Neuroendokrini tumor gušterače (PNET)

Neuroendokrini tumor gušterače tumor (PNET) je definiran kao tumori stanica otočića gušterače koji stvaraju hormone tipa stanica otočića. PNET može biti funkcionalan ili nefunkcionalan.

Funkcionalno:  (znači da hormoni uzrokovani tumorom uzrokuju simptome i pokazuju povišenje)

• Inzulinom, Gastrinom, Glukagnom, VIPoma
• Većina funkcionalnih je benignija, ali je još uvijek teško predvidjeti ponašanje i zahtijevaju pomno praćenje.

Nefunkcionalno:  (oslobođeni hormoni ne uzrokuju simptome ili uopće ne izazivaju povišenje hormona)

• Ne vidi povišenje ili hiperhormonske simptome
• Većina nefunkcionalnih je malignija (utvrđena na temelju metastaza) jer je ponašanje teško predvidjeti.

Uzrok i čimbenici rizika/Asocijacija:

Sadržaj

• 1 Uzrok i čimbenici rizika/povezanost:
• 2 simptoma i dijagnoza neuroendokrinih tumora gušterače:
• 3 laboratorijske oznake i morfološke značajke
• 4. Progresija i tijek bolesti
• 5 Liječenje i upravljanje

• Mutacija gena MEN1 povezana je s povećanim rizikom od endokrinih tumora

Simptomi i dijagnoza neuroendokrinih tumora gušterače:

Nefunkcionalno:

• Probavne smetnje, proljev, bol u epigastriju/abdomenu, žutica, opipljiva masa u desnom gornjem kvadrantu koja obično nije osjetljiva.

Funkcionalno

• Simptomi prekomjerne proizvodnje hormona ovisno o vrsti hormona koji se prekomjerno proizvode
• Inzulinom:
  • Obično dobroćudni solitarni (nastaju iz beta stanica), povišene razine inzulina
  • Hipoglikemija posebno nakon gladovanja i ublažava se uzimanjem glukoze
  • Whipple trijada (nizak šećer, simptomi hipoglikemije, poništavanje simptoma glukozom)
• Gastrinom (ZES):pogledajte odjeljak ZES
  • Višestruki ulkusi (jednjak, želudac, dvanaesnik, jejunum), povišene razine gastrina.
  • Može nastati i iz tkiva dvanaesnika i peripankreasa
  • Hipergastrenemija s ulkusima otpornim na konvencionalno liječenje.
  • Zollinger Ellisonov sindrom (ZES):višestruki ulkus dvanaesnika, steatoreja, istaknuti želučani rugalni nabor zbog povećanja mase oksintnih žlijezda
• VIPoma
  • Tumorske stanice koje proizvode višak VIP (vazoaktivni crijevni peptid)
  • Aklorhidrija (nisko lučenje kiseline iz VIP-a);
  • Vazodilatacija (crvenilo, hipotenzija), mučnina, povraćanje, slabost.
  • Hiperglikemija (zbog povećane glikogenolize), hiperkalcemija (zbog povećane resorpcije kosti)
  • Vodenasti proljev s hipokalemijom (dakle slabost mišića), hipotenzija (zbog gubitka volumena).
  • Povećano lučenje kalija
  • Laboratoriji:studije stolice pokazuju osmolarni jaz <50mOsm/kg, povećani kalij (Na ⁺ )
  • Dijagnoza: VIP> 75 pg/ml potvrđuje i vodenasti proljev). CT abdomena (lezija gušterače koja se obično nalazi na repu gušterače)

Laboratorijski markeri i morfološke značajke

• Pogledajte hormone za Funkcionalni PNET

Progresija i tijek bolesti

• Teško je predvidjeti i potrebno je pažljivo praćenje.

Liječenje i upravljanje

• Kirurška resekcija za lokaliziranu leziju (whipple postupak)
• Neki pacijent može odabrati pristup čekanju i promatranju ako lezija ne pokazuje agresivno ponašanje.
• Kemoterapija ako ima metastaze.

• Dijabetička gastropareza
• Rak gušterače (adenokarcinom)