide intestinal vasoactif)
  • Achlorhydrie (faible sécrétion acide du VIP) ;
  • Vasodilatation (bouffées vasomotrices, hypotension), nausées, vomissements, faiblesse.
  • Hyperglycémie (due à une augmentation de la glycogénolyse), hypercalcémie (due à une augmentation de la résorption osseuse)
  • Diarrhée aqueuse avec hypokaliémie (donc faiblesse musculaire), hypotension (due à la perte de volume).
  • Augmentation de la sécrétion de potassium
  • Laboratoires :les études sur les selles montrent un écart osmolaire < 50 mOsm/kg, une augmentation du potassium (Na ⁺ )
  • Diagnostic : VIP> 75 pg/ml confirme et diarrhée aqueuse). CT abdomen (lésion pancréatique généralement localisée sur la queue du pancréas)

Marqueurs de laboratoire et caractéristiques morphologiques

• Voir les hormones pour la PNET fonctionnelle

Progression et évolution de la maladie

• Difficile à prévoir et nécessite une surveillance étroite.

Traitement et gestion

• Résection chirurgicale pour lésion localisée (procédure de Whipple)
• Certains patients peuvent choisir l'approche d'attente et de surveillance si la lésion ne montre pas de comportement agressif.
• Chimiothérapie si métastatique.

• Gastroparésie diabétique
• Cancer du pancréas (adénocarcinome)